再生障碍性贫血 极重型

昨夜共星辰

	患者性别：女 患者年龄：12岁 简要病史：入院前1周双下肢散在针尖大小皮疹，不伴瘙痒等不适，未在意，入院前3天皮疹明显增多并波及全身，伴上肢青紫色淤斑，在外院查血常规血小板3，白细胞4.46，中性粒0.85，门诊以“两系减少”收住。患儿体温正常，无特殊不适，精神良好，饮食睡眠如常，大小便正常。 体格检查：查体生命体征平稳，皮疹不高出皮面，按压不褪色，肝脾淋巴结均不大，咽后壁黏膜有少量渗血。 辅助检查：入院急查血常规血小板3，白细胞3.19，中性粒1.74，血红蛋白113，凝血无异常。 临床诊断：两系减少原因待查 治疗经过：入院时因患儿血小板显著低下，肝脾淋巴结不大，一般情况良好，考虑ITP可能性大，再障待排。入院前三天给予丙球冲击无效，排除ITP，高度怀疑再障，后完善骨穿涂片和活检诊断再障。期间查ANA和dsDNA阳性，完善系统性红斑狼疮相关检查评估，诊断系统性红斑狼疮条件不够。也基本排除白血病，MDS，PNH，噬血细胞综合症等。入院后监测患儿血常规中性粒细胞快速降低至0.01，血小板靠输血维持，血红蛋白相对稳定但后期也逐渐降低。入院后感染2次，且第2次系真菌感染给了伏立康唑。推荐ATG治疗，但家属经济困难，无奈只好先上激素冲击联合环孢素，治疗近20天血象基本无改善。