血友病是一种先天性遗传性疾病，是一组由于血液中凝血因子VIII或者IX因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的伴性遗传性出血性疾病，在患病群体中，有绝大部分患者为男性。医者指出——此病的主要危害来自于出血，如何降低出血带来血友病患者的伤害，下文进行相关解析。
血友病患者中，理论上重型病人发病早、轻型病人发病晚，而重型病人大多数的初次出血时间在1.5岁前；出血的部位从皮肤瘀斑到严重的颅内出血程度不同；虽然全身所有部位均有出血的可能，但是血友病病人最频繁(占到所有出血的70-80%)和最关键（不治疗将致残）的出血发生部位为关节和肌肉，超过90%重型血友病患儿初次的关节出血时间在3岁以前。
需要引起重视的是，血友病性关节出血可以反复发生，某些重型病人每年关节出血可达到数十到上百次！！！反复的关节、肌肉出血必将致残。因此，针对出血的正确积极治疗非常关键。
缺乏一种凝血因子的血友病，如何降低出血伤害？
①外源性的补充病人所缺乏的凝血因子，简称为替代治疗。一方面是按需治疗，一方面是预防治疗（这种治疗就像糖尿病病人需要定期注射胰岛素、高血压病人定时服用降压药一样）。目前也已有新的药物可以延长给药的时间，降低出血风险，避免出血部位的严重并发症情况发生。
②联合方案治疗，这方面没有千篇一律的药物搭配，每个患者有其对应病情的治疗思路，目的主要是延长凝血因子稳定在安全水平的时间，降低出血次数以及降低致畸致残率，提高病人的生活质量。
作为遗传先天性疾病的血友病，出血从儿童期(更多是婴幼儿期三岁前)开始。出血不仅损伤身体的组织、频繁的出血发作必将致残，同时，最常见的出血部位——关节肌肉内的出血非常疼痛。 出血、疼痛、肢体功能丧失等，一步步将血友病孩子和他们的家庭拖向深渊。
对此，医者表示，关节出现病变、肢体不能正常活动，由于害怕出血或者已经存在了出血后的关节畸形，血友病孩子在日常生活中不能正常活动，他们到了上学年龄不敢或者被学校拒绝就学，即使能去上学也不能像其他孩子一样正常参与活动，久而久之，孩子们一定程度上脱离社会、甚至出现心理异常发育，必将在人生身心发育的关键阶段造成非常不良后果。
也告诫血友病家庭，儿童期是血友病的关键时期，针对急性出血需要尽早、及时、足量、足疗程的止血治疗以及血友病综合医疗团队后续的一系列干预（康复理疗、心理咨询等），目的是使每次急性出血的损伤尽量减少到“零”。而防治护理手段在儿童期更加重要！正确的、合理的防治手段将防范出血发生、可以让血友病孩子不再面对出血风险，他们可以去上学、去参加同龄孩子的正常活动，从而保持健康的身体、正常的心理。
最后，祝愿每一位血友病孩子都能平顺成长。
发表于 2020-2-23 09:38:35
