讲述女儿病史与有着相似经历的孩子父母分享ITP治疗过程

ITP血小板知识

	ITP在青春期出现月经异常时需要掌握的几个常识 一、   正常月经周期为21-35天, 经期持续2一7天, 平均失血量为20-60ml。目前, 关于月经紊乱, 最常见的有3个概念, 异常子宫出血(AUB)、月经过多以及功能失调性子宫出血(DUB)。 功能失调性子宫出血DUB是没有盆腔病理改变或潜在的器质性疾病的AUB, 属于排除性诊断, 典型特征为出血过多, 时间延长, 伴有或不伴有突破性出血, 有排卵或无排卵。 月经过多则定义为在生育年龄出现的连续数个规则周期的月经出血过多。一般将每个周期的经期失血量MBL超过80ml作为月经过多的客观标准。 二、   ITP及青春期功血患者多数为无排卵型功血, 病史显示青春期（ACOG将青春期定义为13一18岁）, 尤其是初潮后2年一3年, 可持续至初潮后6年。临床表现不同：月经不规则：比如：有一段长时间的停经期伴随着大量的出血；比如：经期不定经量不定；比如：经期延长等。月经期内不伴有腹痛或其他不适, 出血量多时伴有贫血症状, 急性大量出血也可导致失血性贫血及休克。     青春期功血是由于HPOA调节不成熟导致, 在初潮后的3一5年有可能逐渐发育成熟, 形成正常的月经周期。Southam and Richart认为如果在初潮后的4年内不能形成正常的月经周期, 在今后的生活中月经不规律的机会很高, 很多这样的妇女在一生中发生生育障碍, 提示随后的妇科疾病的发生与慢性月经失常有关。 三、    ITP及青春期功血患者在医院就诊时妇科大夫可能会详细询问月经史的以下内容, 包括：      初潮年龄, 周期时间长度, 经期时间长度, 经量多少并详细了解上三次月经周期的情况, 月经颜色, 有无点滴出血等出血特征及其他相关的症状。详细询问其他系统病史, 近期有无体重的改变, 有无生活方式或压力的变化, 是否有甲状腺功能紊乱, 有无血液系统疾病的体征如瘀斑、牙龈出血等,测量身高体重, 了解脂肪分布情况, 以排除其他系统疾病导致的月经异常。询问近期的血小板板值、ITP的治疗用药情况。      关于出血量的评估, 包括患者的评估和客观指标的监测。一般患者的评估包括计算卫生巾（有厚型或者薄型的区别）和卫生裤的使用量或每天对出血量按轻度（点滴）、中度、重度、特多等级别进行评估； 四、    妇科腹部超声子宫附件：腹部超声被大家认为可作为第一线的检查项目。经腹部超声, 排除生殖道肿瘤, 先天异常, 了解子宫内膜厚度, 是否合并多囊卵巢或者卵巢囊肿，是否有盆腔积液。青春期功血往往无优势卵泡发育。      基础体温测定：比如若 基础体温曲线显示为单向, 提示无排卵。基础体温测定方法如下：每日清晨睡醒后，在安静状态下（不起床、不大小便、不进食、不说话等），将体温计放入腋窝，夹紧腋窝5~10分钟后拿出体温计读数。记录每日测得体温，最好绘制曲线。连续测得1个月经周期体温即为基础体温。基础体温判断排卵日的前提是健康，若有失眠、感冒、饮酒、服药、情绪、腹痛、阴道出血、使用电热毯等影响体温的情况应进行备注。      实验室检查：全血细胞计数, 可了解有无合并贫血, 所有就诊 ITP及青春期功血患者均应检查该项。另外，铁蛋白检查也相对重要。其它项目测定雌激素、孕激素、FSH和LH水平, 可了解体内女性激素的状态:测定血清泌乳素及甲状腺功能排出其他内分泌疾病;测定空腹血糖, 糖尿病患者常合并多囊卵巢导致无排卵性功血。肝功能检查, 排除由于肝功能异常导致的凝血异常凝血功能检查, 排除血友病等凝血功能异常引起的异常子宫出血。

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	归纳以往临床的工作经验、以及我在美少女群家长群和各位宝妈宝爸交流过程中发现的部分现象，总结了以上内容供大家分享。由于工作忙，以后会不断总结，争取完善内容。 ITP在青春期出现月经异常的原因很多，血小板减少的患者一旦出现急性子宫大量出血，需尽快止血。大夫会尽可能的了解病史、积极辅助检查，这样有利于医生针对不同的病因选择合适的止血方法。

