前不久，美国当红明星赛琳娜·戈麦斯患了严重的系统性红斑狼疮，无法继续正常工作甚至危及生命，好友Francia为赛琳娜做了肾型匹配，捐赠了一颗肾！ 好吧，我知道现在说这个已经晚了，但是！
人生能碰到一个二话不说愿意给你捐一个肾的朋友是多么多么幸运啊！
对比最近沸沸扬扬的刘鑫江歌案，实在是让人唏嘘。
拉回正题，今天我们来看看赛琳娜·戈麦斯的系统性红斑狼疮是一种怎样的疾病。
系统性红斑狼疮（systemiclupuserytnematous，sle）是风湿性疾病。 （风湿性疾病是以关节痛、畏风寒为主症的一组极其常见的临床症候群。风湿病是风湿性疾病的简称，泛指影响骨、关节、肌肉及其周围软组织，如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神经等一大组疾病。）
1. 什么是系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮是一种具有多系统损害表现的慢性自身免疫病。
SLE以女性常见，患病年龄以20岁～40岁居多。
病人血清内可产生以核糖抗体为代表的多种自身抗体，通过免疫复合物途径，损害各个系统，脏器和组织。病程迁延，病情反复发作。
中国的患病率为0.7～1/1000。
2.SLE的病因与发病机制
（病因未明可能与遗传，性激素，环境有关）
（1） 遗传因素：
1） 单卵双胞胎患病者发病率为异卵双胞胎的5-10倍。
2） SLE病人第一代亲属中患有SLE者8倍于无SLE病人家庭。
3） 具有SLE的易感基因。
（2） 雌激素
1） 育龄女性患病率：同龄男性=9:1
2） 女性非性腺活动期（<13岁，>55岁），发病率低。
3） 睾丸发育不全的男性常发生SLE
4） 妊娠可诱发本病或加重病情，特别在妊娠早期，产后6周。
（3） 环境
1） 日光。紫外线使得皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。
2） 食物。某些含补骨脂素的食物（芹菜，无花果等）可能增强SLE病人对紫外线的敏感性。
3） 药物。某些病人。
4） 病原微生物。
3.SLE的临床表现
（1）全身症状
本病男女之比为1∶7～9，发病年龄以20～40岁最多，幼儿或老人也可发病。多为疲乏无力、发热和体重下降。
（2）皮肤和黏膜
蝶形红斑是SLE的最具特征的皮肤改变。表现为鼻梁和双颧颊部呈蝶形红斑分布。
（3）肌肉骨骼
表现有对称性多关节疼痛以及关节痛、关节炎、关节畸形（10%X线有破坏）及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。
（4）心脏受累
1）可有心包炎（最为常见）。
2）心肌炎。主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变，如利布曼-萨克斯（Libman-Sacks）心内膜炎。冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。
3）心内膜炎。
4）心肌缺血。
（5）呼吸系统受累
胸膜炎、胸腔积液，肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍；肺间质病变、肺栓塞、肺出血和肺动脉高压均可发生。
（6）肾
狼疮性肾炎是SLE最常见和严重的临床表现。临床表现为肾炎或肾病综合征。
肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。
肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现尿毒症。
肾病综合征和实验室表现有全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。
慢性肾衰竭是SLE死亡的肾病综合征。
（7）神经系统受累
主要表现为神经精神症状和脊髓损伤。可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良，痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。
（8）血液系统
受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。 （9）消化系统
1）消化道症状：可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎，布加综合征（Budd-Chiari综合征）和蛋白丢失性肠病。
2）急腹症。如胰腺炎，肠穿孔，肠梗阻。
（10）眼
结膜炎，葡萄膜炎，眼底病变。
（11）其他
可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。
4.SLE的检查
（1）一般检查
