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 | 北京协和医院赵永强教授从2012年开始参与和支持ITP公益活动，以下是根据每次讲座内容整理的一些问答，分享给病友们。
更紧急情况下用什么？（输血小板）
这问题一定要跟ITP病友讲清，千万不要滥用，这是杀手锏，一定要留到最后。
即使血小板低于1万，如果没有活跃出血，宁可用前述几种药也不要用它。
ITP病人产生了抗体，输进来的血小板同样把它当成抗体，输进来的血小板本来是正常，照样在第一时间把当敌人灭掉，跟没有ITP病的人反复输了多次血小板，才会产生真正针对敌人的血小板抗体，所以说反复输别人的血小板，它会识别来敌人了，输很多次，它会产生抗体再一次来敌人时它会灭掉它，病人输血小板就不一样了，第一次输进就当敌人灭掉了，但是在活跃出血的时候输进去，它还没灭掉了就去堵漏了，就像洪水决堤时去堵漏了，预防时只会被灭掉不会去工作，不到严重出血不输注血小板，因为输血小板都是他人的，不但有自身抗体，如果输多了会产生抗很多人的抗体，等你真正大出血需要用时，那个时候输进来的血小板真的没用。
问：开始吃激素无效，确诊是ITP怎么办？怎样确诊是ITP？
答：ITP诊断是排除性，（1）没有说凭哪个实验做完就断定是或不是（2）既然现在排除不等
于永远排除了继发因素，隔半年一年仍然要重复检查抗体。ITP抗体没有是不是是代表没有抗体呢？又没有找到其他继发如红斑狼疮的抗体，我们认识到的抗体太有限了，能够查的抗体也有限，甲状腺抗体也有伴有血小板减少，这也是才认识到的。有多少抗体没有认识到，所以说抗体没有不等于说就不是ITP，诊断标准中有一条，如用激素治疗有效，就可支持是ITP。激素无效，又没有找到抗体，请随诊。如果非常低的话，建议用丙球。如果连丙球激素能判断免疫性的都无效，要考虑是不是ITP，两个一线药物都无效也不要切脾，激素治疗和丙球治疗都无效，切脾的有效率非常低，美罗华有效率也是低。
问：人民医院诊断骨穿是ITP，后诊断是再障？
答：itp不能解释，排除，为什么要做骨穿，现在可能是骨髓血小板生成不好，后来慢慢出现贫血了，白细胞也降低了，还有一种可能是血小板降低为首发病再生障碍贫血，或者骨髓增生综合症，我们见过诊断ITP十年后是MDS再进展是白血病，记住一点，ITP诊断不是最终诊断，现在哪个大夫告诉你是原发性血小板减少紫癜，只能说原发以前叫特发性，什么是特发性，就是现在没有找到原因，这是很客观的事情，很可能一辈子都没有那就是真正原发的，如果将来会出现随时要去排查，有没有可能的因素。有没有食物的影响 ，有没有季节性的影响。
什么是最小维持量？
保持在3万以上强的松的最小剂量，不要求高，尤其是复发的病人。但是多少最小剂量能坚持到，减到0片，血小板也能3万以上，这也是最小量。一般来讲不要超过两片，超过两片长期来说不好，个别大夫说不要超过四片，个人看所有的文献来讲两片可能比较安全，最好是一片左右，甚至十年二十年的。有些人很敏感，只能四分之一或半片，就在3万以上，稍微一减就下来，如果是半片一片二片能维持在这水平，就不用后面讲的毒性那么强的药了。第一次好好治，看复不复发，如果复发找到平衡点。
问：血小板减少的病人可以工作吗？
答：1万以上就要工作，1万以下要去急诊待着。1万以上工作这是化解精神上抑郁最好方法，走出去，否则天天对着家里的物品唯一想就是病。接触到大家，大家在一起交流。国外有个报道，什么治疗都不用，通过调整饮食调整工作、运动，血小板能涨起来，能够稳定，就像安慰剂效应一样的道理，所以一定要运动要工作。
问：任何药都无效，每年固定时间复发？服了蜂王浆一直没复发
