慢性骨髓增生性疾病(CMPD)

血液病研究所

	慢性骨髓增生性疾病(CMPD) 一、CMPD概述 与骨髓增生异常相关的慢性血液病包括： 骨髓增生异常综合征(MDS) 、 骨髓增生异常(MD) 慢性骨髓增生性疾病(CMPD)， 本文叙述WHO对CMPD的分类。 慢性骨髓增生性疾病为一组克隆性造血干细胞疾病，表现为骨髓髓系细胞(粒系、红系、巨核系)一系或多系增生，分化成熟相对正常，引起外周血白细胞、红细胞和/或血小板增多。临床上常有肝脾肿大，尤以脾肿大，病程经过缓慢。各型CMPD间表现有重叠，各型可相互转化，最终进展为骨髓衰竭或转化为急性白血病等特点。一般为中、老年患者。目前CMPD分类仍根据髓系细胞增生的主要系列的形态学特点(血象、骨髓象和活检)结合细胞遗传学和分子学有无Ph染色体或bcr/abl融合基因来分。 慢性骨髓增生性疾病以往仅包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和慢性特发性骨髓纤维化。2001年，世界卫生组织（WHO）综合了形态学，免疫学，遗传学，分子生物学及临床等方面对CMPD进行了重新分类，将CMPD分为：慢性粒细胞白血病(Ph染色体和/或bcr/abl融合基因阳性)、慢性中性粒细胞白血病、慢性嗜酸粒细胞白血病/高嗜酸粒细胞综合症、真性红细胞增多症、慢性特发性骨髓纤维化、特发性血小板增多症和CMPD不能分类。CMPD的病因仍然不明，而且缺乏金标准式的诊断方法和最佳的治疗方案。