MDS骨髓增生异常综合征

成人过敏性

	骨髓增生异常综合征（MDS）是一组异质性后天性克隆性造血干细胞疾病，其共同特征是骨髓造血细胞发育异常（病态造血）伴有或不伴有原始细胞增多，以及无效造血，导致外周血细胞减少，并可出现少量原始细胞，一部分MDS患者可在数月至数年内转化为急性髓系白血病（AML）    [分型]     1．FAB分型（表2-1） 表2-1 FAB的MDS分型 亚型 外周血 骨髓 原始细胞% 单核细胞×109/L 原始细胞% RS% Auer体 RA RAS RAEB RAEBT CMML <1 <1 <5 >5 <5 <1 <1 ≥1 <5 <5 5~19 20~29 5~19 <15 ≥15 - - - + - 注：RA，难治性贫血；RARS，难治性贫血伴有RS；RS，环状铁粒幼细胞，RAEB难治性贫血伴有原始细胞过多；RAEBT，转化中的RAEB；CMML，慢性粒单细胞白血病；占红系细胞的%     2．WHO分型（表2-2） 表2-2    WHO的MDS分型 亚型 外周血 骨髓 难治性贫血（RA） 贫血 无原始细胞或罕见 仅有红系发育异常* 原始细胞<5% 环状铁粒细胞<15% 亚型 外周血 骨髓 难治性贫血伴有环状 贫血 仅有红系发育异常* 铁粒幼细胞（RARS） 无原始细胞或罕见 环状铁粒幼细胞≥15%△ 难治性血细胞减少伴有多系发育异常（RCMD） 血细胞减少（两系减少或全血细胞减少） 髓系中≥2系别中发育 异常的细胞≥10% 无原始细胞或罕见 原始细胞<5% 无Auer小体 无Auer小体 单核细胞<1×109/L 环状铁粒幼细胞<15%△ 难治性血细胞减少伴有多系发育异常和环状铁粒幼细胞（RC-MD-RS） 同RCMD 除环状铁粒幼细胞≥15%△外，余同RCMD 难治性贫血伴有原始细胞过多-I（RAEB-I） 血细胞减少 一系或多系发育异常 原始细胞<5% 原始细胞5%~9% 无Auer小体 无Auer小体 单核细胞<1×109/L 难治性贫血伴有原始细胞过多-II（RAEB-II） 血细胞减少 原始细胞10%~19% 原始细胞5%~19% 余同RAEB-I 有或无Auer小体 单核细胞<1×109/L MDS不能分类（MDS-U） 血细胞减少 粒系或巨核系一系发育异常 无原始细胞或罕见 原始细胞<5% 无Auer小体 无Auer小体 注：表中发育异常的定义是有发育异常形态表现的细胞占该系胞的10%或以上； △指占红系细胞的%     [临床表现]     1、症状和体征  起病相对缓慢，症状和体征主要是各类血细胞减少的反应。RA和RAS患者一般以顽固性贫血的相关表现为主，出血和感染较为少见，一般无肝、脾、淋巴结肿大。RAEB患者除贫血表现外，还可有出血和感染，较晚期患者且可出现肝、脾、淋巴结肿大。临近或发生白血病转化时，表现与AML基本相同。     2、血象和骨髓象    （1）血细胞发育异常的形态学：见表2-3    （2）血象：一系或多系血细胞减少，随着病程进展，绝大多数患者均有全血细胞减少。 骨髓 外周血 红系 幼红细胞巨幼样变，核碎片核型异常，胞浆着色不均，有不规则缺染区，嗜碱点彩，巨大幼红细胞，巨大红细胞，异常核分裂象 大（卵圆）红细胞增多，有核红细胞 粒系 较早期细胞嗜天青颗粒缺失或异常粗大，较晚期细胞特异性颗粒减少或缺如，胞浆嗜碱着色不均（周边深染和核周缺染），成熟中性粒细胞颗粒缺如，胞浆持续嗜碱，假P-H核异常，核分叶过多，核叶异常 中性粒细胞形态改变同骨髓中所见 巨核系 小巨核细胞（1~3个核），核分叶明显，多个小核大巨核细胞，淋巴细胞样巨核细胞，颗粒异常，巨大血小板 巨大血小板，偶见小巨核细胞    （3）骨髓象：有核细胞增多或正常，原始细胞占0%~19%。红系细胞百分比常明显增高，巨核细胞数量正常或增多。红、粒、巨核系细胞至少一系有明确发育异常形态改变。     3．其他实验室检查    （1）细胞遗传学检查：可有5q—、7q—、—5、—7、+8、11q—、17p—、20p—等异常。 （骨髓）细胞培养；BFU-E、CFU-E、CFU-MK、CFU-GEMM集落减少或无生长，CFU-GM可为集落减少，而集簇增多。     [原发性MDS（primary MDS,pMDS）]     1．外周血  全血细胞减少是MDS患者最普遍也是最基本的表现。少数患者在病程早期可表现为贫血和白细胞或血小板减少。     2．骨髓    （1）穿刺液涂片：有核细胞增生程度增高或正常，原始细胞百分比正常或增高，红系细胞百分比明显增高，巨核细胞数目正常或增多，淋巴细胞百分比减低。红、粒、巨核系细胞至少一系有明确的发育异常的形态改变。    （2）活组织切片：     1）造血组织面积增大（>50%）或正常（30%~50%）。     