ITP病家园_血小板压积_过敏性紫癜_血小板减少性紫癜病友网

 找回密码
 立即注册
查看: 89|回复: 0

[孕期交流] 谈谈我对妊娠合并血小板减少的看法,请指正

[复制链接]

23

主题

40

帖子

369

积分

ITP病家园-新人

Rank: 1

积分
369
发表于 2020-9-9 19:45:48 | 显示全部楼层 |阅读模式

如果您是ITP血小板病患者,一起在这和大家交流病情抱团取暖警惕过度治疗,一起自愈。→ITP病家园:http://www.itpxuexiaoban.cn

您需要 登录 才可以下载或查看,没有帐号?立即注册

x
翻译了部分内容,请各位老师指正。
定义:血小板减少 <150×109 或<100×109
病因包括:A组(与妊娠相关) 妊娠期血小板减少,子痫前期,HELLP,AFLP。
B组(孤立性血小板减少):原发性ITP,继发性ITP,药物导致血小板减少,先天性血小板减少。
C组(与系统性疾病相关)TTP/HUS,sle,抗磷脂综合症,病毒感染,骨髓造血异常,营养不良,脾功能亢进。

妊娠期血小板减少:70-80%的妊娠合并血小板减少为妊娠期血小板减少,发病机制不明,可能为:血液稀释和清除加速。
特点:1)发生于妊娠中后期 ,
2)轻度降低,一般不低于80或70×109 ,很少病例<40-50×109,
3)没有非妊娠期血小板减少病史,
4)胎儿没有血小板减少 ,
5)产后缓解。
另外需排除妊娠期加重的先天性血小板减少,因为血小板功能也可能存在异常,需测试家庭其他成员或调查既往血小板计数。一种非常少见的血小板减少是IIB型VWD。
ITP:妊娠期孤立性血小板减少的第二常见病因,占3%。
特点:1)可发生于全妊娠期,
2)PLT<100×109
3)不一定存在非妊娠期血小板减少,
4)不一定存在新生儿血小板减少(10%新生儿PLT<50×109),
5)产后不一定缓解。
如果没有非妊娠期的血小板计数或ITP病史,较难与妊娠期血小板减少鉴别。一些患者甚至要到产后才能区别ITP与妊娠期血小板减少。
典型ITP患者表现为妊娠早期出现血小板<100*109,并随着妊娠进行性下降。然而它也发生于妊娠后期,而血小板50-80<100*109也可能是妊娠期血小板减少。
尽管如此,病因学较少影响到患者的管理和治疗。妊娠合并血小板减少的患者极少需要做骨穿检查,诊断ITP也不一定需要骨穿。
血小板抗体对诊断妊娠期ITP无敏感性和特异性,也不能预测新生儿是否发生血小板减少。(妊娠期血小板减少也会出现血小板抗体阳性)
血小板减少患者的随访时间和治疗:
如果我们有较大的信心认为是妊娠期血小板减少则按正常产检时间随访,产后1-3复查血常规。
如果诊断是ITP或不确定,根据血小板计数的稳定性2-4周随访,如果血小板<80×109,34周后每周随访一次。
妊娠期血小板减少的治疗:血小板计数50-80×109,不能排除ITP时,预产期前10开始每日口服10mg强的松,另外一些人可能需要更高的起始剂量,并逐渐减量。但没有相关随机试验指导治疗,一些专家还建议使用IVIg 1g/kg,分一次或两次注射,可能具有治疗及诊断效果。
ITP治疗:
早中期患者治疗指征:有出血症状,血小板<30×109,或者将要进行对血小板有较高要求的操作。大部分患者妊娠期血小板计数稳定,然而部分患者在后期血小板会下降。起始予强的松10mg qd,可适当调整,维持血小板>30×109,口服剂量极少需要超过30mg/d。效果不佳时可联用球蛋白。二线治疗包括硫唑嘌呤等药物,脾切除。妊娠期禁用达那唑。
一项综述显示31%的ITP患者在妊娠期需要治疗。
妊娠早期口服激素增加新生儿唇裂风险。
继发于SLE、抗磷脂综合症患者的血小板减少程度往往低于ITP。当血小板低于30或有出血正症状,处理方法与ITP相似,使用激素和丙球。无治疗反应的患者使用硫唑嘌呤。在这些患者中处理血小板减少,必须权衡血栓风险。血小板减少合并有抗磷脂抗体阳性或狼疮抗凝物阳性时,缺乏血栓风险及抗栓治疗益处的数据。当血小板>50×109,作者使用每日小剂量阿司匹林。如果有自发性流产病史、血栓病史,使用低分子肝素治疗。ITP患者中血小板能稳定的>50×109时,作者认为使用抗凝治疗是安全的。
如何选择生产方式、硬膜外麻醉的血小板要求
生产方式需避免增加新生儿出血的操作,比如产钳、真空吸引、头皮电极、足跟及头皮采血)大部分的新生儿颅内出血发生于24-48小时,且实际上与生产无关。不推荐早期检测新生儿血小板计数。
麻醉对血小板的要求可能不竟相同。该文章单位脊髓麻醉(又称蛛网膜下腔阻滞或腰麻)要求血小板>80×109。可以为准备行脊髓麻醉而提前服用强的松或静脉球蛋白治疗,但不建议输注血小板,因为效果欠佳,应该被用于控制出血。
阴道分娩,要求血小板>50×109,可联合使用激素、IVIG、输血小板使血小板达到要求。
剖宫产:当血小板<50×109/L,采用经阴道分娩或剖宫产仍有争议,但考虑到所有阴道分娩过程中,都有转变为剖宫产的风险,一些专家建议直接使用剖宫产。
新生儿出血风险,如何监测
ITP患者28.4%的新生儿有血小板减少,10%的新生儿血小板计<50×109
ITP患者新生儿颅内出血发生率0%-1.5%。
孕妇对治疗有反应不能预防新生儿出现血小板减少。
孕妇行激素治疗对新生儿血小板计数无改善。
对预测新生儿是否发生血小板减少的最好方法是前次妊娠新生儿有无血小板减少。
新生儿血小板减少需每日检测血小板计数,因为最低点常发生于产后2-5天。自发上升常需产后7天。
当新生儿血小板<50*109,即使没有出血症状,也要求完善颅脑超声检查。
除非新生儿有安全的血小板计数,否则应当避免肌内注射药物。
新生儿血小板<30×109或有活动出血或有诱发出血的危险因素,行血小板输注和IVIG(1g/kg qd×2天)治疗。
30×109<新生儿PLT><50×109,没有出血症状,给予IVIG。
子痫前期、HELLP、AFLP在临床表现及实验室检查上存在重合,表现为血栓性的微血管病变,微血管病变并非妊娠特有,需与其他疾病鉴别。
子痫前期

