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 | 一例合并血小板减少的系统性红斑狼疮病例
患者老年女性，因“反复血小板减少9月余，全身瘀点瘀斑10天”入院。
现病史
患者9月余前体检时查血常规：血红蛋白104g/L、血小板35×10^9/，血液科门诊查体液免疫：IgG40.4g/、IgA6.86g/L、IgM2.41g/L。伴有眼干、口干，患者四肢及躯干未见瘀点瘀斑，无发热，无咳嗽、咳痰、咯血，无腹痛、腹泻、黑便，无血尿，无口腔牙龈出血，无意识障碍，无心慌、胸闷，无双下肢水肿。
查体：神志清，精神可，全身皮肤粘膜未见瘀点瘀斑，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音，心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹软，无明显压痛及反跳痛，肝脾肋下未及。脊柱无畸形，双下肢无水肿。
血液科住院查血常规：白细胞3.87×10^9L，血红蛋白99g/L，血小板计14×10^9/；EB病毒核酸定量检测4.55E+004 Copies/mL；抗核抗体系列：ANA1：1000阳性，抗 dsDNA抗体599.77TU/m，抗核小体抗体弱阳性，抗SSA抗体Ro60阳性，抗SSA抗体Ro52阳性，抗SSB抗体阳性；
骨穿：骨髓增生活跃，骨髓巨核细胞减少。
心彩超：左心房、右心房、左心室扩大：心功能偏低；二尖瓣、三尖瓣轻-中度返流：肺动脉瓣轻度返流；肺动脉高压（35mHg）。
胸部HRCT平扫示：1.两肺散在渗出、实变，两肺散在条索灶及少许钙化结节；2.右侧肺门及纵隔钙化淋巴结；两侧胸膜反应；3.动脉粥样硬化；心影增大，升主动脉扩张；附见：胆囊术后改变，脾脏小钙化灶。
唾液腺ECT：1.左侧腮腺及双侧颌下腺摄取功能均极差；2.右侧腮腺摄取功能明显减退，排泄缓慢。
眼科会诊：左眼角膜睑裂区弥漫性点状fl（+）；Sch：右眼2mm，左眼2mm。
既往高血压病史10余年
诊断：狼疮性血液系统损害，系统性红斑狼疮，干燥综合征，肺部感染，高血压病2级（很高危）
予输注血小板、地塞米松、羟氯喹、重组人白介素-11等治疗后患者血小板无明显改善。
转风湿科，查血常规：红细胞2.60×10^12/L，血红蛋白78g/L，血小板3×10^9/L；C反应蛋白46.69mg/L；IgG30.8g/L；血小板抗体阳性。外院查狼疮抗凝物可疑阳性。予间断输注血小板、静脉丙种球蛋白15g×5d、甲强龙40mgqd、羟氯喹等治疗。
后患者出现心慌，查心电图：心房纤颤伴快速心室率，心内科会诊考虑患者血小板偏低，抗凝出血风险较大，予地高辛、倍他乐克控制心室率、改善心肌重构治疗。并停用羟氯喹，激素减量为甲强龙20mg/早+强的松15mg/晚。
复查血常规：白细胞13.80×10^9/L，血红蛋白94g/L，血小板23×10^9/L。加用环孢素50 mg bid。经全院MDT讨论行血浆置换3次。继续予输注1个治疗量血小板，血浆置换期间患者出现咳嗽、咳黄痰，予激素减量至甲强龙20mg/早+强的松10mg/晚，加用（头孢克肟）世福素抗感染。
再次复查血常规：红细胞2.85*10^12L，血红蛋白86g/L，血小板6×10^9/L；血沉20m/h。监测患者心率波动在50-65次/分，律齐，予以停用倍他乐克及地高辛。
患者多次复查血小板，10*10^9以下，予静脉输注丙种球蛋白22.5g×3d，加用艾曲波帕50mg口服。
痰培养：肺炎克雷伯杆菌，抗生素更换为复方新诺明。
患者血小板未见明显恢复，再次行骨髓穿刺术：粒系及红系增生正常，巨核细胞减少，但较前增加，继续原方案治疗。复査血常规：红细胞2.60×10^12L，血小板7×10^9L，予出院，出院后嘱患者强的松20mg/早+10mg/晚、环孢素75 mg bid、艾曲波帕50mgqd。
后患者自行将药物减量至强的松5mgqd，环孢素25mgqd、艾曲波帕服用14天后自行停药。
6月前患者无明显诱因开始出现牙根部渗血，至口腔科就诊，予拔牙后仍有牙龈处渗血，予局部缝合后诉当日渗血较前好转，但出现左侧下颌部片状瘀斑，口腔出血，较前明显增多，伴血块形成，至门诊就诊查血常规：白细胞8.87×109/L，血红蛋白100g/L，血小板1×109/L。予急诊输注1治疗量血小板。
胸部HRCT平扫示：1.两肺散在渗出，感染可能，较前片右肺上叶及左肺舌叶、下叶新发病灶，请结合临床，随诊。
住院查血细胞分析：红细胞3.21×10^12/L，血红蛋白94g/L，血小板1×10^9；尿常规：白细胞1+；24h尿蛋白0.145g；粪便隐血：弱阳性，急诊肾功能急诊电解质：钾3.25mmol/L，葡萄糖6.28mmo1/L；肝功能ˆ肾功能电解质^血清肌酸激酶测定：白蛋白33.6gL，白球比0.99：肌钙蛋白：0.049ng/mL，复查心梗定量MYO35ng/mL，TnI0.013ng/mL，CKMB<2.0ng/mL；NT- PROBNP：4310pg/mL；