2）造血细胞定位紊乱：红系细胞和巨核细胞不分布在中央窦周围，而分布在小梁间中心区，并有聚集成簇的现象。     3）（粒系）不成熟前体细胞异常定位（abnormal  localization of  immature  precursors,ALIP）现象：原粒细胞和早幼粒细胞在小梁间中心区形成集丛（3~5个细胞）或集簇（>5个细胞）。     3．常用抗贫血药物（维生素B12、维生素B6、叶酸）治疗无效。        4、既往无接受抗癌化疗和（或）放射治疗的历史。     5、能够排除已知可有类似血细胞形态异常的各种其他原发疾患。 对于诊断困难的病例，以下实验室检查结果有助于确诊：    （1）有非随机性—5/5p—、—7/7p—、+8、20q—等MDS常见的核型异常；    （2）血细胞克隆性分析提示单克隆造血；    （3）姐妹染色单体分化（SCD）试验延迟，或有其他造血细胞细胞周期延长的证据；    （4）造血细胞有ras或fms等MDS可有的癌基因异常。     [治疗相关MDS （therapy-related  MDS,  t-MDS）]     t-MDS发生于曾接受细胞毒药物化疗和（或）放射治疗而获较长时间存活的患者，一般发生于上述治疗后4~6年。t-MDS的临床与血液学表现基本上与pMDS相似，但有一些特点：     1．常为多系血细胞发育异常；     2．骨髓增生减低的现象相对多见；     3、染色体核型异常发生率高，且多为复杂核型异常；     4、常常继续进展，转化为AML；     5、预后较pMDS明显为差。     [MDS合并骨髓增生低下]     约10%~15%的MDS患者在诊断时骨髓涂片示有核细胞明显减少，骨髓组织切片中造血组织面积缩小（60岁以下患者造血组织面积<30%，60岁以上患者<20%）。诊断所谓的增生低下型MDS必须有骨髓切片的组织学证据。     [MDS的国际预后积分系统（international  prognostic  scoring  system,IPSS）(表2-4)] 表2-4  IPSS积分标准及危度计划 预后参数 积分 0 0.5 1.0 1.5 2.0 骨髓原始细胞（%） 染色体核型* 外周血细胞减少☆ 危度划分：     低危：0分     中危I：0.5~1分     中危II：1.5~2.0分     高危：≥2.5分 <5 良好 0~1系 5~10 中间 2~3系 - 不良 11~20 21~30 注：*预后良好型：正常核型，-Y，5q-,20q-； 预后不良核型：复杂核型异常（≥3种异常），7号染色体异常； 预后中间核型：除上述两类以外的其他核型异常； ☆指Hb<100g/l,ANC<1.8×109/L或PLT<100×109/L     [治疗方案及原则]     MDS尚无特效治疗方法，应根据患者的临床危度及具体病情，先用下述治疗方法：     1、低危和中危I患者，一般应主要选用支持治疗，如定期输血、雄激素类药物、红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子、环孢素、沙利度胺等，以纠正血细胞减少的程度，改善生活质量。     2、RARS患者尚可试用维生素B6。如果有体内铁负荷过多的证据（包括反复大量输血引起继发性含铁血黄素沉积症的其他MDS亚型患者），可给予去铁胺去铁治疗。     3、年龄较大（50岁），体能状况较差的中危II和高危患者，可选用小剂量阿糖胞苷、VP16、三尖杉碱、美法仑等化疗。     4、年龄较轻（<50岁），体能状况较好的中危II和高然患者，可选用AML类方案联合疗，或异基因造血干细胞移植。     5、增生低下性MDS患者，体能状况较好，可选用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）等免疫抑制治疗。     [MDS的标化疗效标准]     2000年一个国际工作组在分析现行各种MDS疗效定义的基础上，提出了一套统一的标化MDS疗效指南，目的是规范MDS临床治疗试验的疗效判断标准，使不同临床试验的结果之间具有可比性。这个统一化疗效标准，从MDS与许多恶性血液疾患的不同特点着眼，将MDS的治疗目标分为两个档次：改善生存质量和改变疾病自然病史。据此相应提出了4组疗效标准。即：     1．改变疾病自然病史；     2．细胞遗传学反应；     3．生存质量；     4．血液学改善。     对标准细节都作了详细说明，很适合临床疗效判断，值得采用。如果要设计临床治疗试验，则须执行标准的全部内容

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