儿童系统性红斑狼疮临床特点和治疗要点

游灵

	儿童系统性红斑狼疮（Juvenile systemic lupus erythematosus，Jsle）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为主要表现的弥漫性结缔组织病。上海儿童医学中心肾脏风湿科周纬 上海儿童医学中心肾脏风湿科多年来积累了近200例JSLE病例，对这些病例分析后我们发现; 1.JSLE起病时年龄和性别： ①年龄大于6岁占98%， ②男孩为19%，女孩为81%。 2.JSLE起病时最常出现的临床情况依次为： ①肾脏损害59.6%，其中绝大多数出现大量蛋白尿而伴有水肿， ②发热57.4%， ③皮肤损害53.2%， ④血液系统异常46.8%， …关节肿痛36.2%， †肾脏合并血液病变25.5%。 3.JSLE实验室检查异常情况依次为： ①抗核抗体阳性100%， ②血清C3降低91.4%， ③尿常规异常(血尿/白细胞尿/蛋白尿)59.6%， ④抗ds-DNA抗体阳性51.1 %， …血常规异常(白细胞减少/血红蛋白减少/血小板减少)46.8%， †抗Sm抗体阳性31.9 %。 4.从以上临床和实验室检查情况我们可以得出以下启示： ①儿童特别是6岁以上儿童，出现不明原因的发热、皮疹、关节肿痛、浮肿或尿液检查异常、出血点或血常规检查异常，要请专   科医生诊治，结合体格检查、实验室检查和其他相关检查，可以明确患儿有无JSLE可能。 ②病初就有肾脏损害占JSLE患儿59.6%，其中部分病人仅仅是肾脏受累，缺乏发热、关节肿痛等其他表现而或略了对JSLE鉴别诊   断，所以对儿童特别是6岁以上儿童有肾脏病变时均应做相关免疫学检查以免漏诊JSLE。     狼疮肾炎是最主要影响JSLE预后的因素、肾功能衰竭是JSLE的主要死亡原因之一、狼疮肾炎治疗是JSLE治疗的重中之重，已成为众多儿童肾脏风湿科医生的共识。