WHO的CMPD分类诊断标准

血液病研究所

	WHO的CMPD分类诊断标准 1．慢性粒细胞白血病(CML)诊断标准 CML分为慢性期(CML-CP)、加速期(CM L-AP) 和急变期(CML-BP)。 世界卫生组织(W HO)对CM L-CP末提出诊断标准。只要有白细胞增高并有幼稚粒细胞以中幼粒细胞以下为主，嗜酸粒和嗜碱粒细胞增多，单核细胞不多<lx10*9/L，脏肿大，即可初步考虑为CM L，进一步作Ph/bcr/abl，阳性即可确诊。 WHO对CML-AP诊断标准为：凡出现下列≥1项即可诊断： ① 外周血和/或骨髓原粒细胞10%—19%。 ②外周血嗜碱粒细胞≥20 % 。 ③与治疗无关的持续性血小板减少(< 100x 10*9/L)或持续增多(>1000x10*9/L)，治疗无效。 ④脾脏进行性肿大和白细胞进行性增高，治疗无效。 ⑤有遗传学克隆性演变。至于巨核细胞增生伴明显网硬蛋白或胶原纤维化和/或粒系明显病态造血现象不作为诊断AP标准，可提示AP，因常与其他特征同时出现。 W HO诊断CML-BP符合下列≥1项即可： ①外周血或骨髓原始细胞≥20%。 ②髓外原始细胞增生。 ③骨髓活检有原始细胞聚集灶。 2．慢性中性粒细胞白血病(CNL )诊断标准 W HO提出CNL诊断标准为: ①外周血自细胞增多≥25 x 10*9/L，杆状与分叶核中性粒细胞＞80%，幼稚粒细胞(早幼粒、中幼粒和晚幼粒细胞)<10%，原粒细胞<1%。 ②骨髓活检粒细胞增生，成熟止常，原粒细胞<5%.中性粒细胞增加。 ③肝脾肿大。 ④无中性粒细胞增多的其他病因：生理性、感染/炎症、肿瘤，如有，应有细胞遗传学或分子学髓系细胞克隆性。 ⑤Ph染色体bcr/abl融介基因阴性。 ⑥无其他骨髓增生性疾病，红细胞量正常(除外真性红细胞增多症)；无异常巨核细胞增生、无网状蛋白或胶原纤维化和红细胞形态异常(除外慢性特发性骨髓纤维化)；血小板＜600x l0*9/L，无成熟大巨核细胞增生(除外特发性血小板增多症)。 ⑦无骨髓增生异常综合症和骨髓增生异常/骨髓增生性疾病，单核细胞<1x 10*9/L，无粒系病态，其他髓系细胞亦无病态造血。 3．慢性嗜酸粒细胞白血病/高嗜酸粒细胞综合征(CEL/HES)诊断标准 W HO诊断CEL/HES标准如下： ①外周血嗜酸粒细胞)1. 5x10*9/L。 ②骨髓中嗜酸粒细胞增多，外周血与骨髓中原始细胞<20%。 ③排除一切引起反应性嗜酸粒细胞增多的原因「过敏、寄生虫病、感染、胶原血管病、肺部疾病(Loeffler肺炎。 ④排除一切引起反应性嗜酸粒细胞增多的肿瘤，如T细胞淋巴瘤(覃样霉菌病、Sezary综合征)、霍奇金淋巴瘤、急性淋巴细胞白血病、肥大细胞增生症等。 ⑤排除嗜酸粒细胞为肿瘤克隆一部分的肿瘤如CML (Ph/bcr/abl阳性)、inv (16)或t (16; 16) (p 13;q22)阳性急性髓系自血病，其他CMPD(真性红细胞增多症、特发性骨髓纤维化、特发性血小板增多症)。 ⑥排除异常表型和分泌细胞因子异常的T细胞群。 如具备上述且无克隆性髓系症病诊为H E S； 如髓系有克隆性染色体异常或其他方法证实有克隆性或原始细胞在外周血中>2%，骨髓中>5%<19%，诊为HEL 4．真性红细胞增多症(PV)诊断标准 W HO关于PV的诊断标准为： A1：红细胞量增高比正常平均预期值>25%或血红蛋白男性>185 g/L，女性>165 g/L或>99%对年龄、性别及居住海拔高度方法特异性参考值范围。 