答：固定复发说明问题，说明血小板有刺激因素，在一段时间有某种物质，你看不到释放出来，举例，如花粉等这个季节出来的，如果是这样，到次年提前一个来月去三亚渡假。蜂王浆这个不好说。但国外推荐，改善食品结构是有一定作用，不能吃太固定的食品，一定要吃杂食，食品谱要不断改善，少吃含糖含油脂的，用激素时少用盐，甚至有些人主张用激素时所有的东西不加盐，你可以尝试，国外的网站有介绍。有些人说不让吃蜂蜜，但如有效你可尝试和坚持 。饮食是最没有定论的。
为什么隔了一年换了医院到还要检查？
ITP可能出现了这个抗体，那些抗体还没有出来，换句话来讲来理解，是以血小板减少为首发表现 ，所以说要半年一年甚至连查几年，如果还不出来，基本上可不查。
如果要治疗要做哪些治疗？首选什么药？
有湿性出血且活跃性出血要治疗。
李逵有三板斧：第一板斧，激素是首选，便宜有效且有副作用，但与后面讲到用药比起来副作用还是轻的。
它是抑制抗体合成的同时抑制吞噬的，把它封闭起来，大家对激素有很多非议，若是治疗就正规治疗。给足剂量，强的松每公斤一毫克或二毫克，给四周如无效才说无效，个别人到六周还会后期显效，一般来讲是四周。
问：美罗华对淋巴细胞正常的合适吗？
答：ITP病人的淋巴系胞都是正常，美罗华把正常的淋巴细胞都弄掉，它是眉毛胡子一把抓，对好坏细胞没有区分的，用了以后B淋巴细胞是降低的，要半年以上才能恢复正常。这也是前面所讲美能持续半年到一年。
如何排除假性血小板减少？
（1）首先要确证是否血小板真少，血小板减少不能凭一次检测确认，机器是有误差的，至少两次以上。
（2）为什么做血涂片呢，一定要除外假性的血小板减少，有些人根本不出血，当ITP治疗了很久，结果血小板实际却不少，但是一上机器就是少的。有些病人的血小板没有这个环境，但这些人的血小板有个特点 ，只要到了体外接触上机器试管里抗凝的试剂，，血小板彼此就连在一块了，形成一大片片，机器只认大小 ，就是数量少了。其实在体内血小板根本就不少，所以为什么反复计数血小板来看血涂片，需排除血涂片核查除外的假性血小板减少。
选择腹腔镜切脾与开腹切脾哪个好？
尽量选有经验的大夫做。尽管总的风险小，不如开腹看得清楚。
脾脏再生能力很强的，这个脾切掉，如果有副脾又长起来反而跟原脾一般大又得ITP，
既然说脾又有用，能切一半么，不行。栓塞行么，短期有效，，但至少从道理上是不充分的。
血小板减少的病人可以吃什么？
一般来讲没有忌讳，但ITP病人是有潜在出血危险的，尽量减少吃硬食、骨头鱼刺、辛辣食物等，减少对肠胃刺激和负担。
胃正常人做胃镜也有散在的小出血点，胃是个研磨机在研磨在消化，非要吃很硬的东西让它使劲地研磨。
吃辛辣痔疮也会犯，同样都增加了出血的风险，。
国外文献提到可以影响凝血的食物如大蒜、西红柿，蓝莓不要吃，是指不要大量食用。一次吃两三头大蒜有可能影响到凝血。西红柿要是导致凝血障碍得吃多少呢。除了对有损伤的东西以外避免吃，个人观点,仅供参考。
哪些药物不能用？
抑制血小板功能的药不能用，如阿司匹林、布洛芬、奎宁、部分抗生素等抑制血小板功能、对凝血有很强的抑制作用的药物（看药物说明书）。
如果发烧可以用泰诺林（别名百服宁；必理通；醋氨酚；扑热息痛；泰诺止痛片；退热净；雅司达 ，泰诺林，泰诺，对乙酰氨基酚，斯耐普，一粒清）可以退烧止痛。
血小板低了别的功能代替包括凝血功能和纤溶功能加上含那种抗纤溶的药，另外两个环节是可能帮助凝血，但吃上那种药从而削弱了，会加重出血。国外ITP网站上也有列示使血小板计数值降低的药。
什么情况下一定要治疗？
血小板小于1万基本上是需要治疗的，尤其是第一次发现小于1万的时候。
血小板低于一万会不会发生致死性出血，小于一万对小孩怎么样？
其实担心是孩子不是担心大人。
血小板越低自身抗体穿过胎盘引起胎儿血小板降低的概率会大，小孩子生出来会经过产道，生出来头是细长的，然后呼又回去了，说明挤压了。
如果胎儿的血小板是低的，经过挤压万一脑出血又不知道,如小孩子长大后出现癫痫发作，就是小时候生产时经过产道挤压或颅内出血有可能，避免出现这些，不主张.