妊娠中后期血小板减少的第二常见病因,占临产前血小板减少病因的21%。15%-25%的妊娠高血压患者发展为子痫前期。目前很少有关于产前versus产后子痫前期发生率的数据,有报道首发于产后的子痫前期或高血压发生率为3%-27.5%。
血小板减少可能是子痫前期的唯一首发表现,5%的子痫前期患者可出现血小板<50×109。当血小板>100×109时一般不会出现凝血功能异常。
HELLP
10%-20%的重度子痫前期患者可能出现HELLP,其中15%-20%的患者没有前驱高血压或蛋白尿。诊断标准:1、溶血(异常血涂片,LDH>600U/L,胆红素>1.2mg/dL),2、AST>70U/L,3、血小板<100×109。 部分患者中只满足上述1-2个条件。70%HELLP患者产前即表现出相应症状,30%产后出现。血小板减少是凝血功能异常的最早表现,根据Mississippi-Tripl评估系统,血小板减少的程度决定HELLP的严重程度。
HELLP需和AFLP鉴别。将近50%的AFLP患者满足子痫前期的标准,也常与HELLP症状重合。有15-20%的AFLP患者没有任何症状,实验室检查揭示严重异常。血常规显示血色素正常、正细胞性贫血伴随轻度微血管溶血或无微血管溶血证据,白细胞计数较妊娠期升高,偶尔出现严重的血小板减少,多与DIC相关,还会出现转氨酶升高,代谢性酸中毒,肌酐升高,低血糖,血氨升高。主要依据临床表现及实验室检查诊断。
治疗:
子痫前期、子痫、HELLP、AFLP的主要治疗是终止妊娠。妊娠大于等于34周,有胎儿窘迫或孕妇严重疾病,有立即终止妊娠的指征。妊娠<34周,母体及胎儿病情稳定,需在产前48小时内行地塞米松治疗。只有<34周且经过筛选的孕妇,在严密检测下行期待治疗,且不超过48-72小时。有凝血功能异常的患者在产前或产后需输注血浆、血小板等成分。除此,治疗的另一个主要方面是实用硫酸镁预防或治疗子痫。有些患者还需要降压治疗。
HELLP产后需严密检测,因为实验室检查常在产后2-3天恶化,LDH达到最高点,血小板达到最低点。激素的治疗仍有争议。该文章作者认为激素可以提升血小板,会在产后使用激素。
AFLP常常在终止妊娠后缓解,大部分患者在产后2-3天开始恢复。在一些患者中,肝功能、神经系统状态、凝血功能、肾功能恶化也可能会持续至产后一周,需要在ICU接受治疗。作者推荐在产后48-72小时血小板减少、溶血、肾衰竭仍持续恶化的患者中使用血浆置换方法。HELLP/AFLP与TTP/HUS可能不易鉴别,血浆置换可以改善严重的HELLP与AFLP。
TTP/HUS
尽管病理生理机制不同,TTP与HUS临床特点重叠,与上述疾病及一些自身免疫性疾病较难鉴别。在许多报告中两者的鉴别主要基于急性肾功能衰竭,HUS以肾功能损害为主,前者肾功能损害轻或没有。两者的发病率较非妊娠患者高。TTP与ADAMTS13(一种酶)缺失有关,很少是先天继过来的,在大部分病例中,病因是由于自身抗体中和了该酶。HUS更为异质性,大部分形式的HUS是因为感染了shiga-toxin producing Escherchia coli。TTP/HUS发病24小时可出现致命性病情恶化,需及时早期诊断及治疗。任何表现血小板减少及微血管溶血性贫血,不存在其他明显突发情况的患者应分类为TTP/HUS。实验室表现为微血管溶血,直接抗人血球蛋白试验阴性,正常凝血功能,肾功能损害,少量蛋白尿、尿隐血阳性。