A2：无引起继发性红细胞增多的原因，如无家族性红细胞增多症、无低氧血症(动脉Po2＞92 %)、无高氧亲和力血红蛋白，无截短的促红索(Epo)受体和无肿瘤分泌Epo不当所致的Epo升高。 A3：脾肿大。 A4：骨髓细胞无Ph/bcr/abl，但有其他克隆性遗传学异常。 A5：体外培养有内源性红系集落形成。 B1：血小板增多>400x10*9/L。 B2：白细胞>12 x10*9/L。 B3：骨髓活检示全髓系增生以红系和巨核系增生明显。 B4：血清Epo减低。 具有A1+A2+任何A项或A 1+A2+B项中任何2项均可诊断为PV 。 5．慢性特发性骨髓纤维化((CMF)诊断标准 W HO对CMF末提出诊断标准，但根据：①明显脾肿大。②外周血象有幼红幼粒、泪滴状细胞。③骨髓穿刺困难，多干抽或增生减低，活检显示纤维组织明显增生占1/3以上。④除外其他能引起继发性MF疾病，确诊CMF不难。 6．特发性血小板增多症(ET )诊断标准 W HO关于ET诊断标准为： ①持续血小板增高＞600 x 10*9/L。 ②骨髓活检巨核细胞增生为主，大而成熟巨核细胞增多。 ③要排除PV [红细胞量正常或血红蛋自<185 g/L(男)、<165 g/L(女)，骨髓中有可染铁，血清铁蛋白正常，MCV正常，铁剂治疗不能使红细胞量或血红蛋白增至PV水平；要排除CM L(Ph染色体和bcr/abl融介基因阴性；要排除CMF(无胶原纤维化，网硬蛋白纤维化轻或无)；要排除骨髓增生异常综合症[无del (5q)、 t (3; 3) (q21;q26)、inv(3)(q21q26)，无明显粒系病态造血可有少许小巨核细胞以及排除炎症、感染、肿瘤、脾切除所致的反应性血小板增多。 7．慢性骨髓增生性疾病不能分类(CMPD—U)的诊断标准     W HO末提出CM PD—U的诊断条件。凡CMPD具有下列临床、血液学特点可诊为CM PD—U： ① 可有肝脾肿大。 ②外周血细胞三系可不等程度地增多，可有幼稚细胞，单核细胞<1x 10*9/L，末达到诊断PV(血红蛋自男性>185 g/L，女性>165 g/L)、ET(血小板数持续高于600 x 10*9/L)的标准，或有不等程度贫血。 ③骨髓象显示全髓性增生，原始细胞<10%，无病态造血现象。活检显示无或轻度网硬蛋白纤维化无胶原纤维化(除外CMF)，无幼稚细胞异常定位(ALIP，除外MDS)。Ph染色体和bcr/abl融合基因阴性(除外CM L)。 ⑤排除感染、毒素、免疫抑制药物、细胞因子、生长因子和肿瘤(含骨髓转移癌)引起的反应性MP改变(含MF和骨硬化)。 诊断CMPD—U还应注意下列几点：①CMPD—U可能为很早期的PV、 ET、CMF。血象表现多样，可有不等程度白细胞增多、血小板增多、红细胞增多。骨髓活检显示全髓系细胞增生，以巨核系较明显，原始细胞<10%又无病态造血现象可暂诊断为CMPD—U，加强随访.，最终常能明确诊为CM PD中的一种。②原诊为CMPD—U而外周血或骨髓原始细胞10%~19%应诊为CMPD—U的加速期；如≥20%则为CMPD—U急变。③原诊为CMPD—U又有明显MDS样病态造血，但不足以诊为WHO的MDS/MPD分类中的一型最好诊为MDS/MPD不能分类(MDS /MPD -U ) 。.CMPD晚期有明显MF或骨硬化或向侵袭性更强的阶段(加速期或急变期)发展，常掩盖其基础CMPD引起分类困难，不能诊为CMPD—U。如己知基础CMPD应诊为某种CMPD—U继发性MF或某种CMPD的加速期或急变期，如基础CMPD不详，可按MF及原始细胞分别诊为CMF、急性白血病或MDS/MPD -U。