顽固性血小板减少，可能是风湿免疫疾病

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	风湿免疫性疾病：这也是血小板减少的常见原因，多见于系统性红斑狼疮，据报道该病血小板减少的发生率约为7% ～ 30%，其次为干燥综合征，另外系统性硬化症、多发性肌炎、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病等也会引起血小板减少。发病机制主要是这些疾病产生的自身抗体对血小板的成长产生了抑制。长期的顽固的血小板减少症要考虑可能是风湿免疫病引起的。 那么，得了血小板减少症，我们该如何诊疗呢？ 首先，要明确原因，可先到血液科、风湿免疫科进行检查，在做了骨髓穿刺、自身抗体检测、肝肾功能、感染筛查后，尽快明确诊断。 治疗方面：比较轻者，对症处理后血小板会很快恢复正常。比较重者要高度警惕，避免因血小板下降明显引起的内脏出血。积极治疗原发病，同时根据病情需要给以糖皮质激素、丙种球蛋白、CD20单抗、环磷酰胺、硫唑嘌呤、输注血小板等，危急病人可给以血浆置换疗法，药物治疗无效的情况下可考虑脾切除，但要把握适应症。西药治疗副作用较多，尤其是激素的副作用。 顽固性患者可考虑给予长春新碱、环孢素等。近年报道，小剂量利妥昔单抗对顽固性免疫性血小板减少有效率可达61.6％，而且未见明显不良反应。过去认为对脾切除及内科保守治疗无效的患者有一定效果，但据笔者观察，从长远疗效来说，脾切除对风湿免疫病相关的免疫性血小板减少患者总体疗效并不如意，虽然小部分患者在短期内会有一定疗效，但很快病情复发，因此对脾切除要非常慎重。尽管目前治疗免疫性血小板减少的手段在增多，但仍有少部分顽固性患者疗效不佳，极为棘手，需要寻找更好的治疗方法。值得注意的是，免疫性血小板减少的治疗目标不是非使血小板计数达到正常不可，而是使之处于安全范围〔（30～50）×109/L 以上〕。如果用尽办法血小板计数仍没法达到或接近正常水平，但只要患者没有出血征象，血小板计数在此安全范围的治疗结果是可以接受的。 目前认为风湿免疫病合并的血栓性血小板减少性紫癜的治疗首选血浆置换，同时给予甲基泼尼松龙冲击和IVIg，并联用环磷酰胺等免疫抑制剂。此病虽然发生率低，但病情进展快，疗效不尽如人意，病死率高。