血友病是一种基因遗传性疾病,主要是因为病人先天基因缺陷造成身体缺乏正常凝血因子而易出血的疾病。血友病病态性简单来说即是:
正常人体内存在一系列凝血因子,在血管受到损伤时,凝血因子会协同工作,及时把破损的血管堵上。而血友病的病人无法完成这个凝血功能,轻微的碰伤就会引起出血不止。伴随疾病的种种危害也是跟出血相关的。
血友病发病率知多少?根据类型ABC对号入座!
一、血友病发病率
A型血友病发病率为1/5000,其中 2/3 为重度。
B型血友病发病率为1/30000,其中 1/2 为重度。
因为遗传特性的关系,A型和B型血友病均为男性病人为主,特别是重症A型和B型血友病绝大部分是男性。
二、血友病分类型
A型血友病(也叫做血友病甲)最常见的类型,X 连锁伴性隐性遗传。缺乏 Ⅷ 因子。
B型血友病(也叫做血友病乙)同样是伴性遗传缺乏 Ⅸ 因子。
C型血友病(也叫做血友病丙)常染色体隐性遗传缺乏 Ⅺ 因子。
这三型血友病的患者,根据凝血因子的缺乏程度,分为轻度、中度、重度。轻度血友病的凝血因子在正常值的5%~40%。中度血友病的凝血因子在正常值的1%~5%之间。重度血友病的凝血因子不足正常值的1%。