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老年人易患的可怕贫血——MDS

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近二十年来,老人患血液病的比率逐渐升高,其中有一种侵袭性贫血,简称MDS,令老人闻风丧胆。今天我们就讲讲这种贫血相关话题。
什么叫MDS?MDS的中文名是骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes),它的定义是:起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,表现为无效造血,难治性血细胞减少,高风险向急性髓系白血病转化。
完全西化的中文名称。让我们慢慢分析它的定义。
这里要抓住两点要素,一是造血干细胞,二是什么叫异质性?拎出这两点,我们就明白它的定义了:疾病发生在最原始的造血细胞上。与白血病、再障一样,病变都在早期造血阶段,可见MDS的严重程度。其二,异质性,就是疾病的发病机制不一样。请看下面三张骨髓图片,就知道什么是异质性了。第一张是四个核的原红细胞。起源在干细胞,病在红系。第二张是环状铁粒幼红细胞性贫血,发病机制是铁代谢出了毛病。第三张片子是骨髓活检
片子,显示MDS骨髓病理切片上特有的幼稚前体细胞异常定位(ALIP)现象。这病例是起源于干细胞,病在粒系。幼稚前体细胞,是病理学的称呼,相当于我们血液学的原始或早幼粒细胞。正常人的骨髓中,这类细胞存在于骨小梁旁边(它是由骨内膜生成),但患MDS时就移到骨小梁中间,成簇出现了。
环铁幼红细胞性贫血——幼红细胞核的周围紧贴着铁颗粒
(引自Hematoligy by R.Hoffman)
发病机理不同,治疗亦应有异,但相应的治疗至今未能跟上。更可怕的是,有些MDS患者会很快转变为白血病,如下面讲的第一例故事。所以,我们应该让大家对MDS有所了解,及时就医。医生也要胸有成竹,才能尽早诊断,不会耽误病情。
MDS骨髓病理切片中特有现象——ALIP
1. 一位老人患病经历
苏州人士潘某,男,62岁。2018年8月22日找我看病。一个月前体检时发现脾肿大,血小板减少,苏州医院给他做了骨髓检查,诊断为MDS。医院给他用了羟基脲、沙利度胺、维甲酸和骨化醇。由于疗效不理想,患者心中担忧,就到我这儿来了。
骨髓检查(BM):增生极活跃,髓系 69%,原粒5%,红系13%,淋巴细胞11.5%,巨核14个。骨髓活检(BMB):增生极活跃,有核细胞>95%,可见小巨核。RF+-++。当时WBC 36.9,HB 111,Plt 35。
辨证施治:神疲乏力,腹中胀满,食欲欠佳,口干欲饮。脉沉细稍弦,舌苔薄白质红。此内毒蕴热。
该患者的MDS,很快会向白血病转变。我告诉他要留心,同时给他开了方子。
处方 生地,生芪,当归身,生晒参,干蟾,山慈菇,龙葵,藤梨根,生南星,生半夏,喜树果,蓬莪术,京三棱,白花蛇舌草,鹿衔草。
嘱其认真服药,一个月后复查改方。
我让他一个月后复诊,他却10个月后才来。他告诉我,服药两天,大便日解七八次,自觉泻后腹中胀满消失,精神抖擞。他想,这病医院说的那么重,苏医生两帖药效果那么好,看来医院吓唬他了,他就对这病疏忽了。因为煎药实在太麻烦,又因为腹泻使得他不能外出。所以服了一个月药后,身体好了点起来,就想外出旅游。这一游,游到日本,玩了10个月。到2019年6月19号,才从日本京都回来,来我处第二次诊治。
这次他的血化验白细胞高达135.6,HB106,Plt44。在京都做的骨穿显示原粒4.5%,异常中幼粒23.4%(异常中幼粒是一类白血病细胞),提示已转变为急性髓系白血病(M2b)。至此,他才悔得肠子都青了。
从这位患者的MDS演变之急促,可以了解到MDS恐怖的一面。
2. 发病率
