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 | 姓名：方某 性别：男 年龄:8岁 籍贯：安徽 住院号:1237 门诊号:3035 患者因面色苍白、乏困无力来我院门诊确诊为慢性再生障碍性贫血，于1999年3月15日入院治疗，八个月来患者无明显原因出现皮肤苍白，乏困无力，精神差，同时伴有鼻衄。入院体检：T:37.2℃、P:96次/分、R:18次/分、BP90/60mmHg，发育中等，营养可，神志清醒，重贫血貌，自动体位，查体合作。皮肤苍白，无黄染，散在出血点，浅表淋巴结未触及。头颅无畸形，睑结膜苍白，巩膜无黄染，双瞳孔等大等圆，光反应好，鼻无畸形，未见血性分泌物，口唇、口腔黏膜苍白，未见出血点，咽不红，扁桃体不大。颈软，甲状腺不大，气管居中。胸廓未见异常，双肺呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音。心界不大，心律齐，心率92次/分，未闻及杂音。腹平软，未触及包块，肝脾未触及。脊柱四肢未见异常，下肢无水肿。 入院实验室检查Hb:48g/L、WBC:2.8×10^9/L、PLT:10×10^9/L、Ret：1.0%，人院先后曾五次骨髓涂片检査，有核细胞增生减低，全片未见巨核细胞或全片见一个巨核细胞，细胞形态未见异常，造血细胞减少，非造血细胞增多。骨髓活检，造血组织与非造血组织=45:55，骨髓造血干细胞培养，BFU-E:305×10^9/L，BMNC(正常值44+1)，CFU-E:138/5×104^9/L，BMNC(正常值159±18)，CFU-MK:39/5×10°/L，BMNC(正常值40~60)，CUF-GM:31/2×10^9L，BMNC(正常值30%~70%)。 综合分析，结合临床骨髓涂片、骨髓活检、骨髓培养考虑，本病例属于慢性再生障碍性贫血即轻型再障。诊断确定之后，我们为该患者制订治疗方案，决定采用综合治疗方法，司坦唑醇，甲基强的松龙冲击治疗。经过综合治疗，治疗3个疗程后Hb开始回升，达61g/L，再经过两疗程后，Hb:106g/L，且白细胞由3.8×10^9L上升至4.5×10^9/L，PLT:1.7×10^9/L上升至55×10^9L，再经过三个疗程血小板恢复正常。经近一年维持治疗及观察5年，即2007年4月1日一切正常。按照全国第四届再障学会治疗标准分为：基本治愈、缓解、明显进步、无基本治愈的标准是贫血和出血症状消失，H:100~200g/L(男120g/L，女100g/L)以上，白细胞4×10^9L左右，PT接近正常，随访两年没有复发者，本病例达到基本治愈标准。 本病例的治疗过程清晰地说明造血组织恢复造血功能的过程是Hb先回升。当Hb接近正常或正常后WBC开始回升，当WBC接近正常或正常后P开始恢复正常，不管再障发病原因是什么，不管病情轻重急慢，其造血功能恢复的程序是不变的，一且造血功能受到损伤均按H→WBC→PL的恢复模式进行造血组织的修复，也完全符合本院提出的造血组织恢复的四个阶段，也就是造血干细胞修复期，造血干细胞恢复早期，造血干细胞恢复期和巩固治疗期，也就是说造血干细胞一旦受到损伤或者多能造血干细胞数量减少10%时，就可出现造血干细胞分化停滞，临床即出现再生障碍性贫血的表现，先出现WBC和PLT减少，再出现减少，经过治疗调整，造血干细胞恢复的过程，反过来从Hb开始最后是PLT恢复，当然造血干细胞损伤也决定发病原因及损害机理。这就是再障和它恢复的全过程，医生和患者必须遵循这一规律，治疗过程中且不可心急. 本病例提示①再障恢复的规律是Hb→WBC→PLT，这就是规律；②医生患者都必须遵循这一规律；③无论病情轻重，骨髓造血功能的恢复规律不变。
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发表于 2020-6-15 10:27:02