治疗
终止妊娠不能缓解TTP/HUS,当合并有子痫前期时需终止妊娠。血浆置换是最有效的办法,并需要及时应用。
四个病例
1、妊娠期血小板减少症 22岁女性,16周时发现PLT82,她的上次孩子出生时没有并发症,那时PLT62。非妊娠时间无相关检查。她的妈妈2年前生产第8个孩子时也存在血小板减少。该患者无出血史,病史、查体无异常。该患者按照正常产检时间随访血常规,血小板稳定在50-60,36周时血小板下降至43×109。患者倾向于硬膜外麻醉,每日10mg强的松口服无反应,患者拒绝其他升高血小板的治疗,生产时PLT52×109,未行硬膜外麻醉,生产一男婴,血小板247,2周后随访产妇PLT127×109
2、ITP 36岁女性,G2P2,有ITP病史8年,平时PLT40-60,但出现上呼吸道感染、压力大时会更低。她曾经对糖皮质激素及IVIg有反应。上次妊娠的第三阶段,她的血小板低至20,需要使用糖皮质激素及IVIg。在临产前PLT90×109,新生儿PLT125×109
3、HELLP 38岁女性,G2P0,39周时发作强直性痉挛,当时其丈夫在场。异常的实验室检查包括Hb14.7,WBC15.3,血小板87,白蛋白25,尿蛋白2+,因为标本溶血无肝酶及LDH结果。凝血指标及肾功能正常。血涂片提示血小板减少,伴有一些大血小板和少量红细胞碎片。患者入院后行急诊剖宫产术,术后几个小时临床症状恶化,出现血尿、少尿、胆红素45umol/l,ALT1125U/L,肌酐178umol/L(正常<132),纤维蛋白原1.6g/L,D-二聚体9.75mg/L(0-0.3),Hb7.7g/l,WBC18.6×109,PLT42×109。周围血涂片示血小板减少,伴有少量大血小板,几个破碎红细胞、嗜多色红细胞(未完全成熟的红细胞,见于骨髓造血旺盛的增生性贫血)。
4、TTP 28岁初产妇,孕18周时因“乏力、呼吸困难、呕吐、腹痛、皮肤瘀青一周”入院,查体可见患者面色苍白、心动过速、腿部有瘀斑,实验室检查示Hb7.3g/l,WBC12.4×109,PLT27×109,胆红素31umol/L,LDH873U/L,肾功能正常。周围血涂片示血小板减少,伴有一些大血小板,每个高倍视野下10-20个红细胞碎片,散在的球形红细胞(见于自免溶贫),偶可见有核红细胞,嗜多色红细胞增加。
其他文章中的摘录:
ITP在病情严重程度及临床过程上表现出极大的异质性,从没有症状到粘膜出血,难以预测对治疗的有效性。尽管ITP的病理机制已知晓超过50年,但现在的治疗指南依然是基于专家共识,因为没有高质量的临床试验与研究指导治疗。
2012ITP诊疗中国专家共识:剖宫产术PLT参考值≥80×109 /L2007年美国ASH血小板输注指南:手术或创伤(非神经外科手术)情况下,建议PLT50-100×109 /L。目前并无确切的研究来确定此血小板阈值。
预防性输注血小板能否预防出血依然有待研究。在没有出血表现的情况输注血小板的有效性并不确定。
有研究示5%-18.9%ITP患者于产前需输注血小板治疗。


