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 | 5岁起病,病史长,在诊断过程中,谨慎排除先天性或者遗传性血小板减少是很有必要的。如果确定诊断ITP,一线治疗无效,13岁时接受脾切除治疗是恰当的。一般5岁以前切脾相对禁忌,5~12岁尽量避免切脾,12岁以后可以按照临床需要接受脾切除治疗。
整个治疗过程中,患者长期接受血康口服液、人参归脾汤和六味地黄汤等中药治疗,除非有明确的获益,否则不推荐。上述激素的大剂量冲击治疗是合理的,一般短疗程大剂量冲击治疗后可以选择直接停药观察,而不是继续用常规剂量激素维持治疗。
美罗华作为二线治疗中疗效相对明确,副作用相对可控的药物,个人建议应该作为目前情况下的治疗选择。
本例患者如能排除先天性或遗传性血小板减少,属于真正的难治性ITP。患者多描述了血小板变化情况,对出血情况没有做出明确的描述,而这是决定治疗策略比较重要的因素。对于后续治疗的选择,难治性ITP没有较好的基于循证医学证据的推荐。但美罗华以及TPO或TPO受体激动剂应该作为二线治疗的首先选择。如果没有明显的出血,血小板在20×109/L左右的水平仍然是可以谨慎接受观察而不治疗的。对于难治性ITP的免疫抑制剂的选择,可以优先考虑霉酚酸酯、硫唑嘌呤,而不是环孢素。
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