血小板低于一万，会发生死亡的概率多少 ？
小于一万要治疗是什么概念，如药物20-30%以上有效，这个药就可以治了，如果20%有效，意味着80%的人是白吃，吃也没用。反之小于一万会百分百出血么，是百分之一都不到的概率，才会发生至死性的出血率，脑出血的概率有多少 ，连百分之一都不到，是千分之几会发生严重出血，危及到生命，（但小于一万已经进到百位以内死亡率了，）根据指南要治，咨询医生，结合自身情况再确定是否。
血小板减少为什么要做排查？
做各种检查却没查到原因，没找到原因就等于找到原因，因为为什么ITP的诊断就是排除性，原发性的ITP必须除外其他导致血小板减少的原因，才能说是原发的，前述治疗策略都是指原发的，相反来讲如果这个ITP它是有原因，它是由已知的一个病因引起来的，把那个病因拿掉，它是可以治好的。但ITP是绝大多数是慢性，，基本上绝大多数也要相伴终身。
不要滥用丙球。
丙球能不用也尽量别用，因为毕竟血浆蛋白还是会有过敏反应。
我们现在能筛查到都是已知的病毒，如HIV病毒多年前还不知道怎么筛查，那怎么知道筛查的就已经涵盖所有病毒可能会使我们得上病毒性疾病的或其他病毒，所以说一个丙种球蛋白生产是从上万个人血混到一起提取出来。你如果输一次就接触到一万人不同的血，万一有一个污染没有筛查出来，这个风险是潜在的，当然至少现在工艺技术常见病毒都覆盖掉了，暂没有问题。
为个人观点，但只是说不要滥用，在有必要时，针对眼前事利就大于弊了。
还有其他的治疗方法吗？
讲到血小板成熟分化有问题，血小板生成素，促进生长 ，受体的激动剂 ，现国外还有打针的，口服的这两种药都没来到中国，中国就是血小板生成素，注射后让巨核细胞快快死掉，生成血小板，也很有效，国外已经用这个药连续用了三五年，可以单用这个药其他不用可以维持到五万。
切了脾能根治吗？
切了脾和激素一样仍然有半数以上的病人要复发。
关于切脾
细胞都在脾脏，抗体在脾脏产生，如果脾切掉，管你合不合成抗体，即使有合抗体，也灭不了血小板，作用机制在这里。
有风险，为什么不做为首选 ，毕竟是个有创的手术，切脾的死亡率在千分之几或万分之几，或者说不到千分之一，有报道会更高，经腹腔镜切脾的风险性比这个要低，但都是有风险的且有创伤的，不要轻易选择。
切掉后，脾脏既然能合成抗体，但这抗体不正常，那正常抗体也同样合成啊。它是个免疫器官，把合成正常抗体跟不正常抗体的器官拿掉了，会丢失抵抗的功能，如肺炎要打些肺炎疫苗来预防，所以说切掉后感染的风险增大了。
紧急情况下用什么药？
丙种球蛋白不要认为是除根治病的，它只封闭巨核细胞吞噬，不抑制抗体合成，不像激素两个都管，基于这一点，不要滥用丙球，只是应急时。
激素起效慢，丙球起效快，几天血小板就能看到效果，或者马上上台急着做手术 ，如生孩子，血小板需要涨上来，在这种特殊的情况下，用丙球，快速催上来，三至五天起效，维持不到一两周就下去了，应急用的。
为什么要查有没有细菌感染？
幽门罗杆菌正常人携带率很高，幽门罗杆菌在日本在意大利都是作为一个很常见ITP原因，如果有症状会让做胃镜，没有的会让吹口气，如果幽门罗杆菌感染，灭了幽门罗杆菌以后有30%-40%，幽门消灭掉就会好了。
为什么查病毒？
艾滋病病毒和丙肝病毒两个最能常见能引起血小板减少的也伴有类似ITP表现的病毒感染，急性的还有巨细胞病毒和EB病毒，尤其小孩。因为有些病是可治的，单一给激素是不对的，甚至不给激素治疗原发病他自然会好，是一定需要查的。
除了血小板抗体以外，为什么还要查其他的抗体？
仅只有一种抗体么，有没有针对别的组织的抗体呢？如红斑狼疮的抗体，干燥综合症的抗体，甲状腺疾病会产生这些的抗体等，同样会伴有血小板减少，同时也有抗甲状腺抗体又有抗血小板抗体，所以这些抗体都需要查。
为什么会血小板少？
