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 | 在我国，血友病A越占有所有血友病患者人数的80%~85%，分布广泛，这其中多为中重度的患者，属于一种遗传性的出血性疾病。虽然目前病友们能够通过血制品输注来维持基本的生活状态，但只要发生了FⅧ抑制物阳性，将会大大的影响到血友病患者的治疗现状，增加治疗的难度！ FⅧ抑制物阳性，进一步增加了血友病的治疗难度！ 血友病目前的主流治疗方案还是属于替代治疗为主，这方面治疗会让机体产生同型抗体即FⅧ抑制物。 此抑制物与FⅧ结合会阻止FⅧ活性的发挥，简单来说就是会下降替代治疗的疗效，严重的甚至会无效。比如发生输了之后没有效果，或是很长时间才止住血的情况。这种情况会进一步加重针对血友病的治疗难度。 近些年来，国外报道FⅧ抑制物阳性的患者比例是在5%~30%，发生率个别有高达50%的，这里面的患者多是中，重度血友病。国内的话目前分布尚广，没有准确的统计数据。但目前这样的情况是实际存在的，需要针对性的开展治疗措施。 FⅧ抑制物的发生机制是非常复杂的，可以说是目前治疗血友病非常棘手的问题之一。为什么会产生FⅧ抗体？很多血友病患者对此表示疑惑。这多跟遗传相关危险因素有关。比如种族、FⅧ基因突变的类型以及免疫反应相关基因多态性等。包括主要性的治疗相关因素，有以下几点： 一、首次使用FⅧ药物的年龄； 二、FⅧ药物的使用量； 三、炎症反应状态等。 目前临床上针对FⅧ抑制物发生的解决方案涉及到联合方案，血源培养，加大剂量。细节到每个患者的年龄，血友病类型，发病的部位以及程度等。
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发表于 2020-2-23 14:22:29
