再生障碍性贫血是由多种原因引起的骨髓造血干细胞、造血微环境损伤以及免疫功能改变，导致骨髓造血功能衰竭，而出现的全血细胞减少为主要表现的疾病。病理变化主要为红髓的脂肪化。根据起病缓急、病情轻重、骨髓损伤程度和转归等。国内分为急性和慢性两型，国外分为重、轻两型。国内急性再生障碍性贫血（亦称SAA-I型）的诊断标准：山东中医药大学附属医院血液病科徐瑞荣
⑴临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧；常伴严重感染，内脏出血。
⑵血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下驻项中之两项：
①网织红细胞小于1%，绝对值小于15×10^9/L；
②白细胞明显减少、中性粒细胞绝对值小于0.5×10^9/L;
③血小板小于20×10^9/L。
⑶骨髓象：
①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。如增生活跃须有淋巴细胞增多；
②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
急性再生障碍性贫血的西医治疗方法主要有：
(一)雄性激素(Adr)
雄性激素是一种蛋白同化激素，是治疗慢性再障的首选药物，有效率为50%～60%;对重型再障(包括急性再障和慢性再障的重型)单用常无效，但可作为治疗重型再障的基础药物之一，与免疫抑制剂并用有协同作用，可以提高疗效。常用药物有丙酸睾丸酮，康力龙，达那唑，安雄，巧理宝。
(二)抗淋巴细胞球蛋白(ALG)/抗胸腺细胞球蛋白(ATG)
ALG/ATG是无匹配供髓者的重型再障患者首选治疗药物，并可使40%～80%患者脱离输血。
(三)环孢霉素A(CsA)
CsA已广泛应用于各种不同类型再障的治疗，治疗重型再障、慢性再障的有效率基本相同，目前已将CsA作为一线药物用于重型再障的治疗，对极重度患者效果差。
(四)肾上腺糖皮质激素
糖皮质激素一般不主张用于治疗再障。然而常规剂量对单纯红细胞再障疗效较好，可作为首选治疗,一般多与雄性激素及其它免疫抑制剂配合使用。可用于皮肤及黏膜出血的患者。
(五)大剂量静脉输注免疫球蛋白(HD-IVIG)
主要适用于下述三种情况：
①在重型再障患者伴有严重感染，暂时无法使用免疫抑制剂时。
②病毒相关性特别是病毒性肝炎相关性重型再障。
③重型再障伴严重血小板减少。反复输注血小板产生同种抗体，使血小板输注无效时，在给予HD-IVIG的同时，积极输注血小板，可迅速提高血小板水平。
(六)大剂量环磷酰胺(HD-CTX)
单独应用HD-CTX治疗重型再障有效。由于大剂量环磷酰胺治疗重型再障病例数尚少，副作用大，应采取慎重态度。
(七)造血干细胞移植
造血干/祖细胞量和(或)质的缺陷为重性再障的主要病理机制之一。异基因骨髓移植是目前能够根治再障的最好疗法。由于造血干细胞移植风险性大，而且花费巨大，故仅适用于重型再障患者的治疗选择。约60%～80%接受异基因骨髓移植治疗的重型再障患者可恢复正常造血并长期存活。根据造血干细胞的来源及采集途径的不同，临床上将用于重型再障的造血干细胞移植分为以下类型：1)异基因骨髓移植(Allo-BMT):;2)同基因骨髓移植(Syn-BMT);3)外周血干细胞移植(PBSCT); 4)脐带血移植(UCBT)。
(八)联合用药：
(1)ATG/ALG加雄性激素：在应用免疫抑制剂的同时使用雄性激素，该类药物能促进血象恢复和提高有效率。
(2)免疫抑制剂联合应用：联合应用不同作用机制的免疫抑制剂，称强化免疫抑制剂，可产生协同效应，有效率可提高。ATG/ALG可与CsA联合使用。
(3)大剂量CTX细胞毒性免疫抑制剂，可造成骨髓功能持续严重抑制，风险性较大，仅对其它药物治疗无效又无合适的骨髓供者的重型再障患者可以考虑试用。
中医认为，与造血有关的脏腑主要为心脾肾三者。任何内因、外因及不内外因影响到这些脏腑的造血功能时，均可发生再障。例如：风寒可以直中三阴，三阴包括太阴脾经、少阴肾经及厥阴肝经，使肝脾肾三脏受损；七情妄动、大怒伤肝；思虑过度，伤及心脾；饮食不节，伤及脾胃；房劳伤肾，使肾之阴阳亏损；邪毒包括化学、物理、生物因素等有害物质，入血伤髓。当这些致病因素影响上述脏腑的造血功能时，不仅出现本脏症状，还会出现血虚证候。 精气、气血是人体正气的重要组成部分，精气内夺，气血两虚，容易招致感染，如《内经》记载：“邪之所凑，其气必虚”，“正气内存，邪不可干”，气虚不能摄血，阴虚内热，以及感染发热，热伤血络及迫血妄行，皆可引起出血。
本病主要与心脾肾等脏腑有关,治疗时要注意脏腑症状，如脾虚有纳少便溏、四肢乏力；肾虚有腰酸腿软、夜尿频、性功能减退；心虚有心悸、心烦、失眠等，便于随症加药。针对肾虚的情况,可选用熟地、女贞子、枸杞子、首乌、山茱萸、旱莲草、菟丝子、补骨脂补肾填精，精足则血旺；针对脾虚的情况,可选用黄芪、当归、山药、白术、黄精、炙甘草、薏苡仁、藿香等健脾益气，化湿泄浊；针对心虚的情况,可选用党参、麦冬、五味子、桂枝、瓜蒌、附子、桃仁、红花、丹参、远志、茯神等益气生津，活血养神。急性期在轻、中度发热或出血情况下，可在前述滋阴补益方剂中加入凉血解毒方药。凉血止血用犀角地黄汤（犀角可用水牛角代、赤芍、生地、丹皮)，再加白茅根、生地榆、仙鹤草；清热解毒，加银花、连翘、栀子等，同时随证加减，贫血重者可选加阿胶、鹿角胶、龟板胶、紫河车等；出血重者可选加紫草、卷柏、生地榆、茜草、白茅根、藕节、仙鹤草、水牛角等；浮肿明显可加怀牛膝、车前子、泽泻；白细胞数过低可选加鸡血藤、补骨脂、紫河车、人参、党参、虎杖等；血小板数过低可选加人参、太子参、紫草、土大黄、卷柏、紫河车等；容易感冒者：加炙黄芪、防风、白术、板蓝根等。
发表于 2020-8-14 14:56:14
