儿童再生障碍性贫血又名全血细胞减少症

湖南医声

	再生障碍性贫血简称再障，又名全血细胞减少症，是骨髓造血功能衰竭所导致的一种全血减少综合征，在小儿时期比较多见，主要症状是贫血、出血、和反复感染，红细胞、白细胞，血小板同时减少，无肝脾或淋巴结肿大。再障分为先天性与后天获得性两大类型。 先天性再障是一种常染色体隐性遗传性疾病，除全血细胞减少外，尚伴有多发性先天畸形，如同时有头小畸形，小眼球或斜视等，约3/4的病人有骨骼畸形，或有体格矮小、皮肤片状棕色素沉着。部分病人智力低下，家族中可有同样患者。 早期表现为出血，继而发生严重贫血和粒细胞降低，这种情况的再障患儿少见，治疗一般用皮质激素与睾/丸酮联合应用可使血象好转、贫血缓解后、身长、体重、智力也会明显好转。 获得性再生障碍性贫血是小儿时期较多见的贫血之一，此类贫血可发生于任何年龄，以儿童和青春期较多见，无性别差异，继发于肝炎后再障则男性较多。获得性再障约占50%，但虽然找不出任何原因，仍不可排除有接触化学或物理有害刺激的可能，时间一长多已被家长们遗忘。继发性再障中引起的骨髓抑制的物质可分两类，第一类是只要接触足够的剂量，比如X射线，放射性物质或核爆炸的电离辐射，使用氯霉素和各种细胞毒性、药物均可引起本病。另一类型是与个体的特异反应有关，某些物品只对一小部分人发生作用，且剂量与骨髓程度不成比例。多见药物引起，常见的药物有氯霉素，几乎所有的病人都是经口服药所致，极个别患者由氯霉素滴眼剂引起。骨髓抑制与氯霉素剂量无关，服药后4天开始发病。尚有一些药物如保泰松和氨基比林，抗癫痫药如苯妥英钠和三甲双酮，抗疟药如阿的本，其他如化肥，染料和杀虫剂等。近年发现肝炎后可继发再障，这种情况与肝炎的轻重程度无关，只与患者的个体特异性有关。 患儿得了再障父母亲当然会特别忧心，再障的预后也因病因而异，如对氯霉素有特异反应或传染性肝炎所致再障，预后较差，而由氯霉素过量引起的则多能恢复。治疗上一般以输红细胞、白细胞和血小板维持血液功能，还可采用激素叶秋碱、胸腺肽、康力隆和免疫抑制剂治疗。近年还开展了骨髓移植和脾切除等新的疗法。父母亲如得知孩子患有再障，在查清病因的基础上采用不同方法治疗。