MDS的发病率不高,德国一家医院在1975-1988年13年间就诊血液病病人15074例,诊断MDS 441例,占血液病病人2.9%。中国医学科学院天津血液病医院1981年1月-1991年12月,11年间收治血液病人1917例,MDS 37例,占1.93%。但这些数据都是早年的报道,只供参考了。
3. MDS分型  
3.1.  FAB 分型  这是法国、美国和英国协作组的5位专家所做的分型。他们把MDS分五个类型:1). 难治性贫血(Refractory anemia, RA)原始细胞<5%。2). 环状铁粒幼红细胞性难治性贫血(RA with ring sideroblasts,RAS)原始细胞<5%,环形铁粒幼红细胞>15%。3). 难治性贫血伴原始细胞增多(RA with excess of blasts, RAEB)原始细胞5%-20%。4). 转变中的原始细胞增多的难治性贫血(RAEB in transformation,RAEBT)骨髓原始细胞>20-30%、血中原始细胞>5%及出现Auer小体。有三项之一即可诊断。5). 慢性粒-单核细胞白血病(chronic myelomonocytic leukemia, CMML)原始细胞<5%,血中单核细胞>1*109/L。
3.2. WHO分型  WHO感到FAB还有诸多不完善,须要再作修改。
首先,WHO把急性白血病的定义再作界定:原粒细胞在20%以上为白血病(FAB为30%)。这样,RAEBT就不存在了。WHO将RAEB重新分为RAEB1和RAEB2。RAEB1的原粒细胞为5-9%,RAEB2的原粒细胞为10-19%。WHO又把RA分为RCUD(难治性血细胞减少伴单系发育异常)和RCMD(难治性血细胞减少伴多系发育异常refractory cytopenia with multilineage dysplasia RCMD)。另外,增加了MDS-未分类(MDS-U)和MDS伴单纯5q-。什么叫MDS-U?就是专家看不懂。专家看不懂,我们临床医生更看不懂了,最后把原本还能看懂的片子捣成浆糊了(骨髓片的诊断准确性与检查者个人经验密切相关)。WHO分型与FAB分型还有一个区别是对系别发育异常的形态学改变进行了量的规定,它要求异常细胞占该系细胞的10%以上才有意义。要计算这10%,那就要花大量的时间和精力在显微镜下,临床医生没有那么多时间。这里有一个例子很能说明问题。中国医学科学院血液学研究所原规定骨髓检查要数500个细胞求出百分比。但全国所有的医院只数了200个。这就是科研与临床的不同呀!还能要求再分系列求百分比吗?
4. MDS的历史
早在1900年,有学者就注意到急性髓系白血病(AML)发病前有一段血液学异常时期。可惜他报道了他的发现后就再也没有人深入下去了。又过了50年,1953年Block等提出“白血病前期”,这个名称一直延用到如今,民间还在用。但白血病前期不能概括MDS所有类型的内容。1956年Bjorkman 发现了环铁幼红细胞性贫血,称其为“成年型获得性难治性铁粒幼细胞贫血”。至此,学者们认识到这种病,除了造血方面的问题外,还有铁代谢紊乱。又过了近20年,1974年Miescher 和Geary 在老年人中发现CMML,并将此归到白血病前期的病例之中。1975年,Pierre等人发现部分患者有染色体异常,这种异常在AML中也见到,从而认识到这病属肿瘤性质。1976年,FAB完成了MDS的确立与分型。1982年提出诊断标准,从此,世界上有了MDS这新病种,得到国际上的普遍采用。经过十五年的临床实践,WHO觉得FAB的分型不够完善。从而,1997年开始修订FAB的MDS诊断标准,又花十年功夫,到2008年推出修订的MDS分型标准。从MDS的历史足迹,我们可以看到,血液学的发展是多么缓慢!好在近二十年,分子生物学在血液学上的应用,血液学得以飞速发展。这是题外话。
5. MDS的预后
