ITP病家园_血小板减少性紫癜_针对血小板低出血预防护理

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巨大血小板综合征_巨大血小板病怎么引起_症状_检查_治疗

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发表于 2020-6-11 15:54:44 | 显示全部楼层 |阅读模式
巨大血小板病的概述

  巨大血小板病是一种遗传性疾病。特征为血小板减少、巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。人体血液里的“血小板”,正常人每立方毫米血液中大约含有10~30万个血小板,它的寿命平均为8~12天,由于多种原因导致血小板计数结果低于参考值下限,就是血小板减少。血小板减少如果严重了,可以引起一系列症状,如如鼻出血,牙龈出血,口腔粘膜出血,胃肠道也可出血、还可出现月经血量多、血尿等。


巨大血小板病是怎么引起的?

  (一)发病原因

  本病的基本缺陷是血小板膜糖蛋白GPⅠb-V-ⅠX复合物的缺陷。引起本病出血症状可能与下列因素有关:血小板减少、血小板与vWF相互作用异常、血小板与凝血酶相互作用异常、血小板凝血活性异常。

  血小板减少的原因不明,但本病出血严重程度与血小板减少的程度并不平行,提示血小板质的异常是引起出血的重要因素。

  (二)发病机制

  GPⅠb-V-ⅠX存在于血小板表面,是血小板的主要黏附受体。受体与vWF结合而黏附于内皮下组织。由于缺乏黏附受体,血小板不能黏附于内皮下组织,导致止血障碍。巨血小板综合征患者血小板对凝血酶激活反应低下,尤其在低凝血酶浓度的条件下。凝血酶是血小板活化的主要生理激活剂之一,可以与GPⅠbα结合,有研究显示,GPⅠbα氨基酸239~299区域含有凝血酶的结合位点。GPⅠX和GPV在本病患者血小板中含量减低,并与GPⅠbα和GPⅠbβ下降相平行,这4种蛋白质被认为存在于同一复合物当中,转染实验研究表明,细胞表面完整的复合物表达,必须有GPⅠbα、GPⅠbβ、GPⅠⅩ3种cDNA同时存在,其中任何一种基因的异常都可能引起复合物异常,导致巨血小板综合征。


巨大血小板病的症状有哪些?

  常见症状:鼻出血、血小板减少性紫癜、产后出血、月经量多、皮肤紫癜、瘀斑、内脏出血、关节腔内出血、肝脾不肿大

  杂合子无临床症状,仅有轻度生物学异常,如血小板GPⅠb-Ⅸ复合物含量为正常人的一半。纯合子有中重度出血,婴儿出生后数天内即可发病,如皮肤紫癜、淤斑和鼻出血,严重者有内脏出血、关节出血,女性可有月经过多、手术后和拔牙后出血过多。本病的临床表现可以随着年龄的增长而逐渐减轻。同一家庭的不同患者出血症状的差异性也较大。

  本病的诊断依据如下:

  1.临床表现 ①常染色体隐性遗传,男女均可患病;②轻至中度皮肤、黏膜出血,女性月经过多;③肝脾不肿大。

  2.实验室检查 ①血小板减少伴巨血小板;②出血时间延长;③血小板聚集实验中加瑞斯托霉素不聚集,加其他诱聚剂聚集基本正常;④血小板玻珠滞留试验可减低;⑤血块收缩正常;⑥vWF正常;⑦血小板膜缺乏糖蛋白Ⅰb。

  3.排除继发性巨血小板综合征。

  4.需与其他的伴有巨血小板的疾病相鉴别,如May-hegglin异常。

  5.首届中华血液学学会全国血栓与止血学术会议修订的诊断标准如下:

  (1)临床表现:

  ①轻度至中度皮肤粘膜出血。

  ②常染色体隐性遗传。

  ③肝脾不肿大。

  (2)实验室检查:

  ①血小板减少伴有巨大血小板。

  ②出血时间延长。

  ③血小板聚集试验:加瑞斯托霉素不聚集,加其他诱聚剂,聚集基本正常。

  ④血小板玻珠滞留试验可减低。

  ⑤血块收缩正常。

  ⑥vWF正常。

  ⑦血小板膜缺乏GPⅠb。

  ⑧排除继发性巨大血小板综合征。


巨大血小板病的检查项目有哪些?

  检查项目:血小板检查项目、血小板第3因子功能检测、血小板黏附试验、血小板第3因子有效性测定、红细胞流动系数TK值、染色体、X线检查、CT检查、心电图、B型超声波检查

  1.血小板计数 中~重度减少,少数患者正常。

  2.血小板巨大,可达淋巴细胞大小,巨型血小板可占80%。

  3.血小板对胶原、玻珠柱等的黏附率下降。

  4.与血小板下降不平行的出血时间延长。

  5.血小板对ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常,而对瑞斯托霉素和vWF则不发生聚集。

  6.血块回缩正常,凝血酶原消耗不良。

  7.血小板膜GPⅠb-Ⅸ和GPⅠb-Ⅴ缺乏或减少。

  根据病情,临床表现,症状,体征选择做心电图、B超、X线、生化等检查。


巨大血小板病会引发什么疾病?

  特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic
purpura,ITP),或称原发性血小板减少性紫癜,指无明显外源性病因引起的血小板减少,但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加,故又名自身免疫性血小板减少, 是一类较为常见的出血性血液病,其特点为血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞增多,80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体,脾脏无明显肿大。其病因除自体免疫因素外,还有脾脏作用、毛细血管脆性增高、血小板第3因子缺乏等。


巨大血小板病的治疗方法有哪些?

  (一)治疗

  尽管本病出血症状可能会很严重,但是,大多数患者可以存活到成年,出血发生时一般输注血小板悬液。注意口腔卫生,预防缺铁。脾切除和糖皮质激素无效。

  (二)预后

  本病治疗与血小板无力症基本相同,除对症治疗及必要时输注血小板外,尚无其他有效的治疗措施。只要支持治疗和及时输注血小板,本病预后尚好。


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