什么是纯红再生障碍性贫血？

湖南医声

	纯红再生障碍性贫血是再生障碍性贫血中的一种,目前纯红再生障碍性贫血的发病率正在呈逐渐上升趋势,严重的威胁了人们的身体健康,并且如果纯红再生障碍性贫血治疗不及时,会给患者们带来非常严重的危害。有必要给大家普及纯红再生障碍性贫血的相关知识，这样就能够及时的进行治疗。       纯红再生障碍性贫血共同的临床表现      有进行性严重贫血，呈正常红细胞性或轻度大红细胞性贫血，伴网织红细胞显著减少或缺如，周围血白细胞和血小板数正常或接近正常；骨髓有核细胞并不减少，粒细胞和巨核细胞系列增生正常，但幼红细胞系列显著减少，甚至完全缺乏。      纯红再障的医学分类     先天性纯红再障      表现：先天性纯红再障主要表现为红系祖细胞不但数量缺乏,并且质有异常。      患者人群：90%于初生到1岁内起病，罕有2岁以后发病者，遗传规律尚不清，有家族性。患儿生长发育迟缓，少数也有轻度先天性畸形。      急性获得性纯红再障      表现：急性获得性纯红再障尚见于病毒性肝炎和某些物诱发，如苯妥因、硫唑嘌呤、氯霉素、异烟肼和普鲁卡因胺等,停后大多数病例会完全恢复。     患者人群：急性纯红再障也可发生在1～4岁小儿，数周后自愈，并无感染因素，称儿童暂时性幼红细胞减少症。      慢性获得性纯红再障      表现：慢性获得性纯红再障患者常伴有多种免疫学异常如免疫球蛋白增高或降低、单株免疫球蛋白及血清多种抗体阳性，如冷凝集素、冷溶血素、嗜异抗体、抗核抗体等。      患者人群：主要见于成人。50%患者伴有胸腺瘤，仅5%胸腺瘤患者有纯红再障；这些胸腺瘤多数系良性，70%为纺锤细胞型，少数为恶性；女性多见（女：男为3～4.5∶1） 上述都是纯红细胞再生障碍性贫血的具体病因,当出现纯红再生障碍性贫血时,及时的到正规医院进行科学的治疗是很重要的。