MDS的生存期不长。在上世纪80年代,MDS的中数生存期15-35个月。转白血病比率30-40%。MDS是一种异质性疾病,很难用一种标准来衡量某一型MDS的疗效。按FAB分型,大致的生存期如下:RA和RAS生存期40-50个月;RAEB 10-17个月;RAEBT 3-6个月;CMML9-17个月。
人们用一系列MDS的预后积分系统来预示疗效,选择临床治疗决策。1997年提出国际预后积分系统(IPSS)获得大多数血液学工作者的认可。在随后的10年中一直成为评价MDS预后和指导MDS治疗的“金标准”。
表一  MDS国际预后积分系统(IPSS)
预 后 变 量
             积                    分
0          0.5          1          1.5          2
骨髓原始细胞
<5%       5-10%                  11-20%      21-30%   
染色体核型
好        中等         差
血象减少系列
0-1        2-3
注:1. 染色体核型  好:正常、del(5q)、del(20q); 预后中等:其余异常。预后差:复杂(>3个异常)或7号染色体异常。
2. 血细胞减少:G<1.8 HB<100  Plt< 100。
3. 危险度:低危:0分、中危-1:0.5-1分、中危-2:1.5-2分、高危:>2.5分。
IPSS是为FAB的分类而设的系统。WHO修改了FAB分类标准,自然要出自己的预后积分系统。从而,在2011年出台了WHO的MDS预后积分系统。
表二.  MDS的WHO预后积分系统(WPSS,2011年)
预后变量
积                     分
0            1       2         3
WHO分类
RCUD、RARS、单纯5q-   RCMD       RAEB-1        RAEB-2
核  型1
    好                 中等          差
严重贫血2
    无                  有
注:1. 染色体核型  好:正常、-Y、del(5q)、del(20q); 预后中等:其余异常;预后差:复杂(>3个异常)或7号染色体异常。
2. 男性HB<90、女性HB<80。
3. WPSS 危险度:极低危:0分;低危:1分;中危:2分;高危:3-4分;极高危:5-6分
上述两种积分系统是目前运用最多的预后系统。两个系统共同提示,骨髓原始细胞的比率在预后占有重要地位。这很好理解,从MDS转变成白血病不就是看原始细胞的增多吗?另外,染色体基因的异常及外周血细胞的异常降低也是预后的重要指标。
还有许多被人们发现的现象与MDS的预后有关。如MDS伴骨髓纤维化(MF)的患者,预后不良。他们的中数生存时间15个月。而没有MF的患者,中数生存33个月。
另一个指标是外周血里出现原始细胞,预后较差。没有原始细胞出现的患者中数生存21个月,而出现原始细胞的患者只有6个月。
有报道称,外周血血小板高的患者,生存时间长,大于100*109/L的患者中数生存时间39个月,而小于100的只有17.5个月。但在我们这儿,血小板只有10*109/L、20*109/L的患者,经中西医结合治疗后,都能长期生存。
日本做过MDS长期生存患者的研究。认为小于50岁、血象比较好、原始细胞没有或很少、病态造血很少见,这样的病人生存时间比较长。但病人生活质量都不能得到改善。
其实,这些预后,严格地说应该是在没有任何治疗的情况下所做出的预后。一旦着手治疗,就有可能获得新生。特别是有中医参与,对生活质量的改善和生存时间的延长,都有显著效果。我们看看一例骨髓纤维化(MF)患者,经中西医结合治疗,获得良好效果。
5.1. 预后案例
陆某,男,67岁,宁波人,2017年12月29日就诊。患者4个月前因面色苍白,胸前区疼痛去上海长征医院就诊,骨髓穿刺干抽,活检诊断MF。以长期输血维持生命,输血间隔一周。