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	2016年中秋：祝愿美少女家长群的所有宝贝们节日快乐！                ——  ITP青春期少女月经期各种表现的鉴别 女性一生要经历“初潮-青春期-生育(备孕-孕期-分娩-产后)-避孕-日常生活”阶段。所以，这也是男女lTP病友在ITP家园里比较大的一个差别。 少女时期是女性一生中占重要位置的成长阶段。 ITP与青春期功血涉及血液和妇产科两个专业领域，所以作为宝爸宝妈要尽量避免因为ITP病史长及月经期症状复杂，而导致血液和妇科内分泌越治越紊乱。在ITP青春美少女家长群，宝爸宝妈们为了宝贝儿们不断加强学习并积累经验。看到美少女家长群里大家如此团结友爱，在2016年中秋来临之际，我简单归纳了一下在青春期月经初潮以后，大家需要了解的一些小知识（供参考）：     大多数青春期少女的下丘脑―垂体―卵巢轴的功能不成熟，常会出现月经不调，如果症状轻微，可以不必急于处理，孩子们会随着年龄增长下丘脑―垂体―卵巢轴的功能逐渐成熟。但ITP青春期少女如果出现淋漓不尽地流血或大量出血，月经时间显著延长超过10天，个别甚至长达1个月，可能会导致不同程度的贫血，这时就需要及时到医院就诊，予以药物干预了。青春期功血时常会导致子宫异常出血，而ITP也会出现跟功血相似的症状，所以在诊疗上需要相互鉴别。如果仅仅是血小板减少引起的月经量过多，就诊科室应该以血液科治疗为主，妇科大夫协助治疗，有时候可能血液科采取升板及一般止血药就能达到减少月经量的止血目的；如果孩子在ITP治疗过程中板值稳定在正常范围或安全范围，那么我们就要考虑妇科内分泌因素，比如卵巢功能紊乱引起的月经紊乱，此时可能以妇科内分泌治疗为主，血液科大夫协助治疗；如果孩子板值很低，一旦出现月经紊乱，通过月经期的症状考虑同时存在妇科内分泌和血小板减少两方面的原因时，我们就要血液科与妇科的大夫积极会诊讨论治疗方案了。在这里我需要告诉各位宝爸宝妈的是，在重视治疗的同时，请首先不要忽略准确分析青春期月经紊乱病因的重要性。因为了解月经期表现，这样有利于医生针对不同的病因选择合适的止血及调整月经周期方法。     正常月经周期一般为21-35天, 经期持续2一7天, 平均失血量为20-60ml。以月经周期紊乱和子宫出血数量及性质改变为特征，归纳ITP青春期少女在月经期出现异常子宫出血常见的可表现为以下几种： 一、  月经过多：  系指经量过多和/或伴经期延长之有规律周期性子宫出血。月经过多的定义是在生育年龄出现的连续数个规则周期的月经出血过多。一般将每个周期的经期失血量超过80ml作为月经过多的标准。在少女家长群里，部分孩子板值虽然低但月经十分正常，有个别宝妈总结了孩子板值正常时月经正常、板值低时月经量会偏多，这种情况需考虑与血小板减少可能有关。 二、  月经不规则：  指月经周期不规则，而经量不多者。常见于初潮后少女，由于HPO轴不成熟，不能建立规律排卵所致，当初潮阶段遇到这种情况，家长细心观察，不一定需要药物治疗。（但是如果临床表现初潮后月经稀发，月经延迟来潮并且月经量很多，严重时可能导致贫血，需及时到医院）。 三、  不规则性月经过多： 指月经周期不规则并可伴经量过多，同时经期延长者。比如无排卵性功血往往周期不规则并经量多。比如黄体功能障碍中的一种情况黄体萎缩不全，即黄体不能在3～5天内完全退化，或退化时间延长，或在月经期仍持续分泌一定数量之孕酮而致子宫内膜不规则性剥脱，经期延长，淋漓不止。 四、  月经频发： 周期≤21天的不规则性子宫出血，常可伴月经过多。比如可能是排卵型月经频发，由于青春期少女卵巢对促性腺激素敏感性增强而使卵泡发育加速，卵泡期缩短，月经频发，但排卵和黄体期仍为正常。比如黄体功能障碍出现黄体过早退化，黄体期缩短≤10天，临床也可以表现为月经频发，周期缩短，经前出血或者同时存在月经过多。 五、  月经稀发： 周期≥40天的不规则性子宫出血，常伴月经过少。青春期少女可以出现排卵型月经稀发，一般是第一次月经初潮后卵泡期延长，黄体期正常，周期≥40天。另外，一旦月经稀发并且月经过少，家长需要注意与多囊卵巢的鉴别。还有一些是医源性因素，如果青春期少女在同时治疗ITP服用达那唑，达那唑是促性腺激素抑制药，可以抑制垂体-卵巢轴，导致不排卵及闭经，有报道提示：达那唑也可诱发多囊卵巢综合征（PCOS）的发生。 六、   月经过少： 指月经周期规律，仅经量减少者。 七、   月经中期出血： 亦称排卵期出血， 指两次正常规律月经之间少量子宫出血，常伴排卵和排卵痛。系排卵刺激和雌素波动引起少量出血（1～3天）和腹痛。个别出血较多并持续到月经期而形成假性月经频发。

