原发性血小板增多症有哪些特征？

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	发性血小板增多症是一种原因不明的以巨核细胞异常增生伴血小板持续增多为主的出血血栓性疾病，多见于中年以上的成年人，男女比率相近，其临床特征为血小板持续增多，高于1000×109／L，有自发出血倾向，血栓形成，半数以上患者可有脾脏肿大。本病与慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症及骨髓纤维化关系密切，常合称为“骨髓增殖性疾病”，它们可以互相转化，亦可合并发生。其血液学特点为血小板质与量的改变，骨髓中巨核细胞增生，多数患者有脾脏肿大及白细胞增多。 原发性血小板增多症病程缓慢，许多患者长期无症状，自动血细胞检查仪器的使用使诊断无症状病例的机会增多。本病的主要临床表现为出血和血栓形成。与其他骨髓增殖性疾病不同，发热、多汗、体重减轻等非常少见。体格检查约40%患者仅发现脾大，一般为轻度或中等度肿大。可发生脾萎缩和脾梗塞。淋巴结肿大罕见。 出血可能是自发性，也可能因为外伤或手术引起。自发性出血以鼻、口腔和胃肠道黏膜多见。泌尿道、呼吸道等部位也可有出血。脑出血偶有发生，可引起死亡。此病出血症状一般不严重，但严重外伤或手术后的出血可能危及生命。阿司匹林或其他抗炎药物可引起或加重出血。 血栓形成在老年患者中易见到，年轻患者中较少见。动脉和静脉均可发生，但动脉血栓形成更多见。脑血管、脾血管、肠系膜血管和指、趾血管为常发部位。血栓形成一般发生在小血管，但也可发生在大血管。手指或脚趾血管阻塞可出现局部疼痛、灼烧感、红肿和发热，可发展成青紫或坏死。脑血管血栓形成常引起神经系统症状，暂时性脑缺血、视觉障碍、感觉障碍、头痛、头晕、失眠等常见，脑血管意外也有发生。