巨核细胞脱落下来的血小板，在身体内发生了某种变化，就是自家人不认自家人，正常的血小板都自己生产出来自己不会不认得，但它把它当成了异物来处理，抗原就是异物就像敌人入侵了一样，产生了的正常的血小板，那么这个原因可能是免疫失耐受了也可能继发有别的免疫病，如红斑狼疮，干燥综合症，也会有血小板降低呢？它这种自家人不认自家人更厉害，不光是把血小板当敌人，把身体里很多的组织和器官当敌人来对待，产生针对它的武器-抗体，它把它当敌人，无论认不认识的，免疫失耐受，要传送过去了，传送给淋巴组织，告诉淋巴组织快点合成一个东西，把它灭掉，它是敌人，就形成了自身抗体，血小板ITP病人就产生了针对血小板自已打自己的抗体，这个抗体有两重作用。
为什么血小板会越来越少，生产的还可以啊，抗体就结合当成异物对待，脾脏里面吞噬细胞吞得越多，血小板越低，说白了就是血小板不认自家人。
还有一个，会不会影响巨核细胞的生成呢，它不是灭亡了后产生血小板，抗体把巨核细胞当成敌人，巨核细胞上面也有异物啊，它们结合后会使得该灭亡的不灭亡。巨核细胞到时一定该死掉，它如果不灭亡产生血小板生成会减少，会影响到巨核细胞的成熟跟死亡，形成一片片血小板，这两个环节都是血小板为什么少，生成也减少了，破坏也增多了。
还有个原因，可以不通过抗体，可以由于免疫异常以后，有些细胞直接把它溶解掉，像T细胞，还有个经过补体，在血里面不经过细胞吞噬把它吃掉，也不经过生成减少，是通过补体介导血小板减少溶解和T细胞介导血小板减少溶解血小板破坏掉，通过这个几个机制来导致血小板减少。
血小板从哪里产生的？
因为我们所有的血细胞都是骨髓里产生出来的，红细胞有红细胞的老祖宗细胞，白细胞也有白细胞老祖宗细胞，血小板的老祖宗细胞在骨髓里叫巨核细胞，个子很大，这是细胞核，外面是细胞浆，血小板哪里来的，就是这么大的巨核细胞灭亡了，一片片脱下来的东西，就叫血小板，它虽然灭亡了，等于把它的产品拿出来发挥它的作用，这细胞核就会慢慢消化掉。正常情况下巨核细胞会成熟分化，分化掉灭亡后就产生了血小板。
问：美罗华治疗ITP疗效及副作用还有前景？
答：疗效基本上接近70-80%，持续的时间分剂量不同，大剂量大概在二周甚至有些人7天起效，小剂量2-4周甚至有些人6个月起效，大剂量和小剂量有效率基本相同，起效的时间不一样，大剂量在体内存留的时间，慢慢到消失到，存留时间 也长，你的疗效时间持续也长，大概是一年左右， 用小剂量打起来在体内起效慢，药物很快降到没有，可能复发的比较早，除非在环节（指图）阻断根治了，现国外有个别报道，用了美罗华一直没复发。
血小板降到多低是不安全的？
国外的正常值15万,国内为10万。
数据表明，现代生活可能会影响一些数值，比如体检中很多女性的白细胞和血小板等会低于正常值，然而很多人的血小板平时都在7-8万之间，也没有任何出血，所以日本现在把血小板的最低正常值定位为8万。
安全值：5万以上。
最低限：血小板3万以上，无论是急性还是慢性，只要没有活跃出血，都可以不治疗。
鼻子、牙龈等出血是否要治疗？
如果只是咬苹果的时候牙龈出血，鼻子偶见渗血，这些都不算活跃出血，可以观察，可以不用治疗。
美罗华每年都用，会产生抗药性吗？
答：至少现在来讲抗药性不如激素和其他药物那么多，但是这个药毕竟面世比较短。可能会有耐药性出现，但不一定如其他的多。
什么是活跃性出血？
干性出血：皮肤出血（多指暴露在外面的皮肤）
湿性出血：粘膜出血（看不见的，如脑、内脏、子宫、鼻子、口腔等）
湿性出血要比干性出血严重。
血小板减少的病人适合哪些锻炼？
答：一定要强调ITP的病人要锻炼，不要因为血小板低就不锻炼，这是非常错误的，但是有些动作避免做，有碰撞有接触的运动不要做。国外资料说不接触地面的动作不要做，如自行车，虽不太理解，后来想想大概的意思说怕你摔下来吧，脚踏实地的吧。说白了就是容易跟人正面碰撞的如篮球、足球、拳击啊，肯定不行。容易摔倒的这种尽量避免。游泳是最安全的，锻炼各种肌肉和关节的与水的配合是一个非常好的运动，慢跑、走路都可以。
