MDS-RAEB（冒烟白血病）是一场还未燃烧的“大火”

血液病研究所

	骨髓增生异常综合征有一种类型（MDS-RAEB）在早期也被称为“冒烟性白血病”，这是一种隐袭性的白血病疾病状态，特点为有一段时期病情发展缓慢，历时数月甚至数年，是一种恶性疾病。 在之前，冒烟性白血病还归类于白血病分类 急性白血病如不治疗则儿童中数生存期为2.7个月，在成人通常也在几个月内死亡。然而有一些不典型的急性白血病病情发展缓慢，即使不治疗亦可带病生存数月甚至数年。 冒烟性白血病（hypoproliferative acute leukemia，HAL）是急性白血病（AL）中的一种少见类型。绝大多数急性白血病患者骨髓增生程度在活跃以上，约10%左右的急性白血病发病时为全血细胞减少，外周血可无幼稚细胞，无肝脾淋巴结肿大，骨髓活检增生减低。 这类患者常被称为“低增生性急性白血病”或白血病前期。但由于其临床特点与增生活跃的急性白血病相似，多数学者认为称之为低增生性白血病更为合适。其特点为骨髓增生低下，对于原始细胞＞30%，往往需要高强度治疗。而HAL对化疗耐受性差，缓解率低，预后不佳。 HAL绝大多数见于急性髓细胞白血病（AML），占AML的5%～10%，患者年龄通常大于50岁。部分HAL由骨髓增生异常综合征（MDS）转化而来（目前的医者观念原始细胞一般都是在于百分三十左右），或以往曾接受化疗或放疗，即属继发性白血病。由于HAL化疗效果差，故有作者主张及早进行异体造血干细胞移植或联合治疗方案，已有成功的报道。但HAL发病时，多数患者已超过50岁，适合于移植者很少。 MDS-RAEB（冒烟性白血病）是一场还未燃烧的“大火” 有一种说法——如果将急性白血病想象为熊熊燃烧着的大火，那将不难理解冒烟性白血病是--种具有引起大火燃烧潜在危险的一种隐袭性白血病疾病状态。本病早期骨髓象中原始细胞仅5％-30％。以后，随着病情演进，临床症状也趋向严重。 目前已将此类白血病归于骨髓增生异常综合征中的难治性贫血伴原始粒细胞过多型（MDS-RAEB）及难治性贫血伴原始粒细胞过多的转化型（MDS-RAEB-t）。 对于后期病情的进展转化，一般都按照急性白血病治疗方案以及相关评估标准。因此，对于早期确诊为此类型的MDS患者，防护措施需要贯彻整个治疗前后，避免病情进展问题。

方琼fangqiong

	有句话说的好;“人世间除了生死，其他的都是闲事”。只有经过生死的人，才能把一切看开、看透。

张晨光zhang

	皮疹多发生在负重部位，好发于四肢伸侧，尤其是双下肢、踝关节周围和臀部。皮损对称分布，成批出现，容易复发。仅有皮肤损害者也称单纯性紫癜。

潘迎紫panyingzi

	有出血点对于出血性疾病太正常不过了。试问一下，出血性疾病人家都有出血点或者其他出血表现，就你家啥都没有。你不害怕吗？你不琢磨吗？

吴越wuyue

	有的人可能会说我做了骨穿确诊是ITP，那么你错了，单独一个骨穿并不能确诊，还差很多的检查。   太多人只单独做了骨穿，上面写着itp骨髓象，血小板减少性紫癜，就以为确诊了~

苏芮subing

	http://www.itpxuexiaoban.cn/thread-12162-1-1.html 新病友看看刀哥写的血小板减少症（itp）经验。

甘薇ganwei

	常年板低，复查很重要的，itp确诊没有金标准，一直在路上。意味着有一部分人血小板减少只是初始疾病，这也是为什么很多人说itp转其它疾病原因。