再障与溶血性疾病鉴别诊断

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	本文简述易被误诊为再障的溶血性疾病疾病与再障诊断的不同点。包括阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)，伊文氏综合征(Evans Syndrome)和免疫相关性全血细胞减少症。   阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)，PNH以慢性贫血为主要表现。典型PNH有血红蛋白尿发作，易鉴别。不典型者无血红蛋白尿发作，全血细胞减少，骨髓可增生减低，易误诊为再障。但阵发性睡眠性血红蛋白尿症主要特点是：动态随访，终能发现PNH造血克隆。流式细胞术检测CD55、CD59是诊断PNH的敏感方法。部分再障患者会出现少量PNH克隆，可以保持不变、减少、消失或是增加。这是PNH患者的早期表现，还是提示该再障患者易转化为AA-PNH综合征，尚不清楚。但若这些患者有实验室或临床证据表明存在溶血，应诊断为阵发性睡眠性血红蛋白尿症。尿含铁血黄素试验阳性提示存在长期血管内溶血，有利于PNH的诊断。网织红细胞计数、间接胆红素水平、转氨酶和乳酸脱氢酶定量对于评价阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的溶血有一定作用。   伊文氏综合征(Evans Syndrome)和免疫相关性全血细胞减少症。前者可测及外周成熟血细胞自身抗体，后者可测及骨髓未成熟血细胞自身抗体。这两类血细胞减少患者Th2细胞比例增高、CD5+的B淋巴细胞比例增高、血清IL-4水平增高，对肾上腺皮质激素和/或大剂量静脉丙种球蛋白治疗反应好。