什么情况下属于可治可不治呢？
血小板1-3万之间。
因每个病人的情况都不同，所以要按照每个人的出血症状来诊断是否需要医治。
脑出血怎么办？
如果发现头疼，怀疑有脑出血，要绝对重视,及时去医院治疗。
TPO有效，后来产生抗体了，这种抗体是否会消失吗？
答：由于某种药物诱发的抗体会消失，绝大多数会消失，但是再次使用时还是会勾起来，但怎么确信是抗TPO的抗体，如果是请不要再用。
做血涂片是每次查血小板都要做吗？
答：不需要。第一次做血涂片就是为了排除其他的病，排除是否假性血小板减少，有没有在血涂片看到一团一团的血小板，第一次做了排除后不需要做，除非别的细胞降低了增高了，怀疑当时诊断不对现在变成的别的病要做。
问：切脾后出现胆石症，是否跟手术有关系？
答：应该没有太大关系。
问：氨磷汀治疗ITP是否有效？
答：只有301医院用，其他医院没有数据，据我所知，没人得到有效的结果。
刚发病时激素有效，现在无效？丙球也是？是否用检查其他项目？
答：不要再用。所谓无效是指什么，是指没有恢复到正常还是指什么，第二次再用的目的只是让涨到三万，不是非要涨到正常，快用快停。如果出血较重，即使血小板不涨，激素短期用是有稳定血管的作用，还是有一定帮助止血的作用，快用快停，即使不涨，但出血减轻了。排查其他相关免疫疾病。很多女孩子以血小板减少为首发表现，最后是红斑狼疮这个对脏器有损害要积极治疗。
问：什么样情况下合用TPO（特比澳）？
答：糖皮质激素无效或者不能用，或切脾不想切，可能考虑用。
强的松与甲强龙哪 个更好些，无抗体是不是不适合激素治疗？
答：强的松与甲泼尼龙没什么严格区别，有的糖皮质激素有些需要肝转换有些不需要肝转换，肝功能好的用强的松，肝功能不好的需要减轻肝脏转换功能的用甲强的松龙，因为他们不需要转换了直接发挥作用。没有抗体，你没有血小板抗体，不等于没抗其他的抗体，也不等于不是免疫性血小板减少，医学上能测的抗体有限，全球已经废除查血小板相关抗体的检验，认为没有价值。要做就做特异性抗体，做血小板上最长受那几个钯点，糖蛋白1，糖蛋白2，抗磷脂抗体等有关这些，国内一些医学研究证实可以预测哪个几个抗体阳性对激素无效等，仍在摸索中。
骨穿第一次正常，十年后还需要做么？
答：骨穿正常，其他血项正常，只有血小低，可不做。但人随着年龄的增长，骨髓活检也会降低，到老人的时候只有胸骨中间这块活跃造血，其他地方我们以前穿那个地方肯定是降低了，十年过去了，现在穿，比上次有些数值降低了，你吓到了，人随着年龄增长实际上是降低的。
多种维生素含少量的维生素E，可以吃吗？
答：一定强调ITP病人多吃含维生素的食物，国外也提倡尤其是绿色蔬菜水果，少盐，低脂，少糖，多维生素。
干细胞移植有用吗？
答：有尝试，但未普遍认可，如红斑狼疮是个免疫疾病，也伴有继发性血小板减少，用了自身造血干细胞移植后，病情得了很长时间的控制，目的是把体内所有的淋巴细胞灭掉，让再长出新的来，机制和美罗华基本一样，为什么要冒险不用美罗华呢，风险会低很多，红斑狼疮病人已经不用自体造血干细胞移植了都用美罗华替代。ITP病人即使小于1万，死亡率是1%左右，干细胞移植死亡率在多少，出去十个，能回来九个就不错了。
血小板减少的病人可不可旅行？应注意些什么问题？坐飞机可以吗？
答：旅行可以的。飞机里虽然有压力，和正常的压力不一样，否则耳朵怎么会胀，个人认为没把握血小板特别低地时候。保持正常的止血凝血，血小板是一块，另外还有最关键血管壁，如果血管壁有小破口的情况，但如果在压力有变化的时候，小血管完整性有问题的话，那可能就有问题了。血小板特别低的人坐飞机的安全性肯定是要差一些。但是还是概率问题，绝对不是百分之百。血板越高安全性越大。
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发表于 2021-2-4 09:58:30
