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 | 免疫性血小板减少性紫癜 发表者：王文生 人已读 （一）疾病知识： 免疫性 血小板减少性紫癜（ITP） ，也称特发性血小板减少性紫癜 ，是最常见的一种血液系统出血性疾病 ，是由于免疫系统功能紊乱导致产生了针对自身血小板的抗体和淋巴细胞 ，破坏血小板而致血小板寿命缩短 ，同时伴有骨髓代偿性生成血小板的功能不良 ，最终导致外周血循环中血小板数量减少 ，当减少到一定程度时 ，可引发出血 ，轻者皮肤粘膜出血（紫癜和瘀斑） ，重者可致内脏出血 ，甚至因颅内出血而死亡。 ITP的年发病率为38/100万人口左右。其病因迄今仍不清楚，与发病相关的因素有感染（尤其病毒感染）因素、遗传因素、雌激素的作用等。笔者以为，该病患者具有与遗传因素相关的免疫功能异常，存在自身免疫病的基础，在感染等需要调动机体免疫系统来抵御消灭外来入侵者的情况下，针对自身血小板的这种自身免疫功能也被调动起来，从而引起血小板的破坏，在雌激素增多的情况下，这种破坏机制会更活跃，如女性妊娠时。 （二）临床表现： 当血小板下降到一定水平以下(＜30×109/L) ，会出现出血征象 ，当血小板计数＜10×109/L甚至＜5×109/L时 ，会有严重出血表现。临床出血表现主要为皮肤粘膜出血如 皮下出血点、紫癜、瘀斑、鼻出血、 牙龈出血等 ，严重者可以有口腔血疱及血尿。女性患者可以月经增多为唯一表现。严重血小板减少患者可因颅内出血导致死亡。有明确病毒感染诱因的患者 ，随病毒感染的自限病程也能自然恢复。ITP患者一般无脾肿大 ，脾大常常另有原因。 （三）诊断与治疗： 医生结合患者出血表现及血常规化验显示的“只有血小板减少而血红蛋白及白细胞计数均正常”的特征 ，会初步考虑ITP的诊断 ，随后医生会动员患者接受骨髓穿刺、腹部B超、抗核抗体谱、免疫球蛋白定量、 类风湿因子、各项病毒指标、幽门螺旋杆菌检测等多项检查项目以确定诊断、除外相关疾病、明确有无基础疾病（如 系统性红斑狼疮等自身免疫病）及感染诱因等。诊断确立后即可以开始治疗。 当患者血小板计数≥30×109/L时，往往没有明显出血表现，对于这样的患者可随诊观察，进行相关知识的健康教育。 当患者出血症状非常明显，血小板计数＜10×109/L甚至＜5×109/L时，医生会采取给予较大剂量糖皮质激素（简称激素）、静脉点滴大剂量丙种球蛋白结合血小板输注等紧急治疗措施以期将血小板计数迅速提高至安全水平，随后过渡到常规治疗。常规治疗首选激素，医生会根据患者体重，按每公斤体重1mg计算出泼尼松（一种激素）的初始剂量，嘱患者每日口服，3周后逐渐减量直至停药，目标是维持血小板计数≥30×109/L且无出血表现。如果达不到上述标准，则考虑二线治疗方案包括脾切除、长春新碱等免疫抑制剂、达那唑、环孢素A（CsA）、促血小板生成素（TPO）、抗CD20单克隆抗体（美罗华）、某些中药等。对于某些难治病例，要积极寻找潜在诱因如病毒感染（丙肝病毒、乙肝病毒、艾滋病病毒、EB病毒等）和幽门螺旋杆菌感染的证据，一旦找到并根治或控制了这些诱因，血小板数往往能够恢复。 （四）预防： 为预防感染，应增强体质、注意个人卫生和饮食卫生、根据天气变化及时增减衣物、改变不良生活习惯、杜绝吸毒及不安全性行为等。妊娠可作为ITP诱发因素，且已存在ITP的患者妊娠期间也常常加重，故妊娠期间监测血小板计数是非常必要的。已诊断为ITP的患者在血小板计数极低（＜10×109/L）并有出血倾向时应绝对卧床休息，避免情绪波动，保持血压平稳且在安全范围。在激素及其他免疫抑制治疗过程中应做好卫生防护以避免各种感染，注意激素对血压、血糖的影响，可常规服用抗酸药物预防消化性溃疡及服用补钙药物预防骨质疏松。ITP患者常因感染而加重病情，故除预防感染的措施外，一旦感染发生，应监测血小板计数，及时发现、及时治疗。
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发表于 2019-9-25 09:48:15
发表于 2019-12-7 04:35:19
