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 | 真性红细胞增多症属于骨髓增殖性疾病,进展一般较为缓慢,如没有严重并发症表现,都可存活数年到数十几年的时间。此病在临床上的表现为“多血症”,诊断依据不单单是需要依靠表现,还需要结合血象,骨髓,红细胞绝对值,除外继发性红细胞增多症等。 你要清楚,不是所有的红细胞增多都是“真红” ①:相对性红细胞增多症 因血浆容量减少、血液浓缩,而红细胞量并不增多,发生于严重脱水、大面积烧伤、慢性肾上腺皮质功能减退症等。 ②:继发性红细胞增多症 出现于慢性缺氧状态,例如高山居住、肺气肿和肺部疾病、发绀性先天性心脏病、肺源性心脏病、慢性风湿性心脏瓣膜病等;也可出现于肾病变(如肾囊肿、肾盂积水、肾动脉狭窄等);各种肿瘤如肝癌、肺癌、小脑血管母细胞瘤、子宫平滑肌瘤等也可引起。 ③:应激性红细胞增多症 由精神紧张或应用肾上腺素后脾收缩所致。异常血红蛋白病时因氧离子亲和曲线左移,血红蛋白亲和力增高4~6倍,重者可引起组织缺氧和代偿性红细胞增多症。 以上三方面是真红主要鉴别的疾病,也是比较容易误诊混淆的疾病,需要明确清楚。在明确确诊后,则需要根据真红的治疗制定方向,治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,减少并发症发生,争取达到可观生存期。
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