ITP病家园_血小板减少性紫癜_针对血小板低出血预防护理

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[医学资讯] 凝血八因子缺乏惹来血友病 凝血八因子到底是什么

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发表于 2020-9-20 12:34:00 | 显示全部楼层 |阅读模式
核心提示:凝血八因子缺乏惹来血友病,因此凝血八因子被视为血友病患者的救命药,但是凝血八因子供需矛盾却是最大的。凝血八因子到底是什么?下文将带你揭开凝血八因子的神秘面纱。
  凝血八因子你听过吗?这种物质是凝血家族成员,当身体破损处流血时,发挥着强大的止血作用。当凝血八因子缺乏时,会惹来一种可怕甚至致死的疾病——血友病。凝血八因子为何有如此功效?与血友病的关系怎样?
凝血八因子缺乏惹来血友病 凝血八因子到底是什么
  凝血八因子和它的兄弟姐妹们

  了解凝血八因子,我们先来了解凝血因子的定义,这是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。它的生理作用在于,在血管出血时被激活,和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口。这个过程被称为“凝血”。
  凝血因子部分由肝生成,可以为香豆素所抑制。为统一命名,世界卫生组织按凝血因子被发现的先后次序用罗马数字编号,有凝血因子Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ,Ⅳ,Ⅴ,Ⅶ,Ⅷ,Ⅸ,Ⅹ,Ⅺ,Ⅻ,Ⅻi等,因子XIII以后被发现的凝血因子,经过多年验证,认为对于凝血功能,无决定性的影响,不再列入凝血因子的编号。因子 VI 事实上是活化的第五因子,已经取消因子VI的命名。我们所说的凝血八因子就是凝血因子Ⅷ了。
  凝血八因子缺乏易惹来血友病
  血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍。根据缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三类。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。而出血部位集中于关节、肌肉和内脏,患者是因为缺乏凝血因子,大多数患者缺乏“八因子”,少数患者是缺乏“九因子”或“十一因子”,导致流血不止。

  如果不及时用药,血友病患者会出现疼痛难忍、留下残疾甚至死亡,但只需要注射凝血八因子,血友病人就可以像正常人一样生活。也就是说,凝血八因子是治疗血友病A的特效药,也是必须用药,不管有多少风险,都应该使用,否则就会有生命危险,而如果没有凝血八因子治疗,则患者本身的生存就会有危险。
  凝血八因子因其重要性被视为血友病患者的救命药,但是凝血八因子供需矛盾却是最大的,曾有媒体报道两位血友病患者母亲在机场争抢救命药一事,最后抢不到的母亲失去了儿子,让人唏嘘不止。所以,小编在此呼吁社会的制药企业多关注这些血友病患者,增加凝血八因子的供应量,救救这些可怜的人吧!



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发表于 2020-9-24 17:25:36 | 显示全部楼层
感谢分享有价值的病患信息!

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发表于 2021-5-21 04:01:33 | 显示全部楼层
多学习啊,慢性病靠自己懂病才能少走弯路。

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发表于 2021-5-21 06:22:36 | 显示全部楼层
有的人可能会说我做了骨穿确诊是ITP,那么你错了,单独一个骨穿并不能确诊,还差很多的检查。   太多人只单独做了骨穿,上面写着itp骨髓象,血小板减少性紫癜,就以为确诊了~

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发表于 2021-5-21 11:13:38 | 显示全部楼层
常年板低,复查很重要的,itp确诊没有金标准,一直在路上。意味着有一部分人血小板减少只是初始疾病,这也是为什么很多人说itp转其它疾病原因。

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发表于 2021-5-21 17:36:06 | 显示全部楼层
有时候吧  时间是最好的药了  你不去管它  说不定哪天惊喜就来了。过度用药不见得多好。

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发表于 2021-5-22 01:20:45 | 显示全部楼层
多学习啊,慢性病靠自己懂病才能少走弯路。

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