免疫性血小板减少症( immune thrombocytopenia,ITP)既往称特发性血小板减少性紫癜，国际ITP工作组(International WorkingGroup,IWG)最新指南将其更名为“原发？免疫性血小板减少症”,英文简称仍沿用ITP。是一种原因不的获得性出血性疾病，以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增加，以及缺乏任何原因。约占出血性疾病总数的1/3，按照年龄可分为成人ITP和儿童ITP。临床以皮肤黏膜出血为主，严重者可有内脏甚至颅内出血。出血风险随年龄增高而增加。部分患者仅有乏力症状。发病前通常有病毒感染病史为儿童ITP一大特点[1][2]。
现代医学主张血小板计数＜30×109/L和（或）有出血症状是采取治疗手段。一线治疗药物包括糖皮质激素和丙种球蛋白。糖皮质激素治疗ITP，有70%-90%有较好的临床效果，但其副作用如库新面貌、骨质疏松、电解质紊乱等常不容忽视，持续完全有效者仅25%[3]。丙种球蛋白治疗ITP,常起效较快，但价格昂贵，疗效仅持续2-3周。中医药治疗ITP尽管起效慢，但其疗效确切，副作用少，与糖皮质激素联合使用能有效地减少糖皮质激素的使用量，而且明显提高糖皮质激素的有效率，这独特的优势，使很多患者选择中医中药治疗。
刘风教授，博士生导师。中国中西医结合血液学专业委员会主任委员；北京医学会血液学专业委员会委员；北京医师学会血液病专业专家委员会理事；北京市中西医结合血液病研究所常务副所长；国家中医药管理局及中国中医科学院血液病学科带头人；全国中医血液病重点专科协作组组长；全国中医血液病重点专科白血病协作组组长；全国中医血液病重点专科骨髓增生异常综合征协作组组长。一直从事中西医结合血液病临床工作30余年。对ITP中医药治疗有丰富的临床经验，笔者有幸跟随刘师学习2年，对刘师的ITP治疗经验有了初步的认识，现将其总结如下。
1.病因病机
ITP以皮肤黏膜及内脏出血为主要临床表现，属于中医的血证范畴。刘师认为，儿童ITP患者的中医病因主要是外感热毒，尤为强调毒邪致病，毒邪内盛起病急，出血症状较重；成人ITP患者发病很少有前驱感染病史，故考虑其中医病因可归结为内伤。《景岳全书.血证》将血证类病机归纳为“火盛”和“气虚”。刘师认为，急性期主因火热毒之邪内盛，迫血妄行，使血溢脉外而成血证；慢性期则以“气虚”为主，气损及阳，阳气必虚，失血日久，则阴血耗损，遂久病者气血阴阳皆虚。其次瘀血内阻，新血生成受阻，亦可阻碍脉络加重出血。因而本病常虚实并存互相转化。除此之外急性ITP患者根据患者激素的使用情况又可将其分为不同的三期：一期糖皮质激素冲击治疗期，此期主要以邪实为主；二期为激素维持期，此期患者以正虚为主，可因久病而气虚，可因长期服用激素而阴虚；三期为激素停用期，此期患者因长期服用激素使体内糖皮质激素正常分泌受抑而至脾肾阳虚之候。
2.分期论治与辨证论治相结合
《景岳全书.血症》“凡治血证，须知其要，而血动之由，惟火惟气耳。故察火者但察其有火无火，察气者但察其气虚气实。知此四者而得其所以，则治血之法无余义矣。”可总结为治火、治气、治血三个原则。刘师认为，ITP的治疗首先要分期论治，每一时期均有其固定表现因而可有固定的治法，然后再因其次要症状的不同而实施辨证论治。
急性ITP患者可因其激素治疗的不同阶段而分期论治。激素冲击治疗期，血小板常低于10×109/L，此期患者常接受大量激素治疗，患者主要表现为出血症状较重，舌尖红，苔薄黄，脉滑数，治疗主要以清热解毒为主；激素维持期，患者血小板计数＞30×109/L，出血程度一般较轻，舌淡苔薄，脉细滑，患者可因激素减量而血小板计数降低，故治疗以调血养血为主。但此期兼症较多，长期服用激素则见怕热、手足心热等阴虚火旺的症状突出，治疗辅以养阴清热；血去气伤则见乏力，头晕，易感外邪等气虚症状，治疗辅以健脾益气；激素停用期症状主要以神疲、畏寒怕冷、面色恍白，舌体胖大边有齿痕，脉沉细等脾肾阳虚症候。治疗以温补脾肾为主。