化验  12/27. WBC7.4*109/L,Hb38g/L,Plt76*109/L。
辨证施治:面色苍白,动则心悸气急,胸前区隐痛,夜尿后疼痛加剧。食欲差,耳鸣,神疲乏力。脉浮细涩,稍紧。舌苔白厚质淡红。此气血两虚,血脉瘀滞。
处方:生地 生黄芪 当归 生晒参 女贞子 墨旱莲 菟丝子 补骨脂 制首乌 鸡血藤 陈阿胶 紫河车粉 丹参 毛冬青 仙灵脾 鹿角霜 炙草。
以此处方为基础,随症加减。半年后,输血间隔拉长,又过了一年,脱离输血(2019年4月19日)。2019年9月18日复诊:精神食欲可,无感冒,无胸痛,无盗汗,脉沉细滑,苔白厚,质淡红。
化验(2019/9/17)WBC 5.9*109/L,Hb 96g/L,Plt 110*109/L。
处方  生地 生黄芪 当归 生晒参 女贞子 墨旱莲 菟丝子补骨脂 制首乌 鸡血藤 陈阿胶 紫河车粉 丹参 毛冬青 仙灵脾鹿角霜 炙草 忍冬藤 巴戟天 继续治疗。
分析 按照研究预后的专家看来,MF是极为棘手的一种MDS的并发症,只向悲观的方向发展。但中医改变了这种悲观的结果,这位MF患者不但已经好好活了1年9个月,而且血常规也接近正常。从这例病案可以看出,治病是不能过分强调预后因素,这样会耽误患者的生命。我们只要积极治疗,病情有可能会出现转机。
6. MDS的症状与体征
MDS的症状和体征很普通,没有特殊性。
6.1. 贫血
几乎所有的病人都有贫血表现。贫血的原因是无效性红细胞生成。这些病人他们的生化检查中乳酸脱氢酶水平很高。
6.2.  出血趋势
出血的发生率约23%-95%。多数出血较轻,多为皮肤黏膜出血。但女性患者,月经血崩是我们血液科医生最棘手的问题。
6.3. 发热及感染
MDS在开始阶段多无严重的发热与感染。但在治疗过程中,经常会出现感染。发生率50-60%。
6.4. 肝、脾、淋巴结肿大
肝、脾、淋巴结肿大发生率10-76%。肿大程度较轻。RA多数不肿大。
6.5.  血象
全血细胞减少。绝大多数患者有此现象(50-73.3%),1/3的患者二系血细胞减少。一系血细胞减少更为少见。另外,血细胞与正常血细胞不同,有许多异常的细胞。如红细胞很大,血小板很大。中性粒细胞胞浆内中性颗粒减少等等。
7. MDS骨穿检查需注意的若干要点。

骨膜麻醉
要诊断MDS,骨穿是一项逃不脱的检查。作为医生,需要了解骨穿检查过程中应该注意的一些要点。
7.1. 骨膜麻醉需注意麻醉剂准确无误注射在骨膜下。
找到髂后上棘的骨性标志,2ml普鲁卡因(或利多卡因)骨膜麻醉,首先在皮内注射一个小泡,穿刺时减少痛感。然后针尖抵达髂骨后左手固定皮肤肌肉,右手持针用隐力进针2mm左右,使针孔到达骨膜下。注意不要过猛插入骨髓腔,也不要碰见髂骨就停止进针,使麻醉剂流入肌肉内,达不到骨膜麻醉的效果。骨膜麻醉做得好,注射麻药时手有阻力感,患者骨穿时无痛感,只有麻胀感和穿进骨髓的咔咔声(活检取组织时的感觉,这声音不是耳朵听到的,是感觉到的)。

骨髓穿刺
7.2. 骨穿针要固定在骨髓腔内
骨穿针沿着麻醉针孔进入体内至髂骨,用隐力左右钻入骨内2-3cm,用手轻轻摇动针柄,以了解骨穿针是否已进入骨髓腔内。如果穿刺针可任意摇摆,提示你进针的方向错了,针沿着骨皮质,仍在肌肉内。需要重新找到骨质,向骨髓腔进针。

抽取髓血
7.3. 抽取髓血的关键点
接上10ml针筒,抽取0.2ml髓血。要小心,如髓血多于0.5ml,标本则多被稀释。准确抽取标本量的关键,是注意力集中,左手握针筒,右手抽针筒芯,右拇食指是贴紧针筒的。这样抽血的力能控制得好,就能得到0.2的准确量标本。我曾请学校的玻璃工师傅割取0.2ml的皮试针筒头,把它接在10ml针筒上,这样能很准确地获取标本。
抽髓血前还要注意的地方是要把针筒芯先拉上2ml,再接上穿刺针,这样,抽取的髓血能被针筒芯射在玻片上。

制片
7.4. 制片的关键
制片厚薄均匀关键是熟练,平时的自觉训练是必要的。在训练有素的基础上,推片要挑选得好,挑好后再把推片口子在油石上磨出斜度,使平整,不可有缺口,两头去棱角。抽取髓血时,务必尽快制片。髓血极易凝结成块,使标本废弃。

