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血栓性血小板减少性紫癜是一种严重的弥散性血栓性微血管病,以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少,以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征。之前TTP预后差,病程短,不及时治疗病死率80~90%,随着血浆置换的临床应用,预后大大改观,病死率降至10~20%。
血栓性血小板减少性紫癜发病率一般不高,但发病往往较凶险,死亡率也较高,发病主要与机体内VW因子裂解酶有关,当患者VW裂解酶本身缺乏或由其他原因引起它相应的抗体,使VW裂解酶不能正常地发挥作用,导致微血栓形成,出现溶血性贫血的症状,还会有发烧、肾功能不全等表现。
治疗:1、血浆置换 2、血浆输注 3、糖皮质激素 能够稳定血小板和内皮细胞膜,抑制IgG产生。 4、免疫抑制剂 5、脾切除 6、补充ADAMTS13蛋白

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