本文为《风湿病知多少》栏目第6期内容，请转发分享到您的朋友圈，传播健康正能量，悦享健康好生活！
高热长年反复，体温经常超过39度，最高甚至达40度以上，30岁的刘平（化名）被这病折磨得整日全身乏力，高热发作时还伴有关节肌肉疼痛、红色皮疹，长时间就医花费大不说，让人纠结的是病情还得不到控制。她是在一天下班后突然感觉浑身疼痛，非常难受，发热最高体温到41度，烧了退，退了又烧，反反复复的。一开始以为只是小感冒，但吃了药、输了消炎针都不行，之后又吃了中药也没半点好转，一发病就卧床不起，因为一点力气都没有，肌肉关节也疼得让人受不了。因为这病，她经常往返于昆明市各大小诊所，附近医院也跑遍了，全身检查都做过多次，从各项数据指标来看，有的医生说是炎症情况严重，有的医生说得继续检查，一直没能确诊。
云南省中医医院风湿病中心（科）王燕医生告诉记者，在风湿科工作了十多年，成人Still病患者仅遇到过10位左右。她回忆，刘平当时提供的门诊病历和检查报告单数十页，胸部X片、CT、各种抽血化验检查应有尽有，还有各种消炎针水输液记录等等。最后刘平经朋友介绍来到云南省中医医院风湿病科，通过全面检查分析、科室组织会诊讨论后，刘平被确诊患了“成人still病”。“这种‘日日高烧’病并不罕见，对于发病的原因，医学界目前还没有确切的定论，不过可以确定的是，成人still病不属于通常所说的细菌、病毒引起的感染性发烧，其特点是反复高烧，伴有关节肌肉疼痛、一过性皮疹、咽痛、淋巴结肿大等症状，但大部分病人预后良好，很少会引起身体器官衰竭，所以不属于绝症。”王燕医生说。
成人Still病不同于类风湿关节炎，由于发病时血白细胞明显升高，曾经被称为“亚急性变应性败血症”，其临床表现类似于全身型起病的幼年型慢性关节炎（即Still病），表现为高热、关节痛、主要分布于躯干与四肢的一过性皮疹、咽痛、淋巴结肿大、肝脾肿大及白细胞增多。此病好发于30~40岁，女性多于男性，高热可自行缓解，但病情可反复发作，因本病与感染性疾病、肿瘤、其他免疫性疾病有相似的临床表现，所以是一种比较难诊断的疾病，容易误诊。
王燕医生介绍，几乎100%的成人still病患者都有发热，多呈弛张热、回归热或周期性的顽固高热，为每日的单峰热或双峰热。同时，在疾病早期90%患者会出现斑丘疹或红斑，主要位于躯干、上臂及下肢以及机械刺激的部位，很少出现在面部、手掌及足趾；皮疹为棕红色或橙色，不伴有瘙痒，皮疹一般出现在发热高峰期的数个小时，与发热相平行，热退则皮疹消退，即时隐时现是本病皮疹的特点。而关节痛及关节炎也是主要表现之一，发生率88%以上，可为多关节炎或寡关节炎，发热时加剧，热退后减轻或缓解。滑膜炎时可有渗出性关节积液，但一般轻微而短暂，较少引起关节残疾或破坏。关节肿痛可呈游走性，以膝关节最早和最易受累，近端指间关节、掌指关节等也常受侵犯。关节症状可首发，也可在发热数周乃至数年后才出现。半数以上有不同程度的肌肉酸痛，可为全身性，或以小腿腓肠肌痛为主。90%以上患者可有咽喉疼痛，但咽部检查仅有轻微充血、红肿，细菌培养检查阴性。
那么，这种罕见的病种是谁发现的呢？王燕医生介绍，其实，成人still病的历史并不长，却引发了风湿免疫科医生的无限关注与好奇，关于它的故事，还要从一百年前地球另一端的英国讲起。1896年以前，人们认识最多的，是一种叫类风湿关节炎的疾病，它多发于成人；但是极少数的儿童也会出现关节肿痛的表现，人们一知半解地把它们也归类到类风湿关节炎中去，称为幼年类风湿关节炎。
直到1896年，同样在伦敦的一所儿童医院，未满30岁的病理学博士GeorgeF.Still长期观察了一组关节痛的儿童之后，在他的毕业论文中记录了一些发现：在临床表现上，这些儿童关节的梭形肿胀更像是关节外软组织的增厚，而没有骨赘增生和摩擦感，即使发病很多年后也如此，而类风湿关节炎往往会有关节软骨和骨的破坏变形。在病理报告中，即使多年病程的这一组儿童，也未曾发生软骨和骨的破坏，仅仅关节囊和囊外组织的增生被发现，而软骨破坏很常见于很早期的类风湿关节炎。另外的一些症状则在类风湿关节炎中少见，比如发热、淋巴结和脾脏的肿大以及心包炎症。因而，他认为这一组儿童所患的，是不同于类风湿性关节炎的另一种疾病。这种观点逐渐在学术界得到认同，该病也以他的名字被命名为Still病。而相似的病情也会发生于成年人，就是今天所说的成人Still病。
风湿免疫性疾病一向以症状奇特让人摸不着头脑闻名，而成人Still病，又恰恰是其中最稀奇古怪的疾病之一。王燕医生说，每位患者都会问她一句话，“医生，这个病那么罕见，为什么‘中彩’的会是我？”尤其在听说本病在国外的发病率只有百万分之几的时候，病人难免心中黯然。然而，风湿免疫科的教材里常常出现这样经典的字眼：“××××病的病因和发病机制未明。多数研究认为，感染和自身免疫反应是××××病的中心环节，而遗传和环境因素等则增加了患者的易感性”。成人Still病的发病机制尚未明确，在当下的医学研究中，认为本病与感染、遗传和免疫异常相关。
许多患者也会问，“我得的这病严重吗？”王燕医生说，“要知道，EricBywaters在1972年把成人Still病从类风湿关节炎中分离开来的原因之一，就是经过长期的观察，发现相比类风湿关节炎的高致残性，成人Still病的关节病变进展程度是温和的，关节侵蚀和影像学改变并不多见。而肝损害、心包炎和胸膜炎、肾损害也以轻症为主，多随疾病缓解而消退。部分患者可完全缓解，不再复发。也有患者经一次或几次复发后彻底缓解。即使复发，病情也往往较首次发作轻微，持续时间较短。然而，仍然有不少患者病情持续活动，发展为严重的关节破坏并强直，甚至需行关节置换术。另外，也有患者死亡的情况出现，致死原因包括病程中并发出现了急性呼吸窘迫综合征、重症心肌炎、继发性淀粉样变、急性肝衰竭等等。因而，病程中的严密监护以及规范而个体化的治疗，是非常必要的。虽然成人Still病和类风湿关节炎存在诸多差异，但由于指向它们的直接病因都是机体免疫系统的紊乱，所以我们治疗的方式一般是中西医结合诊治。
最后，王燕医生也提醒广大市民，如果有发热高烧，总也不退。退烧药？没用！消炎药？没用！冰块？更没用！天旋地转之际，需要小心提防——是不是染上了“成人Still病”？应及时到风湿免疫科进行检查，及时确诊，规范治疗！
发表于 2020-6-8 14:08:16
