确诊原发性血小板增多症，能治好吗？

血液病研究所

	原发性血小板增多症，是骨髓增生性疾病的一种，多数起病缓慢，很多患者在患病初期对其并不重视，部分患者因腹部不适就诊，而检查发现血小板升高、轻度脾脏肿大，部分可伴有肝肿大。 临床的主要症状是出血和血栓形成，其中出血以胃肠道最多，部分患者伴有消化性溃疡，齿龈出血、鼻出血也很常见，其次为皮肤瘀斑和血尿。重要脏器有血栓形成以及出血，常为本病致死的原因。 血栓以微血管栓塞较多见，如肠系膜血管血栓形成可引起腹痛、呕吐、腹部剧痛。此外，疲劳、乏力、失眠、头晕、头痛、感觉异常也可在部分患者中发现。 检查确诊原发性血小板增多症后，采取治疗措施如下： 无症状的ET患者可无需治疗，采用留观态度，但不要轻视病情，注意复查。 羟基脲(HU)是目前应用于高风险ET的一线药物，疗效确切，能有效降低血栓并发症。有研究发现JAK2 V617F基因突变阳性的患者对HU具有更好的反应性。 阿那格雷是目前治疗ET比较新的药物，能通过抑制巨核细胞成熟，减少血小板生成，但不影响血小板的功能和寿命，无致癌性。 此外，干扰素(IFN-α)还能显著改善患者皮肤瘙痒等症，且不能通过胎盘屏障，无致畸作用，因此对于需要应用骨髓抑制剂的孕妇，IFN-α可作为推荐药物。 那么，原发性血小板增多症能治愈吗？ 原发性血小板增多症的治疗后预后大多相对较好，多数可生存数年，其中位数生存接近正常人群的生存期。少数症状严重者可能会死于出血和血栓栓塞。 原发性血小板增多症可多年保持良性过程，但有部分患者在病程中转化为其他类型的骨髓增生性疾病，并可直接转变为急性髓性白血病，少部分可转为骨髓纤维化。 综上所述，确诊血小板增多症的患者，要根据病情选择适合的治疗方案，降低血小板数值，避免并发症。生活中要注意自己的病情变化，及时告知家人和医生，避免造成严重的后果。