贫血筛査：血清铁蛋白28.4ug/L，维生素B12、叶酸、促红细胞生成素正常；血沉56mm/h；
体液免疫：IgG17.7g/L，补体C3：0.719g/L，KAP轻链5.28g/L，LM轻链2.34g/L；M蛋白分析：未检出单克隆免疫球蛋白抗体；
真菌-D葡聚糖定量G试验168.7pg/mL，GM试验阴性，内毒素鲎定量测定<5pg/mL；EB病毒核酸1.85E+005 Copies/mL，巨细胞病毒DNA<2.0E+003 Copies/mL；呼吸道病原体IGM系列：阴性；T-spot阴性；结核菌涂片：未查见抗酸杆菌；血培养：阴性；痰培养：培养2天，正常菌群生长；痰培养：培养五天真菌未生长；
纤溶功能、病毒八项、肿瘤指标、甲状腺功能无明显异常；
直接抗人球蛋白试验：阳性，间接抗人球蛋白试验：阴性；血小板抗体：阳性； ACA ANCA^抗核抗体系歹ANA1：1000阳性，抗SSA抗体Ro60阳性，抗SSA抗体Ro52阳性，抗SSB抗体阳性；抗Clq抗体、抗MCV抗体、抗α胞衬蛋白抗体、抗β2GP1抗体、自身肌炎抗体阴性；
心彩超：左心扩大，左室后壁、侧壁运动减低，主动脉瓣钙化伴轻度返流，二尖瓣中-重度返流，三尖瓣轻-中度返流，少量心包积液，升主动脉、肺动脉增宽，轻度肺动脉高压，左心功能偏低（PG=41mmHg，EF=53%）。
予配型血小板1个治疗量输注，甲强龙20mg/日、联合环孢素控制病情，人丙种球蛋白20g/日*5d、艾曲波帕升血小板、罗盖全、钙尔奇D防治骨质疏松、美罗培南联合大扶康经验性抗感染治疗、耐信护胃、压氏达降压、利尿、氯化钾缓释片补钾等治疗后患者下颌部及双下肢瘀斑较前明显减轻，咳嗽咳痰较前好转。
复查血细胞分析：红细胞3.08×1012/，血红蛋白90g/L，血小板177×109/L；肝功能肾功能电解质：钾4.60m0o1/，白蛋白39.6g/L；血沉84mm/h； NT-PROBNP：2820pg/mL。予出院。出院后维持服用美卓乐20mgqd，环孢素50 mg bid，艾曲波帕50mgqn，大扶康100mgqd。逐渐将药物剂量调整为美卓乐6mgqd、环孢素50ngqd、艾曲波帕25mgqn。
10天前患者出现四肢及躯干散在瘀点瘀斑，无咳嗽、咳痰、咳血，无尿血，无黑便、血便，无发热，
门诊胸部CT示两肺散在渗出，较前片左肺下叶渗出较前吸收，余两肺野部分渗出样病灶新发，请结合临床，随诊。查急诊血常规：红细胞3.71×10^12，血红蛋白106g，血小板3×10^9L；超敏C反应蛋白13.99mg/L。收入院，后续…
病历小结
患者老年女性，因“反复血小板减少9月余，全身瘀点瘀斑10天”入院，病程中有PLT降低、皮肤粘膜瘀点瘀斑，口干、眼干，査多项自身抗体阳性，包括血小板抗体、抗 dsDNA抗体、抗核小体抗体、抗SsA抗体、抗SsB抗体，外院査狼疮抗凝物可疑阳性，双眼干眼症，有腮腺、颌下腺功能障碍，诊断系统性红斑狼疮（累计肺，心脏，血液系统）、干燥综合征，病程中因肺部感染诱发基础病情活动，反复岀现PLT下降，予静脉丙种球蛋白滴注、血小板输注，经验性抗感染治疗，艾曲波帕升血小板、激素联合环孢素控制病情、余对症治疗后可好转，但血小板减低反复，血小板减少分为原发性血小板较少和继发性血小板减少，本病例考虑sle合并血小板减少，应积极控制原发病，减少诱发原发病情活动的因素。
基础知识：血小板减少（整理自网络）
按病因可分为
1、血小板生成障碍性疾病
再生障碍性贫血、急性白血病、巨幼细胞性贫血和骨髓纤维化晚期等。
2、血小板破坏或消耗增多疾病
免疫性血小板减少性紫癜、急性上呼吸道感染、系统性红斑狼疮、风疹、弥散性血管内凝血和先天性血小板减少症等。
3、血小板分布异常引起的疾病
肝脾肿大和血液被稀释，肝脾肿大时，外周血中血小板数量减少。
4、非疾病因素
在治疗恶性肿瘤时，电离辐射、抗代谢剂和烷化剂等理化因素引起的骨髓抑制，引发血小板减少。
血小板减少是多种疾病中的一个症状，患者会出现皮肤黏膜出血点、瘀斑、血尿和月经量明显增多等表现，严重时易增大颅内出血的风险，应及时就医诊治。
血小板减少是一种常见的出血性疾病，需要明确血小板显著减少的根本原因，综合诊断。临床中，原发性血小板减少症的治疗主要是药物治疗，继发性血小板减少症的治疗主要是治疗原发病。
一般治疗
急性病人发病初期，应减少活动，避免创伤；重度者应卧床休息，积极预防，控制感染。
药物治疗
原发性血小板减少的成人患者，以糖皮质激素治疗为主。急、慢性型出血较重者，应首选肾上腺皮质激素。丙种球蛋白主要应用于血小板计数极低，并有高危出血风险者。药物治疗无效者，可以选择环磷酰胺或造血干细胞移植，也可进行脾切除术，具体要根据不同的病因进行分析，并选择适当的治疗措施。
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发表于 2021-2-17 12:56:49
