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血小板增多症发展为骨髓纤维化怎么治疗?

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发表于 2019-12-31 15:56:37 | 显示全部楼层 |阅读模式

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骨髓纤维化怎么治疗 ?
部分高板患者会发展为骨髓纤维化(以下简称“骨纤”),骨纤由于骨髓的硬化和无效造血,造成贫血、髓外造血,进而产生一系列并发症。骨纤后期会出现严重出血、感染、骨痛等,影响患者的生活质量。而且既往对骨纤没有特别有效的治疗方法,只能通过药物对症治疗和输血维持,患者的 10 年生存率不到 20%。新型的 JAK 抑制剂 鲁索替尼 (ruxolitinib,商品名 Jakafi)的出现为骨纤的治疗开辟了新的希望,鲁索替尼主要用于治疗骨纤,同时对 JAK2 突变阳性的高板,真红都有效。口服不仅能缓解脾肿大、改善贫血,而且能提高患者的总体生存率。遗憾的是这个药物刚在美国上市也不过三四年,即使国外的代购渠道也很难获得。
晚期慢粒和骨纤都可以通过 骨髓移植 进行根治,但骨髓配型成功几率较小,费用高。同时血红蛋白低,核型异常、骨硬化症和老年都是移植的不良预后因素,因此最后移植成功的患者并不多。


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发表于 2020-1-2 09:44:03 | 显示全部楼层
祝愿ITP病家园的所有病患都能康复痊愈,板值到正常!加油

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发表于 2020-4-1 14:24:39 | 显示全部楼层
忌口……这是在过敏性紫癜中最最重要的一步!!!

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