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 | 血小板是血液当中的重要成分,其主要功能是止血,正常数值在(100-300)×10^9/L,低了会引起出血风险。那么血小板减少是怎么回事?只要低于100×10^9/L就必须治吗?
1. 引起血小板减少的原因?
① 血小板生成减少:恶性血液病或非恶性血液病
此类病人是由于骨髓的问题,导致血小板生成减少。常见的有白血病、骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓衰竭性疾病(再生障碍性贫血),由于骨髓病变导致血小板再生受到抑制所致,可以通过骨髓穿刺检查明确诊断。
② 风湿系统疾病
此类病人骨髓多没有问题,血小板生成也没有问题,主要是血小板破坏过多,原因是自身抗体的存在,导致血小板破坏增加,同时可以伴随有白细胞减少和贫血。血液免疫检查可以发现抗核抗体阳性。常见的有系统性红斑狼疮、干燥综合征等结缔组织病。
③ 脾功能亢进
由于各种原因所导致脾脏肿大,血小板可能很多被阻留于脾脏被破坏,以致血循环里血小板数减少。例如肝硬化患者合并有脾肿大。
④ 感染
多发生在急性病毒感染的恢复期,如风疹、麻疹、水痘、腮腺炎等都会导致血小板减少;其中患者血清中有较高的抗病毒抗体,血小板表面相关抗体明显增高。
⑤ 遗传因素
由于家属中都存在免疫学缺陷,导致血小板减少,可能与遗传有很大关系。如果家族中有较多血小板减少病人,又找不到病因,可以行基因测序,查找遗传学证据。
还有一类患者的血小板数目正常,由于天生就缺乏血小板凝固过程中的某种重要因素,并且有家族性出血性病史。例如 Bernard-Soulier syndrome 、 Glanzmann's thrombasthenia 、Storage pool disease 等家族性出血疾病,几乎整个家族都有紫癜及瘀青现象
⑥ 药物
药物引起血小板减少的原因有二,一药物引起免疫性血小板减少,是在服用某种特定药物后,引发身体产生对抗血小板的自体抗体。二是药物引起之非免疫性血小板减少症,服用药物会直接影响骨髓制造血小板的功能,导致血小板的数目减少。
⑦ 假性血小板减少
因实验误差、采血后形成血凝块等引起的假性血小板减少。还有一种是由于血液中存在抗凝剂依赖性或不依赖性的凝集素引起血小板凝集而发生假性血小板减少,血涂片可以鉴别假性血小板减少。
⑧ 原发性免疫性血小板减少症(ITP)
具体病因不明,考虑是一种免疫综合症,常见出血性疾病,多存在自身血小板抗体。
⑨ 其它
HIV感染、输血相关血小板减少、妊娠相关血小板减少、弥散性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少性紫殿、溶血性尿毒综合症、严重感染伴败血症等。
2. 发现血小板减少如何治疗?
对于有原因的继发血小板减少,要积极治疗原发病,血小板减少只是一个继发改变。一般血小板在30×10^9/L以上引起出血的风险就很小了,没必要非要把血小板输注到正常水平。
对于原发性免疫性血小板减少症(ITP),如果血小板稳定在30×10^9/L以上,没有明显出血表现,可以定期随访观察。首选一线治疗为糖皮质激素、丙种球蛋白;二线治疗有:利妥昔单抗、促血小板生成素(TPO),艾曲波帕、罗米司亭等。
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