显微镜检查
7.5. 准确诊断
最后,显微镜检查。显微镜检查靠功夫到家,看得多见识广,初学时的老师教得基础扎实,是正确诊断的保证。我在1990年去天津参加中国医学科学院血液学研究所举办的血细胞形态学学习班,得以打下坚实的细胞形态学基础。同时又跟血研所病理科主任甘芾教授学骨髓病理(活检)。他退休后来到杭州定居。我一直在他的指导下学习,我们成了忘年交。
7.6. 骨髓活检注意点
骨髓活检针
骨髓活检是在骨髓穿刺后进行的,一般我们抽髓血和活检用同一支活检针。如果先用穿刺针抽髓血,再换活检针取组织,那取的组织已经经过穿刺时的挤压变形,会影响病理切片的质量。
用活检针抽取髓血后,我们一般将活检针轻轻退出骨髓腔,换个部位(穿刺孔的临近)做活检。如果在同一处进针取材,因没有骨皮质支撑(骨穿时肯定穿透皮质进入髓质),很难绞断骨髓。我们经常看到活检报告上注明所取材料0.2cm、0.5cm这样米粒大小,就是这种取材方式的结果。
我们还经常看见切片上八成的软骨,只有两成的髓质;或八成的骨皮质,两成的髓质,前者是儿童的取材,后者是成人的组织。都是由于戳及髂骨还没深钻1cm就上套管所致。应进针一定深度,再取骨髓组织,能得到既有皮质又有髓质、符合要求的标本。
最后谈谈取材要多长?许多文章中提出要2cm以上。他们以为越长越好。其实超过1.5cm,标本被针芯挤出针管后,会呈弯曲状,塑料包埋后,切片(片厚2μm)切不到2cm长的整条标本,甚至连1cm的长度都不到(弧形)。再说,面对这些苦难的患者,损伤他的骨髓也应该越少越好。一般来说,1-1.5cm的标本,对病理检查来说,足够了。
8. 治疗
8.1. 支持疗法
根据患者的实际病情,给予输血、Epo、G-CSF及GM-CSF和祛铁治疗。
8.2. 免疫调节治疗
常用免疫调节药物包括沙利度胺和来那度胺等。两者对需要输血者可改善贫血状况。但我的临床经验是这些药服后容易转变急性白血病。所以,专家共识也不建议在下列情况下用来那多胺:骨髓原始细胞>5%;复杂染色体异常;IPSS-中危2和高危组;P53基因突变。以上情况个个提示疾病在向白血病发展。再一种副作用是妊娠患者服后生海豚胎,即没有手脚的畸形婴儿。
8.3. 去甲基化药物治疗
常用的有地西他滨和5-阿扎胞苷。地西他滨剂量为20mg.m-2.d-1×5d,28天为一个疗程。用4-6个疗程再评定疗效。有报道用地西他滨治疗30例MDS,中位数疗程只用了1.5个疗程。存活6例,中位数生存时间12个月(中华血液学杂志2014,35(11):961)。另一组作者报道,用地西他滨治疗59例MDS-RAEB,可评定疗效有55例。中位数疗程4个,死亡23例(41.8%),中位生存时间19.5个月(中华血液学杂志,2017,38(7):572)。地西他滨的副作用有严重的骨髓抑制,感染,及出血症状。曽经一位MDS-RAEB1患者用地西他滨后发高热,14天不退而求救于我。可见老年MDS患者无法耐受地西他滨的毒副作用是个很大问题。不过即便能像第二篇报道用足4个疗程,但死亡率还有41.8%。
                     
8.4. 化疗
预激方案 小剂量阿糖胞苷(10mg/m2,每12小时1次,皮下注射,×14天),再加用G-CSF,并联合阿克拉霉素或高三尖杉酯碱或去甲氧柔红霉素。预激方案在国内广泛用于高危组MDS患者。死亡率也不低,占55.9%。老人打化疗的问题有三个:一是心理上没有准备好;二是体质上损害较大,三是血象及肝肾功能难以恢复。导致化疗做不下去。
8.5. allo-HSCT
目前认为,allo-HSCT(异体造血干细胞移植)是唯一的能根治MDS的方法。allo-HSCT 适应症:
1)年龄<65岁,相对高危组MDS患者。
2)年龄<65岁,伴有严重血细胞减少、经其他治疗无效的中低危患者。
8.6. 免疫抑制剂(IST)