慢性ITP患者，则以肝脾肾虚为主，出血症状一般较轻，常无明显症状，或仅有乏力症状。治疗以养血调血，健脾益肾为主。
除此之外，因瘀血贯彻整个疾病始终，且就诊患者大多数经外院诊治后均表现有不同程度“虚证”，故各期均辅以活血祛瘀，扶正补虚。
3.谴方用药
急性期（血热妄行)，此期通常与外感风热毒邪有关，患者血小板大量减少，大部分因免疫破坏为主，因此治疗应以抑制免疫为主，现代药理研究：清热热解毒类中药中微量元素的生化作用主要分为3种，而免疫调节因素就是其中之一[4]。遂治法以清热解毒为主，刘师常选用连翘、贯众、蒲公英、银花、龙葵、白花蛇神草等清热解毒，此期出血症状较重者，常加用茜草、紫草、侧柏叶等止血药。激素维持期常以补血调血为主，木香，当归，益母草、赤白芍、川芎为必选药物。此期兼症气虚易外感者加用玉屏风散；阴虚火旺者加用二至丸；慢性期及激素停用期，以温肾助阳药为主，重用制附子及紫河车粉。《血症论》指出：“血系阴汁。刚燥之剂。乃其所忌。然亦有阳不摄阴者。亦当用姜附也”。而附子亦可上助心阳，中温脾阳、下补肾阳。紫河车性味甘、咸、温，补肾益精，益血养气，现代药理研究，紫河车中含有多种酶系统，可以增强机体抵抗力，具有免疫抗过敏作用。为避免紫河车因煎煮后药效受损，予高温消毒后制成粉剂，以熬好的汤药直接冲服。配淫羊藿、巴戟天、锁阳、补骨脂、菟丝子增强补虚功效。
用药过程均配以少量祛瘀药和补虚药，仙鹤草药性平和，可兼顾治血补虚，为必用药，药量常为30-45g。鸡血藤可行血补血，现代药理研究对免疫有双向调节作用，因此二者均为为贯穿始终的药物。
4.典型病例
患者，男，5岁
2011年6月双下肢皮服大片瘀斑，就诊当地医院，查血常规Plt 5×109/L，红细胞及白细胞数值正常，当地医院确诊为ITP，与甲强龙及丙球治疗，血小板计数升至正常，激素减量后血小板复降，血小板计数波动较大，而后激素无效。为求进一步诊治2013年6月来刘师门诊就诊。现双下肢密集出血点，上颚紫暗，盗汗，眠差，善叹息，便干，易外感，舌正苔白，脉细滑，当日血常规：Plt10×10^9/L, WBC8.0×109/L, Hb121g/l。初步诊断：西医诊断：慢性免疫性血小板减少症，中医诊断：血症， 辨证为肾虚血瘀，治以活血化瘀，健脾益肾法，具体方药如下：木香5g当归12 g益母草15g 赤白芍12g川芎6g 紫河车粉10g (冲服）仙鹤草15g 锁阳10g黑顺片5g（先煎）
紫草10g 黄芪15g 白术10g防风6g
二诊：2012年10月23日，Plt 24×10^9/L,有外感症状，纳眠可，盗汗，无明显出血症状，舌尖红，脉细滑，上方去紫草加连翘10g
三诊：2013年03月12日，Plt59×109/L, Hb125g/l， wbc8.27 ×109/L,易外感，眠差，舌红苔白，脉细滑。处方：木香10g 当归10g 赤白芍10g 川芎10g益母草15g 仙鹤草20g 卷柏20g 紫河车粉10g（冲服) 鸡血藤20g 萆薢12g 锁阳12g 仙灵脾10g黑顺片6g(先煎）
四诊：2013年09月17日，Hb 125g/lL, WBC.39 ×109/L,,Plt119×109/L，易外感，手心脚心热，舌尖红，脉细滑，上方去萆薢加黄芪15g 白术12g 防风10g 猪苓15g
其后随访半年血小板均维持在正常范围，原方继服以巩固疗效。停药后血小板未降。
参考文献：
[1]张之南 郝玉书 赵永强 王建祥 主编 血液病学第2版 人民卫生出版社
[2]成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识(2012年版)中华医学会血液学分会血栓与止血学组
[3]儿童原发性免疫性血小板减少症诊断与治疗 徐倩，刘文君 中国实用儿科杂志2013 年9 月第28 卷第9 期
[4]王晓林 清热解毒类中草药的微量元素分析 中国实用医药2010 年7 月第5 卷第19 期 146
发表于 2019-12-30 09:11:22
发表于 2019-12-30 09:11:22
