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别把儿童再障当成普通贫血

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发表于 2020-10-9 11:29:18 | 显示全部楼层 |阅读模式

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北京大学人民医院儿科  张智晓  吴珺

乐乐妈妈发现五岁的乐乐最近脸色有点白,乐乐的妈妈以为是营养性贫血,没当回事,自己到药店给她买了补血的药物给乐乐服用。2周过去了,乐乐的脸色越来越白,还出现了发热,乐乐妈妈赶紧带她到北京大学人民医院小儿血液科就诊。医生经过仔细检查后,发现乐乐除了脸色白,腿上还有几个小出血点,给乐乐查了血常规,发现白细胞、血红蛋白、血小板这几个指标全部低于正常值,医生很肯定地告诉乐乐妈妈:“乐乐很可能不是营养性贫血,需要住院进一步做骨穿等检查来明确具体病因。”

乐乐住院后经过详细的检查,确诊为急性再生障碍性贫血,对于这个陌生的疾病,乐乐的妈妈感到十分焦虑与不安,有好多问题想问一下医生,医生耐心地安慰她并向她介绍了再生障碍性贫血的相关知识——

1、再生障碍性贫血是一种什么疾病?就是普通的贫血么?

再生障碍性贫血(简称再障),虽然病名有“贫血”两字,实质上却非同儿童常见的营养性贫血,它是一种由多种原因引起的骨髓衰竭综合征。骨髓中有很多造血细胞,生长分化后进入血液,就会形成血细胞。打个比方,如果把造血细胞当成种子,骨髓就是土壤,种子或土壤任何一个出现问题,就不能产生新的血细胞(血细胞主要包括白细胞、红细胞、血小板)。所以再障的骨髓什么都造不出来,俗称既不长庄稼,也不长野草,“一片荒凉”。相应地,当外周血中白细胞、红细胞、血小板三种主要血液成分下降后(我们常称为“全血细胞减少”),孩子们就会出现感染、贫血、出血等临床表现;而普通的营养性贫血,仅仅是造血原料的缺乏,如缺乏铁、叶酸或维生素B12等,外周血中常常只有红细胞、血红蛋白的下降,孩子们只会出现贫血相应的症状,如脸色发白、没力气、心慌等。

血细胞又称“血球”,是存在于血液中的细胞,能随血液的流动遍及全身。血球细胞主要含下列三个部分:红细胞:主要的功能是运送氧。白细胞:主要扮演了免疫的角色。当病菌侵入人体时,白细胞能穿过毛细血管壁,集中到病菌入侵部位,将病菌包围后吞噬。血小板:止血过程中起着重要作用。血细胞约占血液容积的45%,包括红细胞、白细胞和血小板。

2、我们家孩子怎么会得再障呢?

再障分为先天性和后天获得性再障,先天性再障主要是某些基因缺陷引起的;获得性再障可能的病因有:物理因素如电离辐射;化学因素:药物如氯霉素、四环素、磺胺类、抗肿瘤药物、解热镇痛药(保泰松、安乃近、非那西丁)等,化学物质如苯及其衍生物、汞化合物、染发剂、沥青、油漆等;生物因素如病毒、细菌、原虫等感染。具体的发病机制仍不清楚。

3、为什么给孩子抽那么多管血、做那么多检查?诊断再障必须做骨穿么?

再障为一种相对比较严重的血液系统疾病,需要长期规范治疗,方能取得一定疗效;但由于诊断缺乏“金标准”,初次诊断时一定需要排除其他疾病,因此首诊时的检查需要全面、仔细,故而抽血及检查项目较多。骨髓检查不仅有利于全面了解孩子的骨髓造血情况,而且在除外急性白血病、骨髓增生异常综合征等疾病方面也是必须的。

急性白血病:是造血干细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖,蓄积于骨髓并抑制正常造血,广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器,表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。

骨髓增生异常综合征:是起源于造血干细胞的一组异质性髓系克隆性疾病,特点是髓系细胞分化及发育异常,表现为无效造血、难治性血细胞减少、造血功能衰竭,高风险向急性髓系白血病转化。

4、确诊了这个病该怎么治疗呢?

治疗需要根据病因、病情进行选择,包括以下几个方面:(1)加强支持治疗:包括祛除病因,注意预防感染,增加营养,酌情输注红细胞、血小板等;(2)免疫抑制剂治疗:抗胸腺细胞/淋巴细胞免疫球蛋白(ATG/ALG)、环孢素A、大剂量甲泼尼龙/丙种球蛋白等;(3)造血干细胞移植治疗:适用于重型再障,如有同胞全相合供者首选;(4)其他:如雄性激素、促进造血功能的细胞因子、中药等。

预防感染——家庭居住环境要相对卫生、舒适,经常开窗通风,保持室内空气清新。应该让孩子到户外多呼吸新鲜空气,但是要注意不去人多或封闭的公共场所。避免接触呼吸道感染患者,如果家长患有感冒,应换其他家属陪护。注意口腔及皮肤清洁,刷牙要用软毛刷,如果血小板较低,不要刷牙,而改用漱口水漱口。要勤换内衣,衣被要勤洗勤晒。注意保暖,根据气温变化随时增减衣服。还要注意防止肛门部位感染,每日大便后可用温水擦洗肛周或1:5000高锰酸钾坐浴。

5、再生障碍性贫血能治好吗?

再障(尤其是急性再障)过去死亡率较高,常被认为是不治之症。随着科学技术的进步和诊疗水平的提高,近年来急性再障采用联合免疫抑制综合治疗或造血干细胞移植技术,治疗成功率已大大提高,达70%-80%,因此不应把急性再障认为是不治之症。

后记——乐乐在北京大学人民医院儿童血液科住院行ATG冲击治疗,目前随访1年左右,监测血常规各项指标大致正常,乐乐即将要上小学一年级了!

(原文2017-10-20刊登于健康时报1450期12版,有改动)



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