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[孕期交流] 妊娠合并特发性血小板减少性紫癜(十问十答)

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发表于 2020-8-18 11:08:12 | 显示全部楼层 |阅读模式

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血小板减少是妊娠后女性经常会遇到的问题,发生率远高于普通人群。该疾病经常给患者和临床医生带来很多困惑,因此,如何诊断和应对妊娠期的ITP,对于医生和孕妇来说,显然是一种压力和挑战。现在,首先来普及几个常识:

一、妊娠合并ITP 的发生率有多少?

首先来看一下特发性血小板减少性紫癜(ITP),ITP是一种以外周血血小板数目持续减少为特征的自身免疫性疾病,发于40岁以下育龄女性,而妊娠合并ITP 则常见于怀孕后的前6个月。发生率约为1-2/1000名妊娠妇女,远高于普通的女性人群。

二、妊娠合并ITP是什么样的诊断思路?

妊娠之前有免疫性血小板减少病史或血小板计数少于50×109/L,妊娠后复又出现血小板减少者,诊断ITP可能性大;

妊娠前无血小板减少病史,血小板减少出现于妊娠早期(前3个月),且血小板进行性下降者,诊断ITP可能性大。

三、妊娠合并ITP有什么特点?

妊娠合并的TP,慢性型较为多见,病人多表现为无症状性的血小板减少,严重者可有皮肤黏膜出血点、青紫、瘀点、碰撞处瘀斑等症状和体征。一般在妊娠后的前6个月发病,妊娠6个月后病情大多会逐步加重。如果妊娠前曾患血小板减少性紫癜,那么妊娠后ITP会再次发作或者加重。

四、如何诊断妊娠合并ITP

妊娠合并ITP的诊断是一种临床排他性诊断,因为妊娠合并血小板减少的原因较多。北美、欧洲和澳大利亚的22名专家于2010年发表了一份关于ITP诊疗的国际共识:

只要血小板低于正常,无其他血细胞异常,能够排除其他原因引起的血小板减少(如妊娠偶发性血小板减少、先兆子癫、DIC、sle及抗磷脂抗体综合征等)即可诊断;

BCSH指南和2010年国际共识都不推荐常规行血小板自身抗体检测;

除非怀疑有其他血液系统疾病时,骨髓细胞学检查也不做推荐;

ASH指南认为血小板自身抗体检测虽然有用但也不是必需的。

五、妊娠合并ITP应该和哪些疾病进行鉴别?

妊娠期偶发性血小板减少(GT):GT约占所有妊娠相关血小板减少的75%,患者妊娠前无血小板减少病史;多数在妊娠中晚期发现血小板减少,无其他合并症;血小板计数多在(70~100)×10 /L之间,亦有<50 X 10 /L者,但出血倾向不明显;分娩后血小板短期内回升至正常;所娩新生儿血小板多数正常。

六、妊娠合并ITP何时开始治疗

对于血小板>30×109/L的无症状患者,除北迫近分娩,暂不需治疗。

ASH指南建议在妊娠期血小板低于10×109/L的,妊娠后的3~6个月血小板在(20~30)×109/L之问的,有活动性出血的需要治疗。

2010年国际共识认为在妊娠后的前6个月,如有症状,血小板低于(20~30)×109/L的需要开始治疗 。

七、妊娠合并ITP分娩时血小板的安全范围

血小板为80×109/L对于经阴道分娩、剖腹产和硬膜外麻醉都是安全的 。

ASH指南认为血小板为50×109/L对于经阴道分娩和剖腹产都是安全的 ;

BCSH指南推荐剖腹产和硬膜外麻醉时血小板低限为80×109/L,经阴道分娩的血小板低限仍为50 X 109/L ;

2010年国际共识认为对于硬膜外麻醉建议血小板数目在75×109/L以上,对于剖腹产需在50×109/L以上 。

八、如何治疗妊娠合并ITP

ASH、BCSH指南和2010年国际共识均认为:糖皮质激素和静脉注射用免疫球蛋白(IVIg)是一线治疗;

BCSH指南建议如妊娠末期开始治疗的,可用口服泼尼松每天1 mg/kg(按妊娠以前体重计算),逐渐减量至最低有效量;BCSH指南和2010国际共识均建议密切监测糖皮质激素的副作用如:高血压、高血糖、骨质疏松和精神异常等。如果糖皮质激素疗程比较长,有副作用出现或不能耐受较大维持最(>7.5 mg/d),BCSH指南建议此时可用IVIg治疗,每天0.4 g/kg,共用5天。

2010年国际共识认为泼尼松大剂量会给胎儿带来不利影响,短疗程、低剂量对母婴来说是相对安全的,其建议口服泼尼松(10~20 mg/d)。在需要快速提升血小板时也可以应用IVIg治疗;

ASH指南建议对于血小板低于10×109/L的妊娠末期患者,或是血小板在(20~ 30)×109/L之间合并出血的患者,IVIg是比较恰当的选择。



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