“得了这个病，我走不了路、看不清东西、手抖到没办法打字，每分每秒都难熬。”
“我22岁时刚从大学毕业，就被学校保送读研究生，前途一片光明却被突如其来的低烧给‘浇灭’，三个月持续低烧，四肢乏力，最后被发现是患上了系统性红斑狼疮。”芳芳不得不遗憾的选择退学，病历越来越厚，身体从肾到肝，再从心脏到骨头，全身没一处好地方，如今正值而立之年的她脆弱得仿佛风中的蜡烛，一吹即灭。 坐在轮椅上的芳芳淡淡的说道，“如果那时我没有得这个病，我应该能靠自己的努力在社会上立足了吧。”
在我国还有上百万和芳芳患同样疾病的系统性红斑狼疮患者，他们中有将近6成的人即便如何抗争都无法避免病情持续活动，随时处在复发的阴影下，一半的人终会发生器官永久性损害……
女性更易被系统性红斑狼疮蚕食身体和未来
据悉，系统性红斑狼疮和大家熟知的类风湿一样，属于自身免疫性疾病，本该“一致对外”的免疫系统开始“里外不分”，对自身的组织也开始进行攻击，由于它可能产生的抗体多种多样，导致系统性红斑狼疮的受累器官非常丰富，从皮肤、黏膜、关节，到所有的内脏，包括心、肝、肺、肾，神经系统、血液系统，几乎没有一个地方可以完全豁免在受累范围里。
更为可怕的是，它的主要发病人群集中在15-45岁育龄期的女性中，与其它风湿性疾病最终致残不同，系统性红斑狼疮是会致死的。广东省第二人民医院风湿免疫科主任李天旺教授介绍，大约40%的系统性红斑狼疮患者会在1年内出现器官损害，一般的患者5年内会发生永久性器官损害，死亡的风险是普通人的3倍，死于继发性感染会比普通人的5倍，因为肾脏疾病危及生命的风险是普通人的8倍。
“每一个系统性红斑狼疮的患者工作、婚姻、生育都是摆在他们面前的难题，反复的发作可以让一个患者从风华正茂到满身疮痍。”李天旺说道，由于每个系统性红斑狼疮患者被侵害的器官不同，出现的首发症状也可能不一样，例如发烧、肾炎、皮疹、关节痛等，没有任何一个表现是所有病人都有的，所以常常存在漏诊或误诊的情况，“建议每个患者当出现不明原因的发热、皮疹或关节疼痛，多器官损害时，到正规医院的风湿免疫科寻求专业医生的诊治。”
六成系统性红斑狼疮患者用药后，疾病仍持续活动或反复发作
近年来，系统性红斑狼疮治疗已经比较成熟，主要有糖皮质激素、抗疟药和免疫抑制剂组成。
李天旺教授介绍，激素对于系统性红斑狼疮治疗至关重要，但也不可避免面临激素带来的副作用，首先长期使用激素，患者的外貌也会发生改变，例如整体虚胖、满月脸、水牛背、长胡须、长痤疮等，它可以引起严重的消化道的问题，比如说消化道穿孔，影响骨关节代谢，比如骨质疏松，还有用激素以后可以诱发高血压、类固醇糖尿病。
“即便正规用药，依然有将近6成的患者会效果不佳或者疾病反复发作。”李天旺教授指出，系统性红斑狼疮患者面临疾病“复发-缓解”和长期药物累积的不良反应带来的双重损伤风险。
据悉，幸运的是，去年7月FDA首个批准用于治疗系统性红斑狼疮的生物制剂贝利尤单抗获得中国国家药品监督管理局的上市批准。“它主要是抑制B细胞过度增殖分化，诱导自身反应性B细胞凋亡，从而减少血清中的自身抗体，达到治疗系统性红斑狼疮的目的。” 李天旺教授说道，从2019年9月底上市以来，广东省已有200名系统性红斑狼疮患者用上了该药，证实可以帮助用传统治疗没有办法达到缓解的病人，此外还能长期器官保护；减少激素用量，严重感染发生率低，整体安全性与安慰剂相当。
系统性红斑狼疮患者经济负担重，贫困患者可申请救助
一般系统性红斑狼疮的患者需要终身服药，一旦病情反复造成器官损害，需要支付的医疗费用可大可小，“例如发生严重的狼疮性肾炎，需要长期血透的情况下，一个月各种开销家在一起就需要上万元。”李天旺教授解释。
据悉，新的生物靶向制剂贝利尤单抗目前一次费用约为1万元左右，前三次需2星期注射一次，后面可一个月注射一次，对于早已因病致贫、因病返贫的家庭来说是个不小的负担，为此，在新药上市后，GSK携手中国初级卫生保健基金会发起了“蓓丽新生” 系统性红斑狼疮患者公益援助项目。
第一种，获得县/区级民政部门认可满一年的城镇低保/农村特困系统性红斑狼疮患者，经全国20家城市100家项目医院医生评估，适于接受贝利尤单抗治疗，经项目办公室审核通过后，为其免费援助8次治疗用量的贝利尤单抗，如后续还需使用，则需先自费使用四次用量，再申请援助，免费给予四次治疗，后续按此方案循环申请。
第二种低收入的病人，则需先自费完成4次贝利尤单抗治疗，经审核后，可为其免费援助4次治疗用量，后续可按此方案循环申请。
芳芳便是该项目的获益者之一。由于参加了“蓓丽新生”公益项目，芳芳在进行了4次贝利尤单抗注射之后，从第5针到第8针的治疗费用将全部由公益项目负担。芳芳感谢这个公益项目帮了她大忙，2019年4月她父亲脑中风住院，家里的经济状况已经出现危机，而她的治疗刚刚有点起色，如果因为付不起医药费而中断治疗，她不知道还能不能挺过再一次的复发。
发表于 2020-6-8 13:50:31
