对于原发性儿童ITP一般采取观察等待。在低于20×109/L的情况下也并非不可以观察等待。不过前提条件是排除了继发性ITP、排除其他血液病（包括合并其他血液病）的基础上。然而，这个情况下必须相对严格的限制孩子活动、限制孩子的用药等。在等待的过程里，每周的化验、评估等等会让家长的焦虑很严重。因此国内多数医生倾向于低于20×109/L就开始干预治疗。当然，如果家属有足够耐性、能很好的配合管理，也可以继续等待观察，但对于任何有明显出血倾向的不能再等待。
儿童ITP首选静脉用免疫球蛋白治疗，其次有静脉注射用抗免疫球蛋白和大剂量的糖皮质激素。IVIG作为首选是基于如下理由：
1.IVIG升高血小板的速度更快，这点对于有明显出血倾向的病人尤为有益。IVIG跟静脉用anti-D的疗效大致相当。但静脉用anti-D在国内相对难取得，且适应症相对受限。
2.如果选择激素治疗，建议大剂量激素短疗程方案。大剂量可以相对较快升高血小板，而短疗程可以减少激素的副反应。
3.对于已经有明显出血苗头的病人来说，IVIG跟糖皮质激素合用是可以的。为控制正在出血的紧急情况（例如胃肠道出血），“IVIG+糖皮质激素+输注血小板”也是可以的。
（血小板显著下降，且有明显出血苗头时，输注血小板是止血治疗关键）
如果患者初始治疗时效果极好但随后复发并需要再治疗，建议这样的策略：
1.定期IVIG或静脉输注anti-D作为那些初始治疗时对该相同药物反应良好的患者的维持治疗。
2.由于反复的糖皮质激素的副反应，一般改为IVIG或者静脉输注anti-D。
如果患者病情改善则停止治疗。应用不同品牌的的IVIG或许可以改变反复发作的情况。除非多次反复，那就可以把IVIG改为糖皮质激素治疗。
如果排除了感染性疾病，则需要考虑如下情况：
2.原发免疫缺陷病。例如，普通变异型免疫缺陷病、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征、DiGeorge综合征。一般需要检测免疫球蛋白水平等。
3.白血病、骨髓衰竭等，这往往需要骨髓细胞学检查。
4.排除药物等外界促发因素。例如：肝素、奎尼丁、复方磺胺甲噁唑、卡马西平、丙戊酸、万古霉素等。
重新评估后，仍考虑原发性ITP，且排除或者治疗了CMV、EBV、Hp等，但血小板仍持续低于30×10^9/L。则考虑二线治疗方案。
二线方案首选：利妥昔单抗。其次考虑促血小板生成药物：罗米司亭、艾曲帕和重组人血小板生成素。然而这些药物相对昂贵，维持治疗时间可能是无限的。因此国内往往会借鉴sle治疗的经验予以免疫抑制剂治疗，例如环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素等。但对于儿童而言，必须更加重视这些治疗的副反应。除非已经肯定或高度怀疑ITP为红斑狼疮的首发征象，否则不建议在儿童ITP病人身上试用这些免疫抑制剂。 脾切除被视为最后的选择。脾切除带来的抵抗力下降很突出。甚至比一些免疫抑制剂的副反应更明显。在今天已经几乎不需要脾切除来治疗血小板减少。
成人的ITP血小板减少治疗
跟儿童不一样的地方在于，糖皮质激素相对IVIG更优先。尽管IVIG在成人身上也跟儿童治疗时一样升血小板更快、也可能存在减少ITP慢性化的潜在收益。但其成本高昂，尤其是不太可能反复使用。
面对慢性或难治性的ITP病人，跟儿童一样需要排查感染性疾病(HIV、HCV、幽门螺杆菌、CMV等）、红斑狼疮、白血病等等可能。在排除这些情况下，利妥昔单抗是首先考虑的药物。但同样存在成本高昂的现实问题。那么医生会考虑联合环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素等。因为他们的成本相对可接受，而成年人也相对能耐受这些药物副反应。
中西医结合治疗ITP
血小板减少症属中医“血症”范畴，主要累及心、肝、脾、肾四脏，本虚标实，以身体出血为主要症候的一种疾病。 中医认为本病主要是素体本虚，或感受外邪，或饮食不洁而致，主要病机为：肾藏精，主骨生髓，精能化血，肾虚则精血无以化生，故血小板减少。脾主统血，脾气亏损则血不循经而外溢。肝藏血，主疏泄，肝郁化火，则迫血妄行；气机不畅，肝气郁结，气滞紫斑；肝虚而致藏血失职也可致出血。所以说，血小板减少症的病因病机以虚为本，络伤血瘀，火伤血络为标。从该病看，主要在脾、肝、肾。急性型以热为主，慢性型以热、虚、瘀俱见。
血小板减少症中医辨证常分为三型：1.血热妄行证：治则清热解毒、凉血止血；2.阴虚火旺证：治则滋阴清火，凉血止血；3.气不摄血证：治则补脾益气，摄血止血。
从传统中医理论出发，结合现代医学研究，血液病科专家认为血小板减少症病机在于热毒入血，迫血妄行；热毒伤肝，肝不藏血，血溢脉外而出血。他们筛选了上千种药物，经过实验研究，研制出止血1-4号系列纯中药制剂。实践证明：该系列纯中药制剂可以调整机体免疫功能，抑制血小板抗体生成，减少血小板破坏。
发表于 2020-10-25 15:51:31
