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 | 为什么骨髓增生异常综合征(MDS)会被称之为“白血病前期”?虽然这是早期医学上对其认知的标签,但并非没有依据,一方面是因为此病存在原始细胞恶性增殖的情况,跟白血病一样,只是没有达到白血病恶性繁衍的程度;二是因为MDS有转白的倾向,临床病例一般是MDS转AML,也就是急髓变。 有个说法:MDS是白血病还没有“长大”的样子 在很久以前,我们是将MDS称为白血病前提病变,也就是大多数的MDS医学研究者认为此病是一种血液、骨髓上的恶性肿瘤性疾病。其他一些并不明确将其称为癌症的研究者仍然用诸如恶性的,瘤样的和克隆性的等术语来形容MDS。所有这些术语通常都被用于形容癌症,也表明MDS进展为AML(急性髓系白血病)的潜在可能性。 目前,我们在临床上会称白血病为“血癌”,但并非所有的骨髓增生异常综合征都会进展白血病,临床回顾性研究显示,只有大约30%~40%的MDS患者会进展为AML,并且这部分的患者多是存在进展性因素。 对于何时MDS会进展为AML的问题?答案是因人而异的,某些患者进展缓慢,某些患者进展迅速,而另外一些患者甚至终生不会进展为AML。因此,目前将MDS称为“白血病前期”并不科学,已经废其命名,世界卫生组织(WHO)分型标准,已将其列为髓系造血系统恶性肿瘤的一种。 达到什么标准,就是MDS转白呢? 对于为什么有些患者会进展为AML,有些患者却终生不进展为AML,我们并不能知道确切的原因。 但是医生通过特定的因素能够评估MDS患者进展为AML的风险大小,这些因素被整合为一个名叫IPSS(有关IPSS的内容我们会在后文进行阐述)的临床评估系统以便于评估什么时间会从MDS进展为AML。 向AML的进展可以通过血细胞计数进行性或突发性降低来预知。根据WHO的诊断标准,骨髓活检发现20%以上的原始白细胞可以诊断为AML,这个恶性细胞比例增殖标准是区分临界。
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