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特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种自身免疫性疾病，其发病机制：
一是通过细胞介导的免疫调节形成并持续产生抗血小板的自身抗体。
二是通过网状内皮系统加速破坏血小板，也有报道自身抗体作用于骨髓巨噬细胞，使血小板生成受到抑制。
血小板减少性紫癜（ITP）治疗方式列举
※ 糖皮质激素
强的松：为治疗ITP最常用而有效的药物.
大剂量强的松龙：对难治性ITP(RITP)可采用大剂量强的松龙冲击治疗.
大剂量皮质激素：对常规皮质激素治疗无效者可用地塞米松冲击疗法.
※ 大剂量静注丙种球蛋白(IVIG)
用于需紧急治疗的ITP或RITP，此法能迅速安全提高血小板数和改善出血症状。
※ 抗Rh(D)免疫球蛋白
对Rh(D)阳性患者的完全反应率可达56%，但对RITP疗效较差。
※ 免疫抑制剂
一般不作为ITP首选治疗，如对皮质激素、IVIG、抗Rh(D)免疫球蛋白治疗无效者可考虑用免疫抑制剂治疗：
环磷酰胺(CTX)
硫唑嘌呤(AZT)：为巯基嘌呤类抗代谢药物。
环孢菌素A(CYA)：近年来多使用此药作免疫抑制治疗。
长春生物碱：约70%患者可获短暂疗效。
骁悉(MMF)：能高效、选择性、非竞争性、可逆性地抑制次黄嘌呤核苷酸的经典合成途径，从而抑制T和B淋巴细胞增殖、抑制抗体的形成，是一种新型的免疫抑制剂。
※ 联合化疗
COP方案
※ 抗雌激素
雌激素可抑制血小板的生成，增强单核-巨噬细胞对血小板的破坏能力，拮抗雌激素治疗对部分RITP有效。
丹那唑(danazol)：是一种男性化作用较弱的雄激素，具有免疫调节作用。
他莫昔芬(tamoxifan)：是一种非类固醇的雌激素竞争性抑制剂，剂量为10 mg，3次/d，口服，至少要服药3个月才能决定是否有效。
※脾切除术
切除脾可去除血小板破坏的场所。对常规方法皮质激素、IVIG、免疫抑制剂、联合化疗无效者要考虑切脾。脾切除的有效率约为60%~70%，但仍有20%的病例会复发。
※ 脾栓塞
常采用部分脾栓塞术，栓塞范围以70%~80%为宜，通过栓塞脾动脉分支，使部分脾组织坏死、肌化，减少了脾脏对血小板的破坏及血小板抗体的产生。由于保留了部分脾组织，其免疫功能得以保留，优于脾切除，但副脾仍存在，则疗效不如脾切除术。脾栓塞创伤小，操作简单，适用于有严重心肺功能不全者或不适于手术的ITP患者。脾栓塞的副作用较多，如发热、疼痛、脾周围炎、腹膜炎等。
※ 脾放疗
适用于对皮质激素治疗抵抗、依赖及对脾切除有禁忌者，或不愿切脾者。脾放疗的总剂量为600～1000 Gy，分6~7次完成，一般每周放疗2次，放疗后血小板抗体减少，巨核细胞增多。副作用为脾周围炎，增加了今后脾切除的难度。
※ 细胞因子
干扰素(IFN)：Proctor于20世纪80年代末期首先用IFN治疗RITP有效，后来又总结了33例，总有效率为69%。
促血小板生成素(TPO)和白细胞介素-11(IL-11)两者都可以刺激巨核细胞释放血小板。TPO目前正在做临床试验，它可升高因化疗引起的血小板减少者，尚未用于临床。
白细胞因子是从人新鲜血浆中提纯的一种核苷类生物活性物质，治疗类风湿因子阳性的免疫性ITP，其有效率达77%。
※ 生物治疗
美罗华(rituximab)是一种抗CD20单抗，能够特异性地结合并溶解CD20+B细胞，从而妨碍自身抗体产生，已广泛用于B细胞淋巴瘤的治疗。
※ 蛋白A免疫吸附
是将患者的血浆经过葡萄球菌蛋白A柱过滤，去除血浆中的IgG或含IgG的免疫复合物后，再回输给患者的一种治疗方法，短期治疗效果显著。
※ 血浆置换
此法可迅速清除患者血浆中的血小板抗体或免疫复合物，减少血小板的破坏，使血小板迅速升高，可暂时获得疗效。仅作为血小板严重减少的紧急治疗。
※ 血小板悬液输注
ITP患者、血小板<20×109/L、临床有严重出血症状或术前准备，预防术中、术后出血者需要输注血小板悬液。
※ 大剂量维生素C
常用剂量为2~3 g/d口服或静脉滴注。其作用机制是：①促进毛细血管结缔组织中细胞间质的生成。②促进未被血小板抗体结合的其他表面抗原的血小板产生。③抑制单核-巨噬细胞对血小板的破坏。
※ 幽门螺杆菌或病毒感染的治疗
ITP的发病机制至今尚未阐明，但部分患者的发病与感染有关。除了病毒感染，近年来特别对幽门螺杆菌(Hp)的感染有较多的研究。文献报道，40%的ITP患者有Hp的感染。有一篇报道8例ITP患者，其Hp感染根治后，血小板恢复正常。也有报道Hp感染治疗后对ITP的有效率为43%~63%。第九届世界胃肠病大会推荐用次碳酸铋120 mg，4次/d;甲硝唑400 mg，3次/d;羟氨苄青霉素500 mg，4次/d，共治疗2周。
HIV及丙型肝炎：二者均可致ITP，多数患者经抗病毒治疗后ITP改善。
※ 造血干细胞移植
对于经各种常规治疗无效并伴有血小板严重减少致出血症状显著的ITP患者可考虑造血干细胞移植。Patrick等以自体造血干细胞移植治疗14例RITP(Plt<20×109/L)，结果4例获持续完全缓解(Plt<100×109/L)，4例持续部分反应(Plt<50×109/L)，6例未获反应，总有效率52%。但目前造血干细胞移植，多数患者疗效不佳。
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发表于 2021-2-7 20:28:02