由于SLE患者常可存在多系统受累，如血液系统异常和肾脏损伤等，血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低；肾脏受累时，尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型；红细胞沉降率（血沉）在SLE活动期增快，而缓解期可降至正常。
（2）免疫学检查
50%的患者伴有低蛋白血症，30%的SLE患者伴有高球蛋白血症，尤其是γ球蛋白升高，血清IgG水平在疾病活动时升高。
疾病处于活动期时，补体水平常减低，原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降，单个补体成分C3、C4和总补体活性（CH50）在疾病活动期均可降低。
（3）生物化学检查
SLE患者肝功能检查多为轻中度异常，较多是在病程活动时出现，伴有丙氨酸转氨酶（ALT）和天门冬氨酸转氨酶（AST）等升高。
血清白蛋白异常多提示肾脏功能失代偿。
在肾脏功能检查中尿液微量白蛋白定量检测，有助于判断和监测肾脏损害程度及预后。发生狼疮性肾炎时，血清尿素氮（Bun）及血清肌酐（Cr）有助于判断临床分期和观察治疗效果。
SLE患者存在心血管疾病的高风险性，近年来逐渐引起高度重视。
部分SLE患者存在严重血脂代谢紊乱，炎性指标升高，同时具有高同型半胱氨酸（Hcy）血症。血清脂质水平、超敏C反应蛋白（hs-CRP）和同型半胱氨酸血症被认为是结缔组织病（CTD）相关动脉粥样硬化性心血管疾病（ASCVD）有效的预测指标，定期检测，可降低降低心血管事件的危险性。
（4）自身抗体检测
目前临床开展的SLE相关自身抗体常规检测项目主要有抗核抗体（ANA）、抗双链脱氧核糖核酸（抗dsDNA抗体）抗体、抗可溶性抗原抗体（抗ENA抗体）（包括抗Sm、抗U1RNP、抗SSA/Ro、抗SSB/La、抗rRNP、抗Scl-70和抗Jo-1等）、抗核小体抗体和抗磷脂抗体等。
对于临床疑诊SLE的患者应行免疫学自身抗体检测。ACR修订的SLE分类标准中，免疫学异常和自身抗体阳性包括：抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体和ANA阳性。
（5）组织病理学检查
皮肤活检和肾活检对于诊断SLE也有很大的帮助，皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。
诊断
SLE的诊断主要依靠临床表现、实验室检查、组织病理学和影像学检查。
1997年美国风湿病协会（ACR）修订的SLE分类标准中，明确将血液学异常、免疫学异常和自身抗体阳性等实验室检查列入了诊断标准。
SLE的实验室检查，对于SLE的诊断、鉴别诊断和判断活动性与复发都有重要的意义。
鉴别诊断
1.有发热、皮疹的应与皮肌炎、成人斯蒂尔病（AOSD）、系统性血管炎、感染性疾病及肿瘤性疾病等相鉴别；
2.以关节炎为主的应与类风湿关节炎、急性风湿热等相鉴别；以肾脏受累为主的应与原发性肾小球疾病相鉴别。
5.SLE的治疗
（1）一般治疗
适用于所有SLE患者。
1）心理及精神支持。
2）避免日晒或紫外线照射。
3）预防和治疗感染或其他合并症
4）依据病情选用适当的锻炼方式。
（2）药物治疗
1）非甾体类抗炎药（NSAIDS）适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎的患者，有血液系统病变者慎用。
2）抗疟药氯喹或羟基氯喹，对皮疹、低热、关节炎、轻度胸膜炎和心包炎、轻度贫血和血白细胞计数减少及合并干燥综合征者有效，有眼炎者慎用。
长期应用对减少激素剂量，维持病情缓解有帮助。主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着，应定期行心电图和眼科检查。
3）糖皮质激素是目前治疗重症自身免疫病的首选药物，据病情选用不同的剂量和剂型。激素的不良反应有类库欣征、糖尿病、高血压、抵抗力低下并发的各种感染、应激性溃疡、无菌性骨坏死、骨质疏松及儿童生长发育迟缓或停滞等
4）免疫抑制剂
①环磷酰胺（CTX）对肾炎、肺出血、中枢神经系统血管炎和自身免疫性溶血性贫血有效。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害、出血性膀胱炎、脱发、闭经和生育能力降低等。
②硫唑嘌呤口服，对自身免疫性肝炎、肾炎、皮肤病变和关节炎有帮助。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害及过敏反应等。
③甲氨蝶呤（MTX）静点或口服，对关节炎、浆膜炎和发热有效，肾损害者需减量，偶有增强光过敏的不良反应。
④环孢素A（CSA）口服，目前主要用于对其他药物治疗无效的SLE患者。
⑤长春新碱静点，对血小板减少有效。
（3）其他治疗
大剂量免疫球蛋白冲击，血浆置换，适用于重症患者，常规治疗不能控制或不能耐受，或有禁忌证者。
遗憾的是，目前系统性红斑狼疮没有特殊的预防方法，主要还是诊断以后维持治疗，预防复发，及时根据病情调整治疗。
发表于 2020-5-13 11:25:02
