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一例血栓性血小板减少性紫癜(TTP)病例分享

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ITP病家园-大神

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发表于 2020-6-11 14:12:31 | 显示全部楼层 |阅读模式

如果您是ITP血小板病患者,一起在这和大家交流病情抱团取暖警惕过度治疗,一起自愈。→ITP病家园:http://www.itpxuexiaoban.cn

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刘某,女,54 岁。
主诉:双下肢紫癜伴乏力 3 天。
现病史:患者 3 天前搬家劳累后出现双下肢紫癜,伴乏力,休息后可缓解,无心慌心悸,无畏寒发热,无胸闷气促,无恶心呕吐,无腹痛腹泻,无呕血黑便,无尿频尿急,无多饮多食多尿,未重视。今晨出现恶心、呕吐胃内容物数次,非喷射性呕吐,后渐呕吐黄绿色液,伴小腹隐痛,大便糊状 1 次,颜色未注意,无头痛意识不清,遂来就诊。
既往史:患者既往体质一般,否认“心肝脑肺肾”等重大脏器疾病史,否认“肝炎、肺结核”等传染病史,否认“糖尿病”病史,既往有“阑尾切除、甲状腺结节切除”手术史,否认其他重大手术及外伤史,否认有输血及中毒史,否认食物药物过敏史,预防接种不详。
查体:T 36.8℃、P 75 次/分、R 20 次/分、BP 142/75mmHg,神志清,精神软,未见贫血貌,浅表淋巴结未及肿大,双下肢皮肤粘膜见多发紫癜,胸骨无压痛,两肺呼吸音清,未及干湿啰音,心率齐,未及杂音,腹软,无压痛,无反跳痛,肠鸣音无亢减,肝脾肋下未及,双下肢无浮肿,病理反射未引出。
体温如下图:

相关检查
第一次血常规:WBC 13.39×109/L↑,NE 85.5%↑,LY 9.1%↓,MO 4.9%,EO 0.4%↓,BA 0.1%,RBC 4.10×1012/L,HGB 134g/L,PLT 11×109/L↓,手工计数PC 10×109/L↓,hs-CRP:26.0mg/L↑。
第一次血生化:TBIL 102.5μmol/L↑,DBIL 18.2μmol/L↑,IBIL 84.3μmol/L↑,BUN 9.2mmol/L↑,CR 107.6μmol/L↑,GLU 11.31mmol/L↑,PA 232.3mg/L↑,UA 418.8 μmol/L↑,SAA 46.1mg/L↑。
第二次血常规:WBC 13.24×109/L↑,NE 82.9%↑,LY 13.6%↓,MO 3.3%,EO 0.1%↓,BA 0.1%,RBC 3.27×1012/L↓,HGB 106g/L↓,PLT 4×109/L↓,Ret 2.53%↑。
第二次血生化:TBIL 88.9μmol/L↑,DBIL 27.7μmol/L↑,IBIL 61.2μmol/L↑,BUN 25.34mmol/L↑,CR 271.7μmol/L↑,GLU 11.86mmol/L↑,PA 248.09mg/L↑,SAA 137.22mg/L↑,ALT 42.7U/L↑,AST 143.4U/L↑,LDH 1346.8U/L↑,CK 368.3IU/L↑,CK-MB 27.2U/L↑,TG 2.72mmol/L↑。
尿常规:尿隐血 2+↑,尿胆红素 2+↑,尿酮体 1+↑,尿蛋白 2+↑,尿亚硝酸盐 1+↑,尿白细胞 1+↑,镜检红细胞 2+↑,镜检白细胞 1+↑。
凝血检查:PT 31.4S↑,D-二聚体 3380μg/L↑。
自身免疫性抗体:抗Ro-52 阳性(+)。
流行性出血热抗体:阴性。
尿培养:无需氧菌、无念珠菌生长。
血培养:无需氧菌生长。
溶血相关检查:阴性。
甲状腺功能:正常。
贫血三项:铁蛋白 2953.4ng/mL↑。
免疫球蛋白及风湿组合:血 β2-微球蛋白 8.9mg/L↑。
血小板特异性和组织相容性:阴性。
白细胞特异性和组织相容性:阴性。
红细胞不规则抗体测定:阴性。
尹小武--广东省深圳市香港大学深圳医院:骨髓涂片、生化均提示溶血表现、肾功能损害,血小板减少,可见裂片红细胞增多与少量球形红细胞,先考虑 TTP、HUS 等 TAM 疾病,EVANS 综合征待排。章勇--浙江省金华市人民医院:病人当天晚上解 40ml 酱油色小便外,基本无尿。病情进一步进展……老师们有定论了吗?还需要什么报告吗?尹小武--广东省深圳市香港大学深圳医院: 应该是获得性 TTP 吧?ADAMTS13 活性检测不是每个医院都会做的,外送检查也不合适,因为这类疾病病情进展快,临床必须快速决策做 PE 还是输血小板的问题。两个主要标准一个次要标准也是可以的。章勇--浙江省金华市人民医院:是的,还没有出现发热和神经症状,能考虑 HUS 吗?庄顺红--浙江大学金华医院血液室: 现在没有感染证据,不能考虑。尹小武--广东省深圳市香港大学深圳医院:HUS 起因主要是肠道杆菌感染,获得性 TTP 常自身抗体阳性。庄顺红--浙江大学金华医院血液室:现在查病因是次要的,PE 更重要。尹小武--广东省深圳市香港大学深圳医院:解决问题最关键。
章勇--浙江省金华市人民医院:血浆置换,CRRT 等治疗都上了的。后续的检查也发下,该病例到第三天开始出现发热和神经症状。
窦心灵--甘肃省酒泉市人民医院:成年女性,有溶血和 PLT 减少,血片可见裂红细胞,有肾功能损害,有神经系统(恶心,非喷射状呕吐),后来出现了发热,TTP 的五联症也全部具备,建议做 ADAMTS13 活性和抑制物测定,并尽快行血浆置换术,因为 TTP 为血液科急症之一。庄顺红--浙江大学金华医院血液室:TTP 是血小板血栓,有二个问题:1、为什么 D 二聚体不高?2、为什么巨核产板功能也差呢?章勇--浙江省金华市人民医院:DD 是纤维蛋白降解产物,ADAMTS13 调节大分子 vWF 多聚体裂解为小分子蛋白。如果ADAMTS13 没有分解这些大多聚体,积累 vWF 多聚体吸引并与血小板结合。广泛的血小板聚集导致体内微小血管血栓,最终导致器官损害。两种血栓成分不一样。产板功能差或许是消耗过多,来不及生产吧。但我这例 DD 也高的,纤维蛋白原不低。还请庄老师详解。庄顺红--浙江大学金华医院血液室:1、TTP 为血小板血栓,很少合并纤维蛋白血栓,很少发生继发纤溶致 D 二聚体高。2、获得性抗 ADAMTS13 的同时也存在抗血小板抗体合并有免疫性血小板减少,故激素与美罗华等利妥昔单抗已上升为一线药物有很好的疗效。章勇--浙江省金华市人民医院:TTP 的主要处理是血浆置换(PET),可以清除 ADAMTS13 抗体并补充 ADAMTS13。
