认识狼疮罕见症之狼疮性脂膜炎

湖南医声

	系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, sle)是一种典型的自身免疫性结缔组织病，临床表现千变万化，不同患者的表现往往有很大不同，而SLE最常见的表现之一即为皮肤损害表现。Gilliam等将皮肤型红斑狼疮的病变分为“狼疮特异性”和“狼疮非特异性”两大类，特异性病变可确诊为皮肤型红斑狼疮，非特异性病变可发生于非狼疮患者。根据其他临床和组织病理学特点，狼疮特异性病变又进一步分为急性、亚急性、慢性皮肤型红斑狼疮。 狼疮性脂膜炎(lupus erythematosus panniculitis, LEP)是慢性皮肤型红斑狼疮的一种，又称深部狼疮，属于小叶性脂膜炎，是由Irgang于1940年首次命名，发病率仅占红斑狼疮的2%左右。 临床表现 LEP好发于中年女性，男女发病率之比约为1:2～1:10，平均发病年龄约40岁，主要表现为位于皮下、真皮中部或深部的皮肤结节性病变，结节一般坚实，可移动，常有压痛；还可出现皮肤局部萎缩、红斑，皮肤溃疡较少见。皮损好发于头面部、上肢及臀部，有学者认为本病罕见于双下肢，据此可与其他类型脂膜炎相鉴别。 实验室检查 大部分LEP患者ANA阴性，且少量ANA 阳性的病例其滴度大多小于1∶80，目前国内外关于LEP患者ANA阳性率的研究结果不一。 组织病理表现 目前认为小叶性脂膜炎是LEP的基本病理改变。LEP早期病理多表现为皮下脂肪层少量以淋巴细胞为主的细胞浸润，真皮层浸润不明显。随着病程延长或疾病复发，患者皮疹多为浸润红斑、皮下结节，或出现皮肤萎缩，此期大多浸润真皮全层，脂肪层破坏较前严重，并出现脂肪坏死甚至钙化。在LEP的组织病理学诊断中，应注意与其他脂膜炎相鉴别，必要时需做免疫学检查及免疫荧光检查。 治疗及预后 国内有报道指出应用泼尼松+硫酸羟氯喹口服，可以在2~3个月内使LEP患者皮疹基本消退。国外报道应用泼尼松较多，必要时加用硫酸羟氯喹联合免疫抑制剂治疗。经过规范治疗，大部分LEP患者的预后相对较好，很多皮疹可以痊愈。 小结 LEP与SLE联系密切，它的临床表现多样，组织病理学具有特异性，诊断主要依靠临床表现、病理及其他实验室和免疫学检查。因为发病率较低，很容易被误诊、漏诊，临床医师对于该类疾病，应详细采集病史, 仔细查体。LEP虽然少见，但应引起广大风湿免疫科医师的重视！