Cr：美国医学会杂志中文版——部分摘取分享（有关骨髓增生异常综合征的发病机理）
骨髓增生异常综合征的发病机理是什么？
正常骨髓造血干细胞的所有血细胞成为可以分化成任何一种成熟型的血细胞，并且能使接受过致死量照射的动物或人的骨髓血细胞再生。
干细胞的子细胞开始分化为淋巴样或髓样干细胞。这些干细胞可以单向增殖为相应的细胞系：换言之，淋巴样干细胞不再生成多形核白细胞或红细胞系。
进一步细胞的分化开始发生在髓样祖细胞，可以增殖为原始红细胞，以及所有粒细胞系的原始细胞和血小板：进而分化为更具特异性细胞，最后单向产生单独的血小板，单独的中性粒细胞等等。
血细胞的分化过程紧密地受体内的调控
一位60kg体重的人，骨髓每年生成血细胞约150kg。血细胞的产生稍有减少即可导致血细胞减少症。
骨髓细胞的分化是由细胞内在的程度调控的，是与骨髓微环境，以及生长因子（CFSs）对细胞的作用及相互反应。
细胞对CSF的反应需要细胞的CSF受体来决定：在调控过程中发生任何差错，将可产生疾病性血细胞生成。
当CSF受体被相应的CSF所接受时，生长因子的信号即通过细胞膜传递至细胞浆。这种反应过程可能是通过膜协同蛋白，例如G蛋白，或者是通过CSF受体的蛋白激酶活体所实现的。
许多恶性细胞的变化是由细胞在继续分化时的异常G蛋白引起。这些异常G蛋白基因即可由正常G蛋白基因发生变异，或由非人类系统逆转录病毒所引起。
已知有许多癌基因如ras癌基因：从正常细胞生长调控基因来的致癌基因，已知的如原癌基因。
癌基因也可来自细胞正常调控途径中其他构成成分基因的突变：例如异常CSF受体基因，可在培养基中缺乏CSF时使其生长信号进入细胞。
有理由推测骨髓增生异常可能有一部分是由于癌基因所引起
如果干细胞或其髓样祖细胞子代细胞持续遭受癌基因的变异，这些被遭受便意的基因可以产生既不能分化， 又不能释离骨髓的未成熟细胞集落。这种未成熟细胞的增殖可以排挤相应的正常细胞，引起进行性的全血细胞减少。
一般而言，导致“白血病”的因素需要原癌基因的多个变异，因而病人可有数年时间的未成熟细胞集落的扩张过程，但正常骨髓功能仍维持一定程度的低水平状况。在这一段期间内，异常细胞集落的遗传性不甚稳定。由于变异细胞进一步的集聚，其中有些骨髓增生异常的有核细胞已成为镜下可见的异常特征。当这些变异细胞累积一定数量时，将可发展为急性白血病。
属于骨髓增生异常综合征在体内的变化机理，也是为什么此病也被称为“白血病前期”（Ps：目前白血病前期的病名已经不用了）。
发表于 2019-10-14 14:05:27
发表于 2019-12-6 10:51:55