诊断
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)
总结
TMA 的病因与发病机制
血栓性微血管病(thrombotic microangiopathy,TMA)是一组少见而重要的临床综合病征,年发病率 5-53/100 万。其主要特征为微血管病性溶血性贫血、血小板减少以及微循环血栓造成的器官受损。TMA 中最主要的疾病为血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、溶血尿毒综合征(HUS)与非典型性HUS(aHUS)。
1.TTP:TTP 患者缺乏血管性血友病因子(vWF)裂解蛋白酶(ADAMTS13)的活性,使血浆中超大分子量 vWF 多聚体增多,后者增加血小板的黏附与聚集能力。多数患者为体内产生 ADAMTS13 自身抗体,少数为先天性酶缺乏。
2.HUS:HUS 由大肠埃希菌(O157:H7)感染引起。该菌株产生的志贺毒素包含一个 A 亚单位和 5 个 B 亚单位。每个 B 亚单位可以与神经酰胺三己糖苷受体(糖蛋白 pb3)中的末端丰乳糖以高亲和力结合,该受体存在于肾小球系膜细胞和血小板膜表面,导致肾小球血管内皮细胞肿胀、破坏与血栓形成。
3.aHUS:补体旁路途径过度活化引起。旁路激活途径主要受三个调控蛋白控制,包括补体蛋白 H(CFH)、补体蛋白 I(CFI)及膜辅因子蛋白(MCP)。补体调控蛋白基因突变是 aHUS 发病的主要原因,其中 CFH 基因突变占 30%,CFI 基因突变占 12%,MCP 占 15%。
TMA 的临床与实验室检查特点
TTP:可发生在任何年龄,以 10-40 岁较多见。发热是常见表现。80% 患者有神经症状,其中一半在起病时即有神经症状,表现呈多变性,包括头痛、意识障碍、神志模糊、谵妄、瘫痪、抽搐、甚至昏迷。有的患者可能发生视力障碍或失语等。约有一半的患者出现肾脏损害与肾功能不全,但程度较 HUS 轻。此外,由于消化道与胰腺血管微血栓,部分患者出现剧烈腹痛。少数有肝、脾肿大、呼吸窘迫或心脏传导阻滞。TTP 患者的血小板减少非常显著,往往低于 20×109/L。由于本病同时有微血管损害,出血可能表现得更严重,除皮肤瘀斑与鼻出血外,亦可发生胃肠道出血、血尿与视网膜出血。但某些症状可以不出现,有典型“五联征”症状者仅占总数的 40%。特异的实验室指标是血浆中出现超大分子 vWF, ADAMTS13 活性显著降低(≤5%)有确诊意义。但继发性 TTP 是由于小血管损伤,ADAMTS13 活性无明显降低,故 ADAMTS13 活性正常不能完全排除 TTP 的诊断。
HUS:多发生于儿童与青少年,<5 岁占 55%,5-17 岁占 33%,成人仅占 12%。患者在发病前出现腹泻,典型症状为便血或血性腹泻,伴有腹痛。绝大多数腹泻由大肠埃希菌 O157:H7 感染引起。抗大肠埃希菌 O157 抗体 IgM 和(或)IgG 阳性。用 ELISA 法检测粪便中的志贺毒素或用 PCR 法检测埃希菌 O157:H7 基因可提高检测效率与速度。表现为典型的“三联征”:微血管病性急性溶血性贫血、血小板减少性出血与肾功能损害;但血小板减少程度相对较 TTP 轻,很少低于 20×109/L。肾功能损害是 HUS 的突出表现,其程度反映病情的轻重,往往呈自限性;神经系统症状较少发生。
aHUS:主要见于儿童。临床表现“三联征”与 HUS 基本相同,但一般无腹泻,也无大肠埃希菌感染的证据,部分患者可由上呼吸道感染、发热、妊娠或药物诱发。aHUS 患者其他脏器损害相对较少,与 TTP 比较,aHUS 的血小板减少程度较轻,而肾功能受损更严重。aHUS 有补体系统的异常,血清补体 C3 水平降低,但缺乏特异性与敏感性。补体调节系统基因检测可发现基因突变。
TMA 是一类严重的疾病,基本病理变化都是血栓性微血管病,并且都有不同程度的补体激活与血管损伤。目前对这类疾病还主要依靠临床判新。要根据病史、临床表现、各种实验室检查结果与治疗反应综合分析,正确做出鉴别诊断并给予恰当的治疗。


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