IST治疗MDS相当普遍,因为以前MDS是按重型再障的方法治疗的。重型再障,通常用免疫抑制剂治疗。如抗胸腺细胞球蛋白单药或联合环孢素治疗。
8.7. 中西医结合治疗
中西医结合治疗MDS有很广阔的天地。可惜的是,西医不懂中医,血液病医生没有办法利用这门技术。而中医更缺乏血液学这门学科的知识,无法把自身技术施展于MDS。所以,我们要大力提倡培养中西医结合的高级血液病医生。
下面通过几个中医病案了解一些中医治疗MDS的方法和疗效。
中医治疗MDS,我个人的经验是把这么多型的MDS分成两种治疗类别,即不易发展为白血病的一类,归在RA名下;容易转变为白血病的一类,归在RAEB名下。
8.7.1. RA的治疗
  我们通常将RCUD、RCMD、RARS等不易向白血病转化的归属在RA之下,采用补肾阴或补肾阳治疗。我很崇尚元代金华名医朱丹溪的地域气候治疗学。他认为南方人为阴虚内热之体。阳常有余而阴不足。所以,治疗应以大剂量滋阴药填补肾阴。我把他的理论移到治疗MDS上来。目前国内对贫血治疗,普遍的认为是阳虚易补,阴虚难调。这观点源于我国六七十年代的中西医结合血液学专家在攻克再障过程中的治疗体验。因为西医对MDS-RA的治疗雷同于再障,中西医结合医生也就倾向于再障的治疗法则,用阳药。其实,用阳药生血是暂时的。这有点儿像西医的用激素药,治疗显效比较快,但用了一段时间,出现内环境失衡,阴虚火炎症候。导致夜间盗汗,夜间齿龈出血等阴虚症状,不利继续治疗。而且一旦停止用药,血红蛋白很快就往下掉,所以,病人的自我感觉不好。根据朱丹溪的学说,中医治疗是把他的内环境从阴虚火旺调整过来。这阴虚火旺是该患者固有的“秉性”,改变自然有难度,要时间。但患者在治疗过程中会有所体会,比如五心热减轻、牙龈出血停止、牙龈增生现象逐渐好转、粗暴的脾气也逐渐得以改善,生活质量提高。但永远在路上,骨子里病态是不易纠正的。
病例.
汪O英,女,45岁,2012年4月13日初诊。患者在六个月前发热,在当地医院就诊,用药不详。热退后,出现外周血白细胞减少。
检查  在长海医院骨穿显示:增生活跃,其中原始粒细胞3.5%,髓系40%,髓系细胞有巨幼样变。红系 25%,部分有巨幼样变。淋巴细胞 29%,巨核细胞13只/片。染色体检查:47,XX,+8。3月30日血象:WBC 4.03 *109/L,Hb 94g/L, Plt 122*109/L, G1.97*109/L。
辨证施治  患者神疲乏力,反复口腔溃疡,反复感冒等感染。近周出现下肢浮肿。盗汗,四肢冷,食欲可。脉沉细滑,舌苔左侧黄质红。此骨髓郁热,表透不畅而现寒状。
处方   生地 生黄芪 当归 生晒参 女贞子 墨旱莲 制首乌 鸡血藤 菟丝子 补骨脂 干蟾 山慈菇 龙葵 生南星 生半夏 陈阿胶紫河车粉 鲜铁皮石斛 仙灵脾 鹿角霜。
5月11日复诊  5月3日血象:WBC 4.4*109/L,Hb 104g/L, Plt 99*109/L, G 1.37*109/L。一个月来,抵抗力明显增强,没有感冒发生(近几个月来,每个月都会发生感冒)。口腔溃疡只发生一次。精神好转,还乏力。易汗,肠鸣,下肢浮肿消失,四肢冷的现象消除。月经4月26日-5月2日。量一般。近周来多噩梦。食欲欠佳。脉沉细左沉细弦。苔薄白,质红。
处方    生地 生黄芪 当归 生晒参 女贞子 墨旱莲 制首乌鸡血藤 菟丝子 补骨脂 龟甲胶 紫河车粉 鲜铁皮 仙灵脾 鹿角霜云芝 淮小麦 夜交藤。
6月15号复诊 5月29日血象:WBC3 .03*109/L,Hb 104g/L,Plt108*109/L, G 1.06*109/L。
5月17日复查骨髓:增生活跃,髓系41%,原始粒细胞 0.5%,红系37%,淋巴细胞19%,巨核细胞22只/片。染色体检查:48,XX,+8,+9。
一个月来自觉良好,易汗怕热,口腔溃疡,四肢温,食欲欠佳,疰夏。脉沉细涩,苔薄白,质绛。
处方    生地 生黄芪 当归 生晒参 女贞子 墨旱莲 制首乌鸡血藤 菟丝子 补骨脂 陈阿胶 紫河车粉 淮山药 千里光 黄芩蒲公英 白茅根 红枣 侧柏炭。
