急重型再生障碍性贫血会死吗？

湖南医声

	说到急重型再障，发病迅猛、症状明显的特点总是让人心里发毛，急重型再障与慢性再障的区别很明显，那么患了急重型再生障碍性贫血就会死吗？再生障碍性贫血的存活率是多少？我想大家适时需要这样的警醒了！   急重型再生障碍性贫血会死吗？   急重型型再生障碍性贫血的中性粒细胞<0.5×109/L或血小板<20×109/L，则病情尤为危重。急重型再生障碍性贫血发病急，病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展，常伴有严重感染或出血倾向。几乎均有出血倾向，可有严重的内脏出血和败血症。急重型型再生障碍性贫血的自然病程仅3-6月，如果不能得到及时的积极的治疗，多在6-12个月内死亡，医学上把重型再生障碍性贫血称之为高危病症。临床上还有约5%的患者因为治疗不当而诱发白血病，多为粒单型。因此，重型再障患者尽早治疗显得尤为重要。   导致急重型再生障碍性贫血死亡的因素   1、感染：重型再生障碍性贫血患者严重而持续的中性粒细胞减少是导致严重感染的重要原因。有研究统计分析再障患者资料发现，感染是患者死亡的首要原因。严重的中性粒细胞缺乏使患者容易合并真菌感染，而抗真菌治疗物昂贵，疗程长，还影响进一步治疗的开展，明显增加进行造血干细胞移植或免疫抑制治疗的风险。   2、出血：出血是重型再障患者死亡的另一个重要原因。除了部分患者是由于未能及时输注血小板导致出血死亡外，大部分患者是由于反复输注血小板导致自身产生大量血小板抗体从而出现血小板无效输注，有的患者甚至会出现血小板越输越低的情况，导致血小板长期处于<10×109/L的情况。这种情况下如果患者合并感染发热或外伤出血，尤其是头部受伤，出血后止血十分困难。从皮肤出血而转化至内脏出血，以颅内出血最为严重，从而直接导致死亡的发生。   3、患者的自身体征：急重型再生障碍性贫血的发展与患者自身的体征有很大的关系，一般体质较差的人病情加重的程度就越快，一般高危再障患者体质较弱，发病急，出血严重，血小板<20000/mm3，粒细胞<500/mm3，网织红细胞极低或消失;骨髓增生明显低下以淋巴细胞和非造血细胞为主;此类病儿约有50% 以上于发病数月内死于葡萄球菌败血症或卡氏肺囊虫等感染或出血。   对于急重型再生障碍性贫血要抓住起病后的40天内治疗的最佳时机，尽早到有经验的再障治疗血液病医院进行诊断和治疗急重型再生障碍性贫血，争取早日取得最佳的疗效。