血小板增多症的发病机理是什么?

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	血小板增多症的发病机理是什么?血小板增多症属于血液系统疾病，其多发于成年人，青少年儿童非常少见，大约百分之五的患者会转化成为白血病，这是一种非常严重的血液病，其确切发病原因不太明确，关于血小板增多症的发病机理这里进行了介绍。 　　血小板增多症的临床表现有哪些? 　　一、本病起病缓慢。表现多一致。轻者除疲劳。乏力外。无其他症状。偶尔发现血小板增多或脾大面被确诊。80%患者有出血或血栓生成。其中胃肠道及鼻出血较常见。皮肤。粘膜瘀点斑则少见。有时因手术后出血不止而被发现。 　　二、国内报道1/3患者有静脉或动脉血栓形成。多见于肢体。表现为手足发麻。紫绀。趾溃疡及坏疽。颈内或其他内脏部位动脉也可发生血栓形成。静脉血栓开成有时发生在肝。脾。肠系膜。肾门静脉。20%可有无症状脾栓塞。导致脾气萎缩。一般肝脾都有轻至中度肿大。 　　三、本病的主要临床表现为出血和血栓形成。与其他骨髓增殖性疾病不同，发热、多汗、体重减轻等非常少见。体格检查约40%以上患者仅发现脾大，一般为轻度或中等度肿大。可发生脾萎缩和脾梗死。淋巴结肿大罕见。 　　血小板增多症的发病机理是什么? 　　1、病因不明，经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病，导致骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。 　　2、血小板增多症的出血机理由于血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常，部分病人尚有凝血机制不正常，毛细血管脆性增加。因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集和释放反应，可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。 　　3、要根治血小板增多症还需要知道出现血小板增多症的原因，血小板增多症根据名称就知道是血小板增多，是骨髓增生性疾病，归属于中医学“血瘀”“积聚”“血证”的范畴。其特征为出血倾向及血栓形成，其原因，多为血小板功能异常所致。正常情况下，血小板维持凝血功能，减少出血，但患有血小板增多症是，其抗凝血时间明显延长，而表现为出血。 　　4、血小板增多症的病因为血瘀，血瘀可因寒凝，气滞，气虚，热邪，阴虚，肝郁等因素所致。强调“凡瘀血，急以祛瘀为要”，认为“吐觑、便溺，其血无不离经，凡系离经之血，与营养周身之血己腰绝不合”，“此血在身，不能加于好血，而反阻新血之化生，故凡血证总以祛瘀为要。 　　5、大多数是由于血小板生成加速所致。继发性血小板增多症其原因可能与血浆血小板刺激因子(plasmaplateletstimulatingfactor)的存在，使血小板产生过多。

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