成人Still并发噬血细胞综合症？

湖南医声

	患者XX，女，22岁，未婚，因“发热、乏力半月”于2010.1.24入院。 患者入院前半月，无明确诱因的出现发热、乏力，发热为不规则热，最高体温40℃，不伴寒战、多汗，无咳嗽、咳痰，伴乏力，无盗汗，无头晕、头痛及恶心、呕吐，无心慌、胸闷，无腹痛、腹泻，无呕血、黑便，无尿频、尿急、尿痛。伴周身散在荨麻疹，略高起皮面，压之褪色，伴痒感。无关节肿痛及皮肤紫癜。病后在外院行血常规检查：WBC 27.83×10^9/L，中性粒为主，HGB 105g/L，PLT225×10^9/L，自身抗体阴性，给予输液治疗2天，治疗后无明显好转，今来诊，以“成人Still病”收入院。病人自发病来，饮食入眠稍差，大小便正常，体重无明显改变。 入院查体：T38.5℃，神志清，精神可，呼吸平稳，全身散在陈旧性荨麻疹，以腰背部明显，略高起皮面，压之褪色，浅表淋巴结不大，心肺听诊无异常，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未扪及，双下肢无水肿。 既往体健，否认传染病史及遗传病史，无药物食物过敏史。 入院后诊断：成人Still病 给予尼美舒利 50mg bid po 甲强龙20mg bid 加药静点 一组能量，一组生脉黄芪，一组美洛西林。 入院后第二天，辅助检查结果： 血常规：WBC 27.12×10^9/L，中性粒75%，HGB 107g/L，PLT182×10^9/L 血生化：肝功、肾功、心肌酶正常，血清铁蛋白1510ng/ml。 凝血常规正常，尿常规正常，大便常规+OB正常。 胸部正侧位片正常，肝胆胰脾肾腹膜后彩超正常。 骨髓细胞学检查提示感染性骨髓象。自身抗体阴性。 经治疗，体温慢慢回落，2.3--2.7体温在36.5--37.5℃，无新的皮疹。 2.3血常规：WBC 26.34×10^9/L，中性粒74%，HGB 103g/L，PLT160×10^9/L，自身抗体阴性，肝功、肾功、心肌酶正常。 2.8 |)病人体温39.5℃，有新的皮疹，与前皮疹相仿。查体可见眼巩膜轻度黄染，余查体同前。 急查血常规：WBC 2.15×10^9/L，淋巴比46.54%，单核比57.74%，HGB 84g/L，PLT94×10^9/L，CRP 143，ESR 56mm/h 肝功AST 148IU/L,心肌酶LDH 868，余正常。 已复查骨髓细胞学，结果未回。 请诸位高手指点： 1.该病入院诊断成人Still病是否明确？ 2.入院后应用激素及尼美舒利治疗是否合理，剂量是否需要调整？ 3.入院时血铁蛋白高，是否是成人Still病所致？（据科里老人说日本的标准上有这条，查资料没有找到依据） 4.病人2月8日突然发热的原因可能是什么？ 5.病人发热当天突然表现为全血减少，并且粒细胞比例少，以淋巴和单核为主，这是什么原因？而且病人肝功、心肌酶突然升高？ 6.此病是否考虑合并嗜血细胞综合症？骨穿结果未回，还需做什么检查？

湖南医声

	根据目前国内外广泛应用的诊断标准为日本斯蒂尔病委员会诊断标准（1992年制订）。其主要诊断条件为以下四项： （1）发热超过39℃并持续1周以上；8D （2）关节痛持续两周以上；8D （3）典型皮疹；8D （4）白细胞增高超过10×10^9/L（包括中性粒细胞需超过0.80）。8D 其次要诊断条件为：（1）咽痛；8D（2）淋巴结和（或）脾肿大；（3）肝功能异常；（4）类风湿因子和抗核抗体阴性8D。 需排除以下疾病：（1）感染性疾病（尤其是败血症和传染性单核细胞增多症）；（2）恶性肿瘤（尤其是恶性淋巴瘤和白血病）；（3）其他风湿性疾病（尤其是多动脉炎和伴发关节外征象的风湿性血管炎）。 凡具备以上主、次诊断条件至少5项（但其中必须至少有两条主要诊断条件）而又能除外上述3类疾病者，即可确诊。 下面具体分析下： 首先，病人持续发热，最高40℃，最典型的是“热退如常人”； 其次，病人有典型的皮疹，常随发热出现； 再者，病人入院WBC 27.83×10^9/L，中性粒为主； 再者病人类风湿因子及抗核抗体阴性。 还有就是病人入院前自觉咽痛，发热时关节、肌肉疼痛，这也支持。 总的来说，有4条主要诊断标准符合，2条次要诊断标准符合。 下面就是除外以下三种疾病： 1.感染性疾病（尤其是败血症和传染性单核细胞增多症）：首先从感染部位上说，皮肤、呼吸、泌尿、消化都没有明确的感染灶所表现的症状体征，近日曾胸部CT未见异常；至于败血症来说，病人病史是不是短了点，而且发热前没有寒战，血常规中也没有嗜酸性粒细胞减少，仅用美洛西林就能使体温恢复，并且能够“热退如常人”，也可以排除；从感染特殊菌群上说，结核抗体阴性，至于布鲁氏杆菌，肥大氏、外斐氏、血及骨髓的培养都没有完善，主要是病人是外来打工的，开始还想全面查查，但家里没钱啊（当小大夫就是郁闷，考虑的事情远远不是病本身，随便抱怨下:!(）。 2.恶性肿瘤（尤其是恶性淋巴瘤和白血病）。骨髓细胞学检查不支持啊，病人也太年轻了，除了血液系统肿瘤外，发热很少超过39℃的，病程上说也是太短了。 3.其他风湿性疾病（尤其是多动脉炎和伴发关节外征象的风湿性血管炎）：虽然相关检查没有完善，但是考虑血管炎可能不大，没查主要也是钱的问题。 从上面看，我觉着本病诊断成人Still病还是比较明确的。 最后补充一下，病人2月9日下午至2月10日下午体温又恢复正常了，还没有复查血常规及肝功、心肌酶，不知有没有恢复。 请各位高手，诸位同仁继续指点。