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	在功血-血小板减少群里，有病友提问，由于每位血小板减少的病友情况不同，所以任何药物的作用或远期效果皆不能以偏概全，必须具体情况具体分析。 丙酸睾酮是雄激素中奏效迅速而效力较强者。小剂量可促进腺垂体分泌促性腺激素，从而发挥正反馈作用；大剂量则相反。有对抗雌激素的作用，抑制子宫内膜生长及卵巢、垂体功能。丙酸睾酮与其他睾酮制剂作用时间不同，一般不换用。比如：十一酸睾酮注射液作用同睾酮，为肌注长效雄激素，作用维持约70天。同时，提醒各位：丙酸睾酮是雄激素不宜大量长期用药。

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	更新我家女儿的情况，给各位参考： 2016年10月15日（停激素后3月）复查血常规：各项指标均在正常范围，其中血小板计数250×10*/L。

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	更新我家女儿的情况，给各位参考： 2016年11月12日（停激素后4月）复查血常规：血小板计数193×10*/L。

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	更新我家女儿的2016年11月27日记录，给各位宝爸宝妈参考一下。

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	简述一下对于我们少女群青春期ITP孩子用排卵（LH）试纸和监测基础体温的用途      排卵试纸实际上是定性检测人尿液中黄体生成素（LH），在正常的月经周期中，下次月经来潮前的14天为排卵期，即此时LH试纸阳性。所以，我们通过检测黄体生成激素（LH）的峰值水平（测到阳性），可以用来推算下次月经的来潮大概时间。     对于经常月经延迟7天以上的ITP少女，如果月经延迟但是月经量正常，我们可以顺其自然。然而对于一旦月经延迟时间长了就会月经量明显增多甚至会失血性贫血的ITP少女，那么我们可以考虑监测LH, 预知下次月经是否会延迟太长时间，必要时提前咨询大夫是否干预。比如群里***家月经时间有些不规律，故监测到11月1日LH阳性，11月13日左右月经来。      如果我们同时测基础体温1个月，目的是观察在LH试纸阳性后基础体温在正常排卵后的黄体期一般会上升 0.5℃ 左右，并持续十余天。若基础体温变化呈双向型，则表示有排卵，若基础体温变化呈单相型无后期升高的体温曲线，提示无排卵。若基础体温呈阶梯形上升，体温曲线需3日后才达高水平或基础体温稳定上升<11日，需考虑黄体功能不足等。基础体温结合月经的异常表现，为合理治疗提供依据。       本来对于青春期少女无排卵是比较常见的，大部分可以观察不特殊处理。但是对于部分出现月经时间长或者月经量太多，会引起贫血的情况，就应该分析月经异常的原因了，到底是单纯板值低了？还是板值低了加上青春期的卵巢功能发育不完善引起？找准原因，也许可以得到更好的治疗效果。     还有一些情况也可以通过监测发现问题，比如***家月经10多天，于是彩超，测到的卵泡大小与月经周期时间偏小，所以她的彩超大夫教她继续监测看卵泡在继续长大没有，当时这个情况需考虑小卵泡排卵：卵泡测值及增长速度明显小于正常周期卵泡，张力欠佳，发育至一定程度即停止，排卵前卵泡最大径线即尿 LH 峰日优势卵泡的平均直径 <18 mm，同时彩超提示有排卵改变（其原因可能与垂体分泌的促性腺激素不足或提前出现的 LH 峰有关。）  ***家后来卵泡继续长大了，目前继续监测待分析原因。         因为在一天中LH的激素是变化的，什么时候达到峰值也是不固定的，所以在排卵（LH）试纸测到弱阳接近阳性的时候，如果一天测一次，可能会错过峰值时间，所以这时候可能要一天测两次(隔6小时左右测一次)也是可以的。

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	更新我家女儿的情况，给各位宝爸宝妈们参考： 2017年1月6日（停激素后6月）复查血常规：血小板计数271×10*/L。其余各项指标未见异常。