我个人的一些理解:
对妊娠合并孤立性血小板减少的患者,最主要的鉴别是妊娠期血小板减少与妊娠合并ITP,因为前者的发病率最高,而治疗都是按后者来治。而鉴别它们实际上就是鉴别该患者是没病(生理性血小板减少),还是有病,可以帮助决定复诊时间。
临床中对妊娠合并血小板减少患者的治疗,基本都是按照ITP来治疗。实际上当满足治疗指征时,病因不同并不影响治疗方式。
ITP是一种容易让人感到疑惑的疾病,因为ITP不是由于它是什么所以诊断ITP,而是它不是什么所以才诊断ITP。ITP的诊断标准包括1)至少两次2次实验室检查血小板计数减少,血细胞形态无异常。2)脾脏一般不增大。3)骨髓检查:巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍。4)血小板抗体检测用于辅助诊断。5)必须排除其他继发性血小板减少症。但实际上有许多其他疾病都可以满足前4条,ITP诊断最重要的是第5条——需排除其他继发性血小板减少。骨髓穿刺也并不能确定是ITP或不是ITP。 ITP的确诊及治疗不论是在妊娠患者还是非妊娠患者都是有难度的。


楼主热帖
回复

使用道具 举报

您需要登录后才可以回帖 登录 | 立即注册

本版积分规则

再障和ITP病友微信交流群!(医托药托勿入)
AA再障病友群  血小板减少儿童ITP群  血小板减少成人ITP群  血小板减少孕产备孕群
进群病友添加微信号"w90506w" 备注:ITP或再障病友,拉进微信群!
关注微信公众号:PLTXXB  交流懂病更方便  推广运营:13811544940

无图精简浏览|手机版|小黑屋|

GMT+8, 2020-10-29 16:31 , Processed in 0.153258 second(s), 29 queries .

感谢百度搜索引擎,百度一下你就知道!
ITP病家园(http://www.itpxuexiaoban.cn)病友自愈案例以及治愈案例!让更多新病友了解ITP,分享传播是一种美德。

© 2001-2017 Comsenz Inc.

快速回复 返回顶部 返回列表