…………
2019,10,4 复诊
从2012年至今8年之久,患者中药从未间断。期间在2016年11月痔疮发作2个月不愈。使得病情波动,血红蛋白一度降到60g/L,需要输血。在中医辨证施治,重点预防白血病的转化,同时积极治疗痔疮,病情又得到缓解。2019年7月2日血象:WBC  3.36*109/L,Hb 113g/L, Plt115*109/L, G 1.31*109/L。
BM(2019/9/23)增生活跃,髓系 39.5%(原粒3.5%),粒系部分巨幼样变,可见环形杆状核,双核幼粒。红系33%,可见核出芽,双核。淋巴细胞22%,巨核78个/片。BMB: 有核细胞容量25-30vol%,RF(-)。基因:WT1/ABL 2.73%。流式细胞:早期细胞4.39%。染色体:46,XX,del(9)(q13q22)[4]/47,XX,+8[6]/48,+8,+9[10]。血片中未见原粒细胞。
精神食欲可,无感冒发热口腔溃疡,无任何出血,睡眠可,无盗汗,二便正常。脉沉细滑苔薄白质红。
处方  生地 生黄芪 当归 生晒参 女贞子 墨旱莲 制首乌 鸡血藤 菟丝子 补骨脂 陈阿胶 紫河车粉 干蟾 山慈菇 龙葵 藤梨根生南星 生半夏 蓬莪术 京三棱。
评价  
1. 该患者是一位典型的RCMD。有骨髓原始细胞;粒系和红系都有形态异常;染色体有多项异常,这些都不是一个好现象,提示她的病情向RAEB发展。但我们用中医治疗,阻断了RCMD向RAEB发展的趋势。前后8年,患者的工作和生活,一如常人。只多了一个喝药的任务。
    今天碰见一位76岁的老太太,面色苍白,初诊骨穿显示原粒3%。诊断MDS-RCMD,当地医生给服用沙利多胺,十一酸睾酮等刺激造血药。5个月后的今天,血象示WBC27.1*109/L,Hb44g/L,Plt209,原粒18%。提示已转变为急性白血病。急变得多么快呀!用中西医结合治疗的患者怎能不庆幸自己的命运呢!
2. 患者在2016年因痔疮发作出现病情恶化(感染会促使MDS恶化)。血红蛋白一度下降到60g/L,但经过积极治疗,对痔疮处理,病情又慢慢得到控制。一般来说,MDS经治疗病情平稳或好转一段时间后,突然病情恶化,血红蛋白急剧下降,往往提示急变为白血病。但该患者的病情经中医治疗逆转。8年后的骨穿显示,原粒百分比没有增加,细胞的形态学异常也没有大的变化,只有染色体异常在缓慢加重。提示MDS是一种极其疑难的血液病。但病情可控。
8.7.2. RAEB
   我们把RAEB-1,RAEB-2,染色体-7,三种染色体异常以上及血中出现原粒细胞都归为RAEB的治疗范围。RAEB的治疗技术性很强,它要求在诱导分化的基础上,适当提高杀灭白血病细胞的力度,还要顾及促进造血功能。所以,中医治疗比西医的上述治疗方法,如去甲基化、化疗、免疫抑制剂等要考虑全面,执行周到,力度恰到好处。
病例   
范O秀,女,63岁。2013年6月28日初诊。
患者在2012年5月发现周围血白细胞减少。未加重视。2013年体检时发现血细胞减少程度加重。在当地医院骨穿检查,确诊MDS-RAEB1。患者未作任何治疗,即从南昌来我处求诊。
检查 骨穿报告(2013/6/17):增生活跃,髓系30.75%,原粒细胞6.25%,红系52.25%,淋巴细胞13.25%,巨核细胞可见。
血片中原粒细胞4%。
染色体检查:45 X,-X [12]/ 46,X X [8]。
血象:WBC 1.9*109/L,Hb 110g/L, Plt81*109/L, G 0.6*109/L,
辨证施治  患者神疲乏力,五心热,盗汗,食欲佳,无感冒发热,无任何出血。脉伏细数,舌苔薄白质鲜红。此年老体衰,毒蕴骨髓,内毒化热,渐成恶候。
处方  生地 生黄芪 当归 生晒参 虎杖 小茴香 青蒿 制首乌 鸡血藤 干蟾 山慈菇 龙葵 藤梨根  生南星 生半夏 陈阿胶粉丹皮 白花蛇舌草 鹿衔草。
