血小板减少指南

公子慢走

	近期发现很多家属咨询特发性血小板减少性紫癜的相关问题。其实在血液科医生看来，这个不算事，和实体肿瘤、白血病比起来，它简直就是小可爱。不过推己及人，设想如果我当初没有学医，有了孩子，孩子血小板低，出血现象明显，可能也是一样惶恐。这里转载下国内的权威杂志，中华儿科杂志发表的儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议解读。希望能和有需要的家长一起学习。有更高要求的家属，也可以私信我看看国外的指南。谢谢 ITP是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以无明确诱因的孤立性外周血血小板计数减少为主要特点。目前国内尚无基于人口基数的ITP流行病学数据，国外报道的成人ITP年发病率为（2-10）/10万，60岁以上老年人是高发群体，育龄期女性略高于同年龄组男性。 ITP的临床表现主要为出血，从无症状血小板减少或皮肤粘膜出血，直至严重内脏出血甚至致命的颅内出血。老年患者发生致命性出血的风险明显高于年轻患者。除了出血，部分患者还有乏力、焦虑等表现。 ITP的发生是血小板生成减少和血小板破坏增多的共同作用结果。因此，促进血小板生成和阻止血小板过度破坏是治疗ITP的两个重要策略。 成人ITP是一种慢性疾病，且出血事件不会随病程延长而减少。国际合作ITP研究组（ICIS）开展了一项前瞻性、观察性研究，纳入了2004-2015年间诊断ITP的3360名儿童和420名成年患者。随访两年的结果发现，在诊断后的第6、12、24个月，儿童ITP患者缓解率分别为70%、71%、71%，而成年患者对应时间点的缓解率为45%、49%、56%。这意味着，30%的儿童ITP患者和50%的成人ITP患者呈疾病慢性化。 ITP患者的出血风险除了与年龄相关，还与血小板计数呈显著负相关。当血小板计数<20x109/L时，患者的出血程度显著加重（x2=82.40，P<0.01）。因此，ITP患者的治疗，应至少保持目标血小板计数水平>20-30×109/L，若低于这个水平，出血风险将明显增加。