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 | 过敏性紫癜是一种儿童好发的血管反应性疾病,由于抗原-抗体复合。物沉积于血管壁上,引起广泛的毛细血管炎甚至坏死性全身性的小血管脉管炎,最终导致全身多处组织出血和水肿。 消化系统受累现在看来是普遍的,2/3的过敏性紫癜的患儿有消化道症状。腹内症状的原因是黏膜下和浆膜下的出血和水肿。 自发性肠穿孔,被认为是过敏性紫癜最严重的腹内并发症之一,是过敏性紫癜重要的死亡原因,发病率低于0.1%.其发病机制是血管炎导致血栓形成和不断的严重的缺血导致整个肠壁增厚坏死最终穿孔。 发病年龄往往较紫癜的平均年龄小,具体原因尚不完全清楚,可能与小年龄儿体质较差及儿童免疫系统地随年龄发育有关。 小肠是最多见的穿孔位置,有统计占64.7%,也有胃、十二指肠和大肠穿孔的报道。穿孔一般单发,但是多处穿孔也有报道。 直到20世纪70年代,过敏性紫癜伴发自发性肠穿孔的病死率还是几乎100%,从那以后,正确的认识和外科处理提高了生存率。自发性肠穿孔有典型的化学性腹膜炎的表现,但由于患儿穿孔前往往已有明显腹胀,单靠临床体征难以诊断,辅助检查就显得十分重要。超声及CT检查均可用来确认肠管受累,展示肠壁增厚和血肿,肠内受累的进展。 系列的超声可以证明肠壁增厚的消退还是恶化来显示胃肠受累的进程,已经成为临床很好的辅助手段。关于紫癜腹内受累的进展,B超被发现有100%的敏感性和特异性两个独立的大的研究中,其可以早期发现受累的肠管水肿、并出现肠壁积气,多呈串珠样积气,单发少见。腹部立位片则是诊断消化道穿孔的经典检查。 在我们的病例中,均通过CT、B超及腹部立位片明确诊断。由于自发性肠穿孔的危险性极高,所以一旦发现了怀疑自发性肠穿孔的病例,要求尽早手术探查。
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