说起恶性病，人们往往首先想到的都是淋巴瘤、骨髓瘤、白血病一类。而另外一种命名为“骨髓纤维化”的增殖性疾病，也被列入恶性血液病的名单。但总体来说，它的治疗早期大多数并不高强度（非化疗移植），而是维持用药进行。但因考虑到病人病程的进展可导致病情变化与转变，需要及时调整治疗思路来起到预防疾病恶化的目的。
所以，对于病人及家属而言，也需要认识到病情进展前期的“端倪”症状，好做准备。
除却骨髓纤维化病理性表现细胞期，胶原期，硬化期与骨髓硬化症，WHO还会根据此病的临床和形态学特点，分为纤维化前期和纤维化期，这也正是评判病情进展的划分临界点。
有贫血+脾大症状，多半进入“纤维化”期！
一、骨髓纤维化前期
看临床症状， 多是表现为脾脏肿大，轻度血红蛋白低下（贫血），白细胞和血小板轻度增多；
看形态学改变，可有幼粒幼红、红细胞形态，泪滴红细胞均少；
看活检BM结果，可显示增生，中性粒细胞增生，巨核细胞增生和不典型，无或极微网硬蛋白纤维化。
二、骨髓纤维化期
临床症状可有明显的肝脾肿大，有中度至重度贫血，白细胞正常或增高，可有血小板低下、正常或增多； 在血象形态分析方面可有幼红、幼粒出现，红细胞形态不规则，泪滴红细胞增多；
骨髓象结果可提示骨髓增生低下，网硬蛋白和或胶原纤维化，巨核细胞增生和异常明显，以及新骨形成（骨硬化）。
在很多时候，此病并无太过突出的症状表现，因此骨髓纤维化病人在治疗服药的同时，也别忘记制定时间定期复查自我病情状态，有异常及时调整治疗方案。另外在复查阶段也需要隔一段时间做大面积的检验项目，来鉴别排除病情是否转变。
此病鉴别诊断涉及到慢粒白血病、真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等。特别是关注AMF鉴别，有的AMF原始细胞为巨核细胞表型CD41\CD61阳性，病程侵袭性强。AMF有一部分为急性巨核细胞白血病（AML-M7）。
发表于 2020-2-22 20:27:00
