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 | 再障的症状与体征
再障主要的临床表现为进行性贫血，出血及感染，其轻重与血细胞减少的程度及发展的速度有关。疲乏、软弱无力、皮肤粘膜苍白等贫血症状，皮肤、粘膜瘀点及瘀斑、齿龈出血、鼻衄、女性患者有月经过多、还有口腔、肛门周围、皮肤和上呼吸等感染症状。一般无淋巴结和脾脏肿大，反复感染及长期多次输血亦可使脾脏轻度肿大。
再障分先天性再障和获得性再障两大类以获得性居绝大多数先天性再障甚罕见其主要类型为Fanconi贫血获得性再障可分原发和继发性两型前者系原因不明者约占获得性再障的50%；又可按临床表现血象和骨髓象不同综合分型分为急性和慢性两型。
一、急性型再障 起病急进展迅速常以出血和感染发热为首起及主要表现病初贫血常不明显但随着病程发展呈进行性进展几乎均有出血倾向60%以上有内脏出血主要表现为消化道出血血尿眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血皮肤粘膜出血广泛而严重且不易控制病程中几乎均有发热系感染所致常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡从而导致败血症肺炎也很常见感染和出血互为因果使病情日益恶化如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。
二、慢性型再障 起病缓慢以分血为首起和主要表现；出血多限于皮肤粘膜且不严重；可并发感染但常以呼吸道为主容易控制若治疗得当坚持不懈不少患者可获得长期缓解以至痊愈但也有部分病人迁延多年不愈甚至病程长达数十年少数到后期出现急性再障的临床表现称为慢性再障急变型。
（一）、血象：
全血细胞减少为最主要的特点，但红细胞、粒细胞和血小板的减少程度不等。
（二)、骨髓象：
急性病例的骨髓穿刺物中骨髓小粒很少，脂肪滴显然增多，镜下，骨髓增生减低或重度减低，有核细胞显著减少，主要是粒及红系细胞减少，巨核细胞减少或消失。淋巴细胞比例增多，非造血细胞如浆细胞、组织细胞和组织嗜碱细胞增多。
(三)、骨髓活检：
骨髓活检病理切片上造血组织显著减少，代替以脂肪组织，其间有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞分布在疏松的间质中。
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发表于 2019-10-9 09:27:50