7月26号复诊: 7月24日血象 WBC 2.1*109/L,Hb 106 g/L,Plt81*109/L, G 0.6*109/L。
一个月来神疲乏力,头晕五心热。盗汗,齐颈而还。脉沉细滑。舌苔薄淡黄质鲜红。
处方   生地 生黄芪 当归 生晒参 虎杖 小茴香 青蒿 炙龟板 制首乌 鸡血藤 山慈菇 龙葵 女贞子 墨旱莲 陈阿胶 菟丝子 补骨脂 白茅根 红枣 侧柏叶。
10月9日复诊:9月22日血象    WBC 2.5*109/L,Hb 118g/L, Plt123*109/L, G 1.0*109/L。
两个月来精神食欲佳,无感冒发热,无任何出血,二便正常,五心热,脉沉细缓,舌苔薄白质红。
处方  生地 生黄芪 当归 生晒参 女贞子 墨旱莲 制首乌鸡血藤 菟丝子 补骨脂 陈阿胶 仙灵脾 鹿角霜 虎杖 小茴香 干蟾 山慈菇 龙葵  生南星 生半夏 白花蛇舌草 鹿衔草 大小蓟。
12月6日复诊:11月24日血象   WBC 2.5*109/L,Hb 117g/L, Plt73*109/L, G 1.0*109/L。
两个月来,精神胃口佳。11月24日感冒发热热度39.5度,经治疗后热退,用药不详。无任何出血。脉沉缓稍弦舌苔薄白质鲜红。
处方 生地 生黄芪 当归 生晒参 女贞子 墨旱莲 制首乌 鸡血藤 菟丝子 补骨脂 陈阿胶 紫河车粉  虎杖 小茴香 青蒿 炙龟板 白茅根 侧柏炭 白花蛇舌草 半枝莲。
……
以上述处方为基础,随症加减治疗5年后,患者一直保持良好的生活质量,与正常人无异。2017年开始减药。服两天停一天。持续半年后,再减少服药,隔天服用,2018年9月中药减少到服一天,停两天。
到2019年8月8日,治疗时间达6年4个月。患者健康一如常人。是日骨穿显示:增生活跃,粒系27.50%,原始粒细胞2.5%,可见少量的粒系巨幼样变。红系42.25%,未见巨幼样变,可见核固缩。淋巴21%,巨核细胞183个,血小板成簇易见。血片原粒细胞偶见(偶见意味着看见一个原粒细胞,但够不上百分比。)。
血象 WBC 3.49*109/L,Hb 131g/L, Plt140*109/L, G 1.5*109/L。
继续中西医治疗。
评价
1. 该患者无疑是一位向急性白血病发展的MDS。她骨髓原粒6.5%,血片中原粒4%都说明这一点。按我们的临床经验,这类患者的骨髓原粒细胞很快会上升到10%以上。继而转变为急性白血病。我们在预后部分已经提到,血片中有原粒细胞,生存期只有6个月。但我们的患者却活了6年,还活得好好的。
2. MDS是一组疑难病症,治疗了6年,还有骨髓原粒细胞。所以对它的治疗应该按急性白血病的治疗要求来对待:坚持5年;8年;12年的治疗时间。只有这样的坚强毅力,才能攻克如此疑难的疾病!
从上面两例MDS的治疗过程可以看出,以西医的检查结果为标杆,MDS 几乎无法根治。但在中西医结合的治疗下,以患者的生活质量为标杆,治疗的过程则是愉快的,是有希望的。每个月都能看到治疗效果,感受到自身体质又强壮了一些;血象又上升了一点,生活充满着阳光。而且这样的生活并不短暂,五年,十年者,比比皆是。这么长的美好生活和愉悦的治疗经历,已不能用骨髓原始细胞还有二三来否定这么长时间的事实。我们享受着治疗过程中的坚毅和快乐!我们荡漾在希望之中,这就是我们的MDS治疗目标!
                                                     2019/10/8


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本账号发布信息大多转自苏尔云教授!
苏尔云在大江南北广大血液病患者中享有“南苏北麻”美名!主攻于中西医结合白血病,再生障碍性贫血,特发性血小板减少性紫癜等血液病治疗。同时对系统性红斑狼疮,椎间盘突出症,肺癌等疑难病的治疗。
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