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再障和低增生行MDS的鉴别!

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发表于 2020-9-16 11:34:28 | 显示全部楼层
1.CAA与低增生性MDS的鉴别确实有一定困难。因为二者通常都表现为慢性进行性贫血,血象示全血细胞减少,偶有皮肤粘膜的出血点,无明显的肝脾肿大,Ret不增高甚至降低,部分病例BM增生减低,这些方面二者很相似。
2.更重要的一点是,既往认为如存在细胞遗传学异常,诊断就可能是MDS而非AA。但是现在来看未必尽然。目前发现,11%的AA患者可以检测出细胞遗传学异常,常见的有8号染色体三体、6号染色体三体,5号染色体长臂缺失、7号和13号染色体异常。
3.既往认为ALIP是MDS的典型特征,但是现在发现此现象也可出现在AA的造血恢复期。
4.鉴别应该侧重于以下几个方面:
⑴MDS还是以病态造血为特征。但是二者的区别是MDS可以有粒系和巨核系的病态造血,而AA则无。AA尽管有粒细胞和巨核细胞的减少或缺如,但是无这两系的病态造血;而红系的病态造血并不能作为二者鉴别的依据,因为AA常有比较明显的红系病态造血。
⑵外周血或BM中出现原始细胞,则提示为MDS而非AA。
⑶骨髓活检如发现残余造血网硬蛋白增加则提示为MDS而非AA。
总结一下,任何事情都没有绝对的,但是就这个问题来讲,病态造血和染色体异常出现的机率MDS还是要大于AA